偏頭痛

偏頭痛(migraine)是臨床最常見的原發性頭痛，也是一種常見的慢性發作性神經血管疾患。常表現為反覆發作的、多單側的中、重度搏動樣頭痛，常伴有噁心、嘔吐、畏光、畏聲及疲乏無力，少數典型病例發病前有視覺、感覺和運動障礙等先兆，多數病人有家族史，其發作可與多種因素有關，如各種理化因素、精神因素、內分泌和代謝因素等。

無先兆型頭痛

又稱普通型偏頭痛，是最常見的偏頭痛類型，約占80%。頭痛的性質與有先兆偏頭痛相似，但無明確的先兆症狀，頭痛持續時間稍長，可達數天，程度較輕，女性病人多見。主要表現為一側搏動性頭痛，伴噁心、嘔吐、出汗、畏光、畏聲、易激惹、氣味恐怖及疲勞感等症狀。頭頸部活動可使頭痛加重，睡眠後減輕。

先兆型頭痛

又稱典型偏頭痛，約占10%，多有家族史。臨床特點是頭痛前有先兆症狀，視覺先兆最為常見，其次為感覺先兆。先兆症狀一般持續10~30分鐘，消失後隨即出現搏動性頭痛。常伴有面色蒼白、噁心、出汗，重者伴有嘔吐。亮光、聲音、行走或體力活動會加重疼痛，病人常需安靜休息，睡眠可使頭痛緩解。間歇期多無症狀。

典型先兆型偏頭痛

包括視覺、感覺、語言症狀，逐漸進展，持續不超過1小時。

典型先兆伴非偏頭痛性頭痛

出現典型先兆，但伴隨的頭痛並不符合「典型先兆型頭痛」的標準。

典型先兆不伴頭痛

只有典型先兆並無頭痛伴隨。

家族性偏癱型偏頭痛

有運動麻痹的先兆並有偏頭痛，而且在二級親屬中至少有一人出現運動麻痹的偏頭痛先兆。

散發性偏癱性偏頭痛

有運動麻痹的先兆並有偏頭痛，但在一、二級親屬中並無運動麻痹先兆的偏頭痛病人。

基底動脈型偏頭痛

偏頭痛先兆的病灶位於腦幹和(或)雙側大腦半球，症狀不包括運動麻痹。

兒童周期症候群

臨床可見周期性嘔吐、反覆發作的腹痛伴噁心、嘔吐，無誘因的反覆短暫發作性眩暈。發作時多不伴有頭痛，但隨著時間的推移可發生偏頭痛。

偏頭痛的病因目前尚不清楚，遺傳、飲食、內分泌及精神因素等與偏頭痛的發病有一定關係。基底動脈型偏頭痛和部分偏癱性偏頭痛病人的遺傳因素最明顯，而有先兆偏頭痛的陽性家族史又比無先兆偏頭痛多見。在先兆偏頭痛和無先兆偏頭痛的易感基因研究方面，只有亞甲基四氫葉酸還原酶基因C677T突變與先兆偏頭痛相關。由於偏頭痛的易感基因難以明確，提示其是一種諸多遺傳因素和環境因素相互作用的多基因多因素疾病。

遺傳因素

約60%的病人有家族史，有些偏頭痛病人的家庭成員患有癲癇，推斷該病與遺傳有關，但尚無一致的遺傳形式。

內分泌因素

偏頭痛多見於青春期女性，在月經期發作頻繁，妊娠期停止發作，分娩後再發，而更年期後逐漸減輕或消失。

飲食因素

經常食用乳酪、巧克力、刺激性食物或抽菸、喝酒的人易患偏頭痛。

其他因素

情緒緊張、精神創傷、憂慮、焦慮、飢餓、失眠以及氣候變化可誘發偏頭痛。

藥物因素

服用某些藥物，如穀氨酸鈉、硝酸酯類、咖啡因、硝酸甘油、避孕藥等。

睡眠因素

太多或太少的睡眠都可能誘發頭痛。

飲食因素

飲食不規律，或平時喜食如乳酪、巧克力、酒等，均可誘發頭痛，但是不同個體有所差異。

鍛煉因素

有規律的鍛煉有利於減少頭痛發作，但少數病人鍛煉可誘發偏頭痛。

環境因素

如強光、閃爍等視覺刺激，以及天氣變化等。

藥物因素

服用某些藥物，如穀氨酸鈉、硝酸酯類、咖啡因等。

心理因素

如緊張、焦慮、煩惱、憂鬱等。

內分泌因素

如女性月經來潮、排卵等。

青春期前兒童偏頭痛的患病率約為4%，男女相差不大。青春期後女性患病率增高，40歲前後達到高峰，人群中患病率為5%~10%，常有家族發病傾向。目前多項關於偏頭痛與腦中風相互關係的研究結果顯示，偏頭痛是腦中風的一項獨立危險因素，偏頭痛者發生缺血性中風、不穩定心絞痛和短暫性腦缺血發作均高於無偏頭痛者。

以下幾類人群好發該疾病。

• 有偏頭痛家族史的人群。
• 青春期女性。
• 患有憂鬱、焦慮、氣喘或癲癇的人群。

偏頭痛是一種反覆發作的、多呈單側的、中重度搏動樣頭痛，常伴有噁心和嘔吐，多於兒童或青春期起病，中青年期為發病高峰，發作可分為四期，症狀有所差異。

偏頭痛發作可分為前驅期、先兆期、頭痛期和恢復期，但並非所有病人或所有發作均具有上述四期，同一病人可有不同類型的偏頭痛發作。

前驅期

頭痛發作前病人可有激惹、疲乏、活動少、食慾改變、反覆哈欠及頸部發硬等不適症狀，但常不被病人重視。

先兆期

頭痛發作之前出現的可逆的局灶性腦功能異常症狀，可為視覺性、感覺性或語言性。視覺先兆最常見，典型的表現為閃光性暗點，如注視點附近出現「之」字形閃光，並逐漸向周邊擴展，隨後出現鋸齒狀暗點，有些病人可能僅有暗點無閃光。其次是感覺先兆，表現為以臉部和上肢為主的針刺感、麻木感或蟻行感。先兆也可表現為言語障礙，但不常發生。先兆期通常持續5~30分鐘，不超過60分鐘。

頭痛期

頭痛發作時約60%以單側為主，可左右交替出現，約40%為雙側頭痛。頭痛多位於顳部，也可位於前額、枕部或枕下部。偏頭痛的程度多為中至重度，性質多樣但以搏動性最具特點。頭痛常影響病人的生活和工作，行走、爬樓、咳嗽或打噴嚏等簡單活動均可加重頭痛。偏頭痛發作時，常伴有食慾下降，約2/3的病人伴有噁心，重者嘔吐。頭痛發作時尚可伴有感知覺增強，表現為對光線、聲音和氣味敏感，喜歡黑暗、安靜的環境。其他較為少見的表現有頭暈、姿勢性低血壓、易怒、言語表達困難、記憶力下降、注意力不集中等。部分病人在發作期會出現由正常的非致痛性刺激所產生的疼痛。

恢復期

頭痛在持續4~72小時後可自行緩解，但病人還可有疲乏、易怒、不安、注意力不集中、頭皮觸痛、欣快、憂鬱或其他不適。

慢性偏頭痛

慢性偏頭痛是偏頭痛的常見併發症。偏頭痛每月發作至少15天，且連續超過3個月，並排除藥物過量引起的頭痛，考慮為慢性偏頭痛，其通常由發作性偏頭痛發展而來。儘管慢性偏頭痛的病程是可逆的，約26%的病人會在慢性化後2年內會進入緩解期，但其危害並不小於發作性偏頭痛，甚至較後者更為嚴重。

偏頭痛持續狀態

是一種極度失能的偏頭痛發作，程度重，持續時間超過72小時。

不伴腦梗塞的持續性先兆

罕見，是指有先兆偏頭痛病人在本次發作中除一種或更多先兆症狀持續超過一週，其他情況和以前典型發作相同。發作通常為雙側，而且可能持續數月或數年之久。

偏頭痛性腦梗塞

是指有先兆偏頭痛病人在本次發作中除一種或更多先兆症狀持續超過60分鐘外，其他皆符合以前的典型發作，不同的是本次發作還出現與先兆症狀一致的大腦區域缺血病變，且經由神經影像學證實為缺血性腦梗塞。

偏頭痛誘髮型癲癇

由偏頭痛先兆觸發的癲癇發作。偏頭痛與癲癇是腦部發作性疾病的典型例子，類似偏頭痛的頭痛常在癲癇發作後產生，有時則是偏頭痛發作中或發作後有癲癇發作，稱為偏頭痛誘髮型癲癇。在此亞型中，偏頭痛發作符合有先兆偏頭痛的診斷標準，癲癇發作則符合癲癇發作診斷標準中的某一類型，並在先兆偏頭痛發作期間或發作一小時內發生。

當病人反覆發作頭痛、煩躁、噁心、嘔吐等症狀時，應引起注意，可能為偏頭痛，嚴重者影響日常的工作和學習，應積極就醫治療，控制症狀，改善生活質量。

當出現以下情況時應及時就醫。

• 反覆發作有中、重度搏動樣頭痛，伴有噁心和嘔吐時。
• 已確診為偏頭痛，出現頭痛性質改變時，應積極就診。
• 已確診為偏頭痛，頭痛24小時未緩解時。
• 已確診為偏頭痛，服用藥物出現嚴重不良反應時。
• 出現其它症狀時，如肢體麻木、視力改變、口齒不清、語言障礙、偏癱等症狀時。

• 大多病人優先考慮去神經內科就診。
• 若病人出現不同於以往的頭痛，或出現其他新的症狀時，如口齒不清、視力改變、偏癱等，及時就診急診科。

• 發病多久了？
• 發病前有無飲食、睡眠、運動等相關誘因？
• 有無加重的因素？(如聲光刺激)
• 家族中有無類似症狀者？
• 頭痛性質、程度是什麼樣的，有無逐漸加重趨勢？
• 有無伴隨其它不適？

目前尚缺乏特異性的輔助檢查手段，CT、磁振造影、腦電圖、經顱彩色都卜勒(TCD)及腰椎穿刺等不推薦作為常規檢查診斷手段，除非病人已表現出繼發性頭痛的各種警兆。

血液檢查

血液檢查主要是排除顱內或系統性感染、結締組織病、內環境失調及遺傳代謝性疾病誘發的頭痛。

腦電圖

偏頭痛發作期間，腦電圖可有輕度異常。15%的病人可有局灶性慢波，0.2%~9%的病人可見棘波活動，明確的異常腦電活動發生率不高。

經顱都卜勒超音波(TCD)發泡實驗

經顱都卜勒超音波在偏頭痛發作時可以觀察到血流速度減慢或增快、血流速度不穩定、血流速度兩側不對稱等表現。因偏頭痛病人較普通人更容易伴發卵圓孔未閉，TCD發泡實驗有助於發現是否存在卵圓孔未閉。

腰椎穿刺

腰椎穿刺主要用於排除蜘蛛網膜下腔出血、顱內感染、腦膜瘤及異常顱內壓所導致的頭痛。

其他

顱腦CT、磁振造影及腦血管造影檢查，均具有重要的鑑別診斷意義。

偏頭痛診斷應結合偏頭痛發作特點、家族史、臨床表現和神經系統檢查進行綜合判斷。國際頭痛協會對不同類型偏頭痛診斷做出如下規定：

無先兆偏頭痛診斷標準

符合(2)~(4)特徵的發作至少5次。

• 頭痛發作(未經治療或治療無效)持續4~72小時。
• 至少有下列中的兩項頭痛特徵：單側性、搏動性、中或重度頭痛，日常活動(如步行或上樓梯)會加重頭痛，或頭痛時會主動避免此類活動。
• 頭痛過程中至少伴有下列一項：噁心和(或)嘔吐、畏光和畏聲。
• 不能歸因於其他疾病。

伴典型先兆的偏頭痛性頭痛診斷標準

符合(2)~(4)特徵的發作至少2次。

先兆至少有下列中的1種表現，但沒有運動無力症狀

• 完全可逆的視覺症狀，包括陽性表現(如閃光、亮點或亮線)和(或)陰性表現(如視野缺損)。
• 完全可逆的感覺異常，包括陽性表現(如針刺感)和(或)陰性表現(如麻木)。
• 完全可逆的言語功能障礙。

至少滿足以下2項：

• 同向視覺症狀和(或)單側感覺症狀。
• 至少一個先兆症狀逐漸發展的過程≥5分鐘，和(或)不同的先兆症狀接連發生，過程≥5分鐘。
• 每個先兆症狀持續5~60分鐘。

在先兆症狀同時或在先兆發生後60分鐘內出現頭痛，頭痛符合無先兆偏頭痛診斷標準中的(2)~(4)項，不能歸因於其他疾病。

叢集性頭痛

又稱組織胺性頭痛，臨床表現為一系列密集的、短暫的、嚴重的單側鑽痛。偏頭痛並無反覆密集的特點，從這一點可以看出區別。叢集性頭痛的頭痛部位多局限並固定於一側眼眶部、球後和額顳部。起病突然且無先兆，發病時間固定，可持續數分鐘至數小時。疼痛劇烈，常難以忍受，並出現臉部潮紅、結膜充血、流淚、流涕、鼻塞，多不伴噁心、嘔吐，少數病人頭痛時可出現Horner征。

緊張型頭痛

又稱肌收縮型頭痛，頭痛部位較彌散，可累及前額、雙顳、頂、枕及頸部。頭痛性質常呈鈍痛，頭部壓迫感、緊箍感。頭痛常呈持續性，部分病人也可表現為陣發性、搏動性頭痛，很少伴有噁心、嘔吐。多數病人頭頸部有壓痛點，按摩後可使頭痛緩解。情緒障礙或心理因素可加重頭痛症狀。偏頭痛病人頭頸部並無特殊壓痛點，由此可以鑑別。

痛性眼肌麻痹

以頭痛和眼肌麻痹為主要臨床表現，涉及特發性眼眶和海綿竇的炎性疾病。表現為陣發性眼球後及眶周的頑固性脹痛、刺痛或撕裂樣疼痛，伴隨動眼、滑車和(或)展神經麻痹，眼肌麻痹可與頭痛同時出現或頭痛發作後两週內出現，行磁振造影或切片檢查可發現海綿竇、眶上裂或眼眶內有肉芽腫病變。該病持續數周后可自行緩解，但容易反覆發作，通過影像學檢查可以進行鑑別。

蜘蛛網膜下腔出血(SAH)

對於急性起病的劇烈頭痛除考慮偏頭痛外，還要特別警惕。SAH病人出現的頭痛多為爆裂樣疼痛伴噴射樣嘔吐，病人頭痛難以忍受，持續不緩解或進行性加重，常有腦膜刺激征，可伴精神症狀或局灶性神經功能缺損體徵，很少反覆發作，睡眠不緩解。頭部CT顯示大腦溝、裂或池等部位高密度出血徵象，或腰椎穿刺顯示血性CSF。進行相應影像學檢查即可進行鑑別。

腦中風

出血性中風多會出現頭痛，但是經常伴有局灶的神經功能障礙和意識水平的變化。偏頭痛病人雖有時也會伴有局灶的神經功能障礙，但多為一過性症狀，並不持續，偏頭痛通常會持續發作，這一點與此並不相同。缺血性中風也可以出現頭痛，但較為少見，神經功能障礙也持續存在。

顳動脈炎中老人發生顳側頭痛

需警惕顳動脈炎的可能。這時顳動脈觸診可有增粗、變硬，紅血球沉降率增快。通過實驗室檢查可以進行鑑別。

鼻竇炎引起的頭痛症狀

可類似偏頭痛，因此經常誤診為偏頭痛。當伴有噁心和閃光的症狀時，支持偏頭痛的診斷。而伴有發熱、鼻塞、流涕等則支持鼻竇炎。

偏頭痛的治療目的是減輕或終止頭痛發作，緩解伴發症狀，預防頭痛復發。治療包括藥物治療和非藥物治療，藥物治療分為發作期治療和預防性治療。另外，自我調節亦是非藥物治療的重要手段。

非特異性治療藥物

• 非類固醇抗炎藥(NSAIDs)，如普拿疼、阿斯匹靈及布洛芬等。
• 巴比妥類鎮靜藥和阿片類藥物，因巴比妥類和阿片類藥物易成癮，僅適用於其他治療無效的嚴重偏頭痛病人。

特異性治療藥物

麥角類製劑

為5-HT受體非選擇性激動劑，常用藥物有麥角胺和雙氫麥角胺，可終止偏頭痛的急性發作。

曲普坦類藥物

可能通過收縮腦血管、抑制周圍神經和「三叉神經頸複合體」二級神經元的神經痛覺傳遞，進而發揮鎮痛作用。

本病一般無需手術治療。

偏頭痛病人除了進行藥物治療還可以進行非藥物干預手段，包括按摩、理療、生物反饋治療、認知行為治療和針灸等。

偏頭痛目前尚不能治癒，需要長期間歇性治療。急性發作期立即服藥，可以迅速緩解疼痛、消除伴隨症狀並恢復日常功能，配合預防治療可以降低發作頻率、減輕發作程度、減少功能損害。同時病人可以通過自我調節，儘量減少偏頭痛發作的頻率，預後相對較好。

偏頭痛目前尚不能治癒，但積極治療可控制症狀，減少發作的頻率。

偏頭痛病人一般不會影響自然壽命。

為了防止鎮痛藥物的濫用，多選擇療效確切且不良反應少的預防性藥物，在服用的4~8週內複診，綜合評估療效。

偏頭痛病人的飲食調理屬於自我調節的一項措施，病人可以通過自我調節，儘量減少偏頭痛發作的頻率。應避免飲食不規律。

• 多食用含鎂豐富的食物，如核桃、花生等，對緩解偏頭痛症狀有一定好處。
• 多食用粗糧、綠葉蔬菜，如小白菜、油麥菜等。
• 避免過飢、過飽，忌食高脂食物和酒類。
• 避免食用乳酪、巧克力、熏魚等激發性食物。
• 避免飲用過量咖啡，勿食用冰激凌、生乳、檸檬汁、紅酒。

偏頭痛病人的護理非常重要，病人應了解該病的臨床表現以及誘發因素，平時保持健康的生活方式、預防誘發因素，可以減少疾病的復發，提高生活質量，避免影響日常的生活與學習。

• 參加宣傳教育，充分地了解偏頭痛的發病機制、臨床表現及治療過程。
• 確立科學的正確的防治觀念和目標。
• 提倡保持健康的生活方式。
• 找出偏頭痛誘因並儘量避免。
• 平時可以充分利用按摩等非藥物干預手段緩解症狀。

麥角類和曲普坦類藥物不良反應包括噁心、嘔吐、心悸、煩躁、焦慮及周圍血管收縮等，大量長期應用可引起高血壓和肢體缺血性壞死，應注意觀察有無不良反應，一旦出現上述不適，及時就醫。

麥角類和曲普坦類藥物應用過頻會引起藥物過量性頭痛，因此每周用藥不超過2~3天。

偏頭痛的發病機制目前尚不清楚，主流學說認為偏頭痛的發生是由於三叉神經血管系統和中樞神經系統內源性痛覺調節系統的功能缺陷(與遺傳有關)，加上過多的內外刺激引起的。因此，可以通過避免內外刺激而減少偏頭痛的發作。

避免以下誘發因素可減少偏頭痛的發生：

• 保證合理的睡眠時間，避免緊張、焦慮、煩惱、憂鬱等。
• 避免飲食不規律，或食用乳酪、巧克力、酒等易誘發頭痛的食物，避免服用某些藥物，如咖啡因等。
• 有規律的鍛煉有利於減少頭痛發作。
• 避免聲光刺激，如強光、閃爍等視覺刺激。
• 天氣變化時注意增減衣物，避免冷風直吹。