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心肌症

概述

心肌症由不同病因引起的心肌症變,造成心肌機械和(或)心電功能障礙,常表現為心室肥厚和擴張,最終可導致心臟性死亡或進行性心臟衰竭。主要包括擴張型心肌症、肥厚性心肌症、限制型心肌症等,臨床表現主要是勞力性呼吸困難、活動耐量下降等。主要包括藥物治療和手術治療,預後因人而異,差異較大。

就診科別:
心血管內科
英文名稱:
Cardiomyopathy
是否常見:
是否遺傳:
肥厚性心肌症遺傳性較高、擴張型心肌症可遺傳,其他種類遺傳性較小
併發疾病:
心臟衰竭、心律失常、腦栓塞
治療周期:
急性發作時住院治療一般1週左右
臨床症狀:
勞力性呼吸困難、活動耐量下降、活動後氣短、頭暈、黑蒙
好發人群:
高齡人群、酗酒的人、孕婦
常用藥物:
β受體阻斷劑、鹽皮質激素受體阻斷劑、呋塞米、氫氯噻嗪、卡托普利
常用檢查:
心電圖、心臟超音波、心臟核磁、冠狀動脈CT檢查、心肌切片檢查
疾病分類

病因

目前心肌症因不完全明確,且不同心肌症病因不完全相同,擴張型心肌症病因可能為感染、非感染性炎症、中毒等;肥厚性心肌症為遺傳性心肌症,與致病基因、基因修飾及不同的環境因子有關;限制型心肌症屬於混合性心肌症,病因不明確,一般預後較差。本病好發於高齡人群(多大於50歲),部分病人可因酗酒或妊娠引起。勞累、呼吸道感染等增加心臟負荷的因素都可能誘發心肌症。

誘發因素

勞累、呼吸道感染等增加心臟負荷的因素都可能誘發心肌症。

流行病學

心肌症較為常見,主要包括擴張型心肌症、限制型心肌症、肥厚性心肌症三種。擴張型心肌症較為常見,我國發病率約為12-84/10萬,病因多樣,約半數病因不詳,臨床表現主要為心臟擴大、心臟衰竭、心律失常及猝死。本病預後較差。肥厚性心肌症分為無梗阻型和梗阻型,我國患病率為180/10萬,是青少年運動猝死的主要原因,預後差別很大,可發生猝死,也可終身無明顯症狀,預期壽命接近常人。限制型心肌症屬於混合性心肌症,相較於前兩者發病率稍低,預後較差,往往成為進展為難治性心臟衰竭。

傳播途徑

本病一般不引起人與人之間傳播,但限制型心肌症及肥厚性心肌症具有遺傳性。

好發人群

高齡人群

高齡人群因器官功能儲備下降,抵抗力低下,因而較易發病。

酗酒的人

酗酒可能會影響心肌代謝,造成酒精性心肌症。

孕婦

妊娠時期,心臟負荷加重,可能會導致心臟失代償,導致妊娠期心肌症。

症狀

心肌症的臨床表現因病人病變程度和病變範圍不同有較大差異,較多病人因活動耐量下降就診而發現,典型表現為活動耐量下降、活動後氣短、頭暈、黑蒙等,部分病人因體檢發現,心肌症病人失代償後可併發心臟衰竭、心律失常、腦栓塞等病。

典型症狀

擴張型心肌症

本病起病隱匿,初期可無症狀。臨床主要表現為活動時呼吸困難和活動耐量下降。隨著病情加重可以出現夜間陣發性呼吸困難和端坐呼吸等左心功能不全症狀,並逐漸出現食慾下降、腹脹及下肢水腫等右心功能不全症狀。合併心律失常時可表現心悸、頭暈、黒蒙甚至猝死,持續頑固低血壓往往是擴張型心肌症終末期的表現。

肥厚性心肌症

症狀最常見的症狀是勞力性呼吸困難和乏力,其中前者可達90%以上,夜間陣發性呼吸困難較少見。1/3的病人可有勞力性胸痛,最常見的持續性心律失常是心房顫動。部分病人有暈厥,常於運動時出現,與室性快速型心律失常有關,該病是青少年和運動員猝死的主要原因。

限制型心肌症

主要表現為活動耐量下降、乏力、呼吸困難,隨病程進展,逐漸出現肝大、腹腔積水、全身水腫,右心臟衰竭較重為本病臨床特點。

併發症

心臟衰竭

心臟處於失代償情況時可出現慢性心臟衰竭,主要表現為端坐呼吸、無法平臥、少尿、腹脹、水腫等,嚴重者可危及生命。

心律失常

心臟擴大,進而影響心臟電信號傳導,出現各種心律失常,表現為心慌、心悸,甚至出現黑蒙及瀕死感,嚴重者可危及生命。

腦栓塞

心臟擴大,心肌收縮力下降,射血減少,可能引起心臟內部血栓,血栓脫落引起腦栓塞,可能突然出現肢體活動不良、不能說話,嚴重者有猝死風險。

看醫

心肌症的輕症病人一般沒有症狀,若體檢發現心肌症,應儘早就醫,謹防進展及加重;若出現活動後氣短,心慌等症狀應及時就醫;一般首次就診為心內科,部分嚴重或者需入住監護病房,一般需行胸部X線及心臟超音波進一步明確診斷,部分病人需住院治療。

就醫指征
  • 心肌症的輕症一般沒有症狀,若體檢發現心肌症,應儘早就醫,謹防進展及加重。
  • 若病人出現活動後氣短、心慌等症狀時,應及時就醫。
  • 對於既往家族中存在肥厚性心肌症病人,應定期體檢,檢查心臟超音波。
就診科別

病人首先考慮去心內科就診,如有手術指征,可轉至心臟外科,若過於危重,需住重症監護室(CCU或ICU)。

醫生詢問病情
  • 因為什麼來就診的?
  • 目前都有什麼症狀?(如胸悶、活動後氣短、頭暈、黑蒙等)
  • 症狀什麼時候開始的及是否是持續的?
  • 父母是否患有心臟病或糖尿病史?
  • 有無其他的症狀?(如乏力、食慾減退等)
  • 是否到醫院就診過,做過哪些檢查及治療?
  • 發病以來的一般情況如何?
  • 既往有無其他的病史?
需要做的檢查

心電圖

可直接觀察心臟的電活動及心臟結構功能,對於判斷心肌症有重要作用。

超音波心動圖

超音波心動圖是診斷及評估心肌症最常用的重要檢查手段。

心臟磁共振(公分R)

對於心肌症診斷、鑑別診斷及預後評估均有很高價值, 有助於鑑別各種心肌症。

血液檢查

D-Dimer(D-二聚體)、NT-proBNP測定,輔助進行判斷,排除診斷,同時尋找病因。

冠狀動脈CT檢查(CTA)

可以發現明顯的冠狀動脈狹窄等病變,有助於除外因冠狀動脈狹窄造成心肌缺氧。

心肌切片檢查

心肌症檢驗金指標,確診的金標準,但屬於有創操作,對於無法經上述檢查後,仍無法明確診斷時,可作為診斷標準。

診斷標準

確診主要依據心臟超音波、心臟核磁及心內膜切片檢查。

擴張型心肌症

除外繼發性及獲得性心肌症,同時鑑別其他引起心臟擴大疾病,如心臟瓣膜病、高血壓心臟病,對於存在慢性心臟衰竭表現的病人,如超音波心動圖顯示心腔擴大與心臟收縮功能減低,應考慮擴張型心肌症。

肥厚性心肌症

除外異常物質沉積引起的心肌肥厚,同時鑑別其他引起心肌肥厚疾病,如澱粉樣變性、高血壓心臟病、嗜鉻細胞瘤等;如存在慢性心臟衰竭表現的病人,如舒張期心臟超音波室間隔厚度與左室游離壁厚度之比大於1.3,應考慮肥厚性心肌症。

限制型心肌症

需除外縮窄性心包炎,如病人心電圖肢體導聯低電壓,超音波示雙房大,左室充盈受限,應考慮本病。

鑑別診斷

心肌澱粉樣變性

可表現為活動後氣短、頭暈、黑蒙等臨床表現,結合病人心臟超音波可鑑別。

縮窄性心包炎

可表現為活動後氣短、頭暈、黑蒙等臨床表現,查體可見奇脈,依據病史、心臟超音波及心臟核磁等可鑑別。

高血壓心臟病

可表現為活動後氣短、頭暈、黑蒙等臨床表現,一般既往存在高血壓病史且控制欠佳,心臟超音波及心臟核磁可鑑別,必要時可行聲學造影及心肌切片檢查確診。

治療

心肌症治療是改善症狀、減少合併症和預防猝死。擴張型心肌症應積極尋找病因,給予相應治療,如控制感染等,同時包括針對心臟衰竭的藥物治療。對於肥厚性心肌症,藥物治療是基礎,還包括手術治療,室間隔酒精消融術、起搏治療等。限制型心肌症無特異性手段,主要避免勞累,呼吸道感染等誘因,對症支持治療。

治療周期
心肌症的總治療周期一般為1週左右,因病情情況可能需終身住院治療。治療包括一般支持治療、藥物治療、手術治療等。
一般治療

針對疾病的臨床表現、嚴重程度及相關併發症,進行對症治療,主要包括吸氧、加強營養支持等。

藥物治療

血管緊張素轉化酶抑制劑(ACEI)

可用於治療心臟衰竭,常用的藥物有卡托普利。

β受體阻斷劑

具有抗心肌缺氧、抗心律失常,保護心血管的作用,包括 Carvedilol 、美托普洛和比索洛爾。

鹽皮質激素受體阻斷劑

包括依普利酮和 Spironolactone ,為保鉀利尿劑。對於在ACEI和β受體阻斷劑基礎上仍有症狀且無腎功能嚴重受損的病人應該使用,但應密切監測電解質水平,後者可引起少數男性病人乳房發育。

利尿劑

能有效改善胸悶、氣短和水腫等症狀,如呋塞米、氫氯噻嗪。

抗凝藥

血栓栓塞是常見的併發症,對於有心房顫動或已經有附壁血栓形成或有血栓栓塞病史的病人,須長期服用可邁丁或新型口服抗凝藥物等抗凝治療。

手術治療

心臟衰竭的心臟再同步化治療(CRT)

通過植入起搏器,同步起搏左、右心室而使心室的收縮同步化,這一治療對部分合併心臟衰竭病人有顯著療效。

室間隔切除術

對於藥物治療無效、心功能不全的肥厚性心肌症病人,若存在嚴重流出道梗阻需要考慮行室間隔切除術。

其他治療

對於藥物治療無效,心功能不全的肥厚性心肌症病人病人,若存在嚴重流出道梗阻,若不進行外科手術治療,可考慮行室間隔酒精消融術,經冠狀動脈注入無水酒精緻使室間隔壞死,從而緩解室間隔肥厚和流出道的狹窄。

預後

心肌症的初期治療效果相對較好,但總預後一般較差。由該病引起的心臟衰竭,常規治療一般反應不佳,易進展為終末期心臟衰竭。

能否治癒

本病的治療是一個長期的過程,一般無法治癒。

能活多久

本病病人若治療效果不佳,可能影響預期壽命。

複診

本病病人的複診時間一般為出院14天、2個月、6個月及1年,複診以抽血、複查心電圖及心臟超音波為主,同時檢測是否存在藥物不良反應,因此如出現心悸、心慌、頭暈、乏力等臨床症狀應隨時就診。

飲食

飲食調理
  • 均衡飲食,補充營養,多食富含蛋白質、維他命的食物,如雞蛋、牛奶、魚肉、新鮮水果和蔬菜等。
  • 清淡飲食,忌食辛辣刺激性食物,少食肥甘厚膩的食物,防止發生栓塞。

照護

心肌症病人的護理以規律服藥,定期監測病情為主,由於心肌症是慢性心臟病,持續時間較久,因此家屬應做好及時心理溝通及心理疏導。

日常護理

藥物應用

病人要規律服藥,注意按時按量,注意藥品廠家及劑量,若出現不良反應,應立即停藥,同時聯繫醫生,謹防斷藥。

病情監測

病人要注意自己的大小便情況,有無頭暈、噁心等症狀,出現與住院前相似症狀應及時複查。

生活管理

注意個人衛生,避免感染、勞累,定期體檢,適度鍛煉,增強體質。

病情監測
  • 心肌症未發病時,1年一次體檢,主要為預防疾病及初期發現。
  • 心肌症已發病時,出院後一般3個月左右應進行複查,若無症狀可1年左右複查一次。
心理護理

由於心肌症是慢性心臟病,持續時間較久,一般無法治癒,因此會給病人帶來極大的精神及經濟負擔,因此家屬應做好及時心理溝通及心理疏導。

特殊注意事項
  • 若妊娠前存在高血壓或心臟疾病,應在妊娠前及時就診,評估是否適合妊娠。
  • 注意尿量,檢測體重,若尿量突然減少或體重突然增加,應及時就診。

預防

對於心肌症的預防應做好初期篩檢和日常預防的工作,40歲以上的人應做好初期篩檢,提前預防及初期治療可以延緩疾病進展,同時減少飲酒,對於存在心肌症家族史的人群,更應注意定期複查,妊娠時期注意評估心臟水平,謹防出現妊娠相關疾病。

初期篩檢

40歲以上的人,建議每年都應進行心臟超音波檢查,尤其是存在心肌症家族史的家屬,篩檢方法主要以心電圖及心臟超音波為主。

預防措施

一般群眾

限制菸酒,避免酒精性心肌症;加強營養,增強鍛煉,提高體質,防治各種細菌病毒損傷;每年查心臟超音波,預防及初期診斷延緩病情進展。

妊娠人員

定期複查心臟超音波,適度飲食,注意初期恢復,謹防妊娠相關疾病。

存在心肌症家屬

每半年查心臟超音波,減少勞累,注意休息,適度鍛煉。