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性早熟

概述

在普通人群中,開始發育的平均年齡為女孩10.5歲,男孩11.5歲。性早熟通常定義為女孩8歲前出現的第二性徵發育,包括乳房發育、開始出現陰毛,最後出現初潮。男孩在9歲前出現第二性徵發育,包括睪丸增大,後出現陰毛和陰莖增長等,通常較第二性徵發育平均年齡提前2~3個標準差。

就診科別:
內分泌科、兒科
英文名稱:
sexual precocity
疾病別稱:
兒童性早熟、性機能發育過早、青春期過早
是否常見:
是否遺傳:
併發疾病:
骨成熟加速、壓抑或過激行為
治療周期:
長期持續性治療
臨床症狀:
女童乳房增大、月經來潮、男童睪丸增大、陰莖增粗、長出陰毛
好發人群:
肥胖兒童、有遺傳傾向的兒童
常用藥物:
亮丙瑞林、 Triptorelin
常用檢查:
垂體促性腺激素釋放激素刺激試驗、骨齡測定、超音波檢查、CT、磁振造影檢查
疾病分類

中樞性性早熟

又稱真性或完全性性早熟,是由於下丘腦-垂體一性腺軸功能過早啟動,導致性腺發育和功能成熟。患兒除有第二性徵的發育外,還有卵果或睪丸的發育。性發育的過程和正常青春期發育的順序一致,僅為年齡提前。主要包括特發性和繼發性性早熟兩大類。

外周性性早熟

亦稱假性或部分性性早熟,是非受控於下丘腦-垂體-性腺軸功能所引起的性早熟。有性激素水平升高,並促使第二性徵發育,但下丘腦一垂體一性腺軸不成熟,無性腺發育。

病因

性早熟的病因涉及到多方面,是綜合的因素,主要病因體現在遺傳因素、飲食因素以及環境因素三個方面,肥胖、避孕藥、不良的生活習慣都會刺激兒童發育,誘發性早熟,好發於肥胖兒童、有遺傳傾向的兒童。

主要病因

遺傳因素

父母的遺傳因素,如母親月經來潮早、父親遺精時間早,且性早熟受遺傳因素的影響較大。

飲食因素

引起肥胖的食物及飲食習慣,包括高熱量食物(油炸食品、甜飲料)、進食速度過快、吃的過多等。

社會因素

環境污染物過多,如工業污染物、洗滌用品使用過多,其中含的雙酚A等可能與性發育提前有關。

誘發因素

肥胖

兒童肥胖與性早熟確實存在關聯。研究發現肥胖女童的性早熟發病率顯著高於正常體重女童。與正常體重女童相比,肥胖女童的乳房發育和月經初潮的年齡提前。

避孕藥

誤食避孕藥也會引起激素調節失調,誘發性早熟症狀。

生活習慣

避免晚上照長時間的燈光,晚上很晚才睡覺,不好的生活習慣都會影響體內激素分泌的多少,造成機體內環境失調,誘發性早熟。

流行病學

性早熟是一種生長發育異常,發病率為1:5000,以女童多見,女性發病率為男性的 ,10倍。其臨床表現差異較大,多數患兒在4~8歲發病,15%~20%患兒在2.5歲前出現性徵發育。早產兒及小於胎齡兒中發病率較高,50%性早熟男性為特發性中樞性性早熟。

好發人群
  • 肥胖兒童,容易造成性早熟。
  • 有遺傳傾向的兒童,由於母親月經來潮早、父親遺精時間早,其性早熟概率較高。

症狀

性早熟女童表現為乳房增大、陰道出血、長陰毛;男童表現為睪丸增大、陰莖增粗、長鬍鬚等。如合併神經系統病變可出現頭痛、嘔吐、視力改變等症狀,嚴重者可出現骨成熟加速,並導致心理和行為異常。

典型症狀

女孩性早熟的表現

首先為乳房增大,並有觸痛,雙側乳房同時增大或僅一側增大,而後發展到另一側。隨著病情的發展,女孩乳房進一步增大,出現外生殖器改變,陰道分泌物增加,患兒還會長出陰毛、腋毛,陰道有出血症狀,出現月經來潮等。

男孩性早熟的表現

主要表現為睪丸增大、陰莖增長、增粗,並有勃起現象,還會長出陰毛、鬍鬚,出現變聲,甚至遺精等。

其他症狀

性早熟患兒在伴有顱內腫瘤等中樞神經系統病變時,可有頭痛、嘔吐、視力改變或其他神經系統症狀、體徵。

併發症

身材矮小

性早熟病人骨垢可出現提前閉合,導致身高過早停止發育。比如寶寶按照整個的自然條件,可以長到1.75米,由於「性早熟」,可能導致長到1.70米就不再長高。成年後,此類孩子個子通常比較矮小。

心理影響

青春期的孩子早發育後,開始對異性產生好感,不再順從家長或老師的意願,可表現為好奇心加重,情緒易波動、易焦慮,心理壓力增大等。

看醫

當女童出現乳房增大、陰道分泌物增加,男童出現睪丸增大、陰莖增長、增粗,或者長出陰毛、鬍鬚等性早熟症狀時,家長應帶領孩子及時就醫診治,避免對孩子身心傷害加重,注意與先天性腎上腺增生症和腎上腺皮質腫瘤進行鑑別。

就醫指征
  • 女童出現乳房增大、男童出現睪丸增大,陰莖增長、增粗時,應在醫生的指導下進一步檢查。
  • 女童出現陰道出血,長陰毛、腋毛或男童長陰毛、鬍鬚時,應及時就醫。
就診科別

性早熟病人優先到小兒內分泌科或兒科就診。

醫生詢問病情
  • 出現乳房增大多長時間了?
  • 之前有過什麼病史嗎?
  • 平時都吃些什麼?
  • 最近有哪些不舒服?(如女性乳房增大、男性睪丸增大等)
  • 是否出現這些症狀?(如頭暈、嘔吐等)
需要做的檢查

骨骼發育指標的檢測

骨齡測定

根據左手和腕部X線片評估骨齡,判斷骨骼發育是否超前。性早熟患兒一般骨齡超過實際年齡。

實驗室檢查

促性腺激素釋放激素激發試驗

一般以促性腺激素釋放激素2.5μg/kg (最大劑量100μg)靜脈注射,於注射前和注射後30、60和90分鐘測定血清促黃體生成素和卵泡刺激素水平。如用免疫化學發光法測定,激發峰值促黃體生成素5.0 IU/L或促黃體生成素/卵泡刺激素比值>0.6~1.0時,可認為其性腺軸功能已經啟動。

其他檢查

如懷疑甲狀腺機能低下,可測定三碘甲狀腺原氨酸、甲狀腺素、卵泡刺激素;性腺腫瘤患兒,可測定睪固酮和雌二醇濃度;先天性腎上腺增生症患兒可測定學17-羥孕酮等。

影像學檢查

骨盆腔超音波

超音波除可以確定卵巢有無占位性病變外,還應重點觀察卵巢和子宮發育情況。未發育的子宮呈管型,青春後期的子宮呈琵琶型。超音波還能準確地測定子宮、卵巢的長、寬、厚徑,計算其體積大小。此外還能測定卵泡的直徑及數目。

CT或磁共振

對懷疑有顱內腫瘤或腎上腺皮質疾病患兒,可行腦磁共振或腹部CT檢查。

診斷標準
  • 首先確定是否為性早熟;
  • 判斷性早熟屬於中性性或外周性;
  • 尋找病原。特發性性早熟的診斷過程主要是排除其他原因所致的性早熟,特別是與中樞系統、腎上腺、性腺、肝臟的腫瘤進行鑑別。
鑑別診斷

乳房早發育和陰毛早現

二者均為部分性性早熟,無骨齡增速或輕度增速,性激素分泌增高不明顯。另外,應該查出存在的顱內病變以便及早適當治療,其他非促性腺性早熟促性腺激素釋放激素試驗陰性,腹部超音波可排除腎上腺或卵巢腫瘤。此外,還需與多發性骨纖維發育不良伴性早熟鑑別,詳細的病史、仔細全面的體格檢查和必要的化驗檢查都有助於鑑別。

先天性腎上腺增生症和腎上腺皮質腫瘤

表現為陰莖增大,睪丸相對較小或無睪丸增大,而性早熟男童表現為陰莖增粗、睪丸也增大,其他輔助檢查也可鑑別診斷。

治療

性早熟治療目的是抑制或減慢性發育,特別是阻止女孩子月經來潮。同時抑制骨骼成熟,改善成人期最終身高,家屬及醫生共同恢復兒童相應年齡應有的心理行為,性早熟患兒需要長期持續性治療。

治療周期
性早熟患兒需要長期持續性治療,具體治療時間根據患兒自身情況而定。
藥物治療

促性腺激素釋放激素類似物

該藥物主要作用是競爭性抑制自身分泌的促性腺激素釋放激素,減少垂體促性腺激素的分泌。該藥可延緩骨骺癒合,其作用為可逆性,若能儘早治療可改善成人期最終身高。

性激素

採用大劑量性激素反饋抑制下丘腦-垂體促性腺激素分泌,但無法改善成人期最終身高,如甲羥孕酮(又稱安宮黃體素)、 Cyproterone 等。

手術治療

顯微外科手術

該手術特點為創傷性小,目前對下丘腦錯構瘤等採用這種方法取得成功。

腫瘤切除術

確診為卵巢、睪丸及腎上腺致的假性性早熟應儘快進行腫瘤切除術,有腫瘤轉移的在術後還要輔以放療或化療,只有完全清除腫瘤,性早熟才能得到控制。

矯正外科手術

先天性腎上腺增生症引起的女性假兩性畸形需要進行矯形外科手術。

陰道整形術

如有陰蒂增大及陰唇融合,在患兒6月~1歲時做陰蒂切除術。如果手術太晚,對患兒心理和社會影響不利,到了青春發育期需進一步做外陰、陰道整形術。

放射治療

立體定向放射治療

近年發展的新技術,包括加馬刀、X刀、高能粒子加速器等。它適用於治療下垂腦、垂體、松果體部位的腫瘤的致的真性性早熟。方法是先採用頭顱的核磁共振將腫瘤準確定位後,由計算機自動控制的r射線或高能粒子聚集在病灶部位,照射治療後腫瘤會明顯縮小,甚至消失,被疤痕組織所代替,患兒性徵隨之消失。

預後

性早熟患兒經積極治療後可明顯改善預後,若腫瘤原因造成的真性性早熟,預後需根據病情恢復來判斷。同時應定期複查,嚴密觀察孩子的生長發育,有情況及時就診,成年後性早熟男女童可能會身高偏矮小、性格壓抑。

能否治癒

性早熟患兒通過及時有效的治療,完全可以治癒。

能活多久

性早熟與壽命長短無關,一般患兒有很有長的生存期。

後遺症

成年後性早熟男女童可能會身高偏矮小、性格壓抑。

複診

性早熟患兒一般3~6個月複查一次即可。

飲食

性早熟兒童應控制飲食,避免營養過剩,多吃新鮮果蔬,避免吃油膩的食物,少吃甜食,少吃反季節的食物,不亂吃補品。

飲食調理
  • 宜多吃新鮮水果、蔬菜,比如香蕉、蘋果、油桃等。
  • 忌吃反季節蔬菜和水果、人工養殖蝦等。
  • 忌亂吃補品,比如燕窩、人參等。
  • 忌吃含激素過多的食物,比如炸雞等。

照護

性早熟兒童日常生活中建立自信心,同時家長應針對性早熟兒童遵循醫囑,積極治療。時刻注意孩子的情緒變化,做好正確的心理疏導和安慰,並定期複查。

日常護理
  • 患兒家長需積極針對性早熟的進行初期診治,排除病因。遵醫囑到醫院進行藥物注射,規範治療。
  • 注意掌握藥物劑量及不良反應。以便根據個體變化及時調整用藥劑量。
  • 需要對患兒進行隱私保護,以及正確的心理輔導,避免過分恐懼,樹立戰勝疾病的信心等。
  • 增強患兒的體育鍛煉,並減少電子產品的使用。
  • 保持會陰部清潔,家長為患兒勤洗外陰,勤換內褲,若外陰有炎症表現,用1:5000高錳酸鉀溶液坐浴及抗感染治療。
特殊注意事項
  • 隨著性發育徵象的出現,患兒的身心將有許多變化。要根據患兒的年齡及所處的文化背景,進行適時、適量、適度的性教育,包括生理特點和性衛生保健知識的宣教,使他們能正確對待自身變化,了解月經期的保健知識。
  • 由於性早熟的發生,患兒容易早戀,提早教育孩子正確處理和應對早戀,恰當進行性教育。

預防

性早熟兒童應注意飲食安全,少吃高熱量食物,如油炸食品、甜飲料等,兒童要避免接觸避孕藥等激素藥品。家長需注意勿在兒童面前談論成人話題等。

初期篩檢

家長應仔細觀察孩子在8~9歲年齡段有無第二性徵出現,如果有第二性徵出現及時就診,以免耽誤病情,給孩子造成身心的二重傷害。

預防措施
  • 科學減肥,控制飲食,防止肥胖。
  • 注意飲食安全,儘量避免食用添加生長合成激素的食品等。
  • 保證良好的作息習慣,早睡早起,保證八小時以上的睡眠。