間質性肺疾病

間質性肺疾病(interstitial lung diseases,ILD)是以瀰漫性肺實質、肺泡炎症和間質纖維化為病理基本病變，以活動性呼吸困難、X線胸部X光片瀰漫性浸潤陰影、限制性通氣障礙、彌散功能降低和低氧血症為臨床表現的不同種類疾病群構成的臨床-病理實體的總稱。部分病人的病情可能已經處於不可逆狀態，終末期需進行肺移植治療。

間質性肺疾病分類目前尚無統一標準，多年來趨向於分為病因已明和病因未明二類。

病因已明的間質性肺疾病

包括環境/職業相關的間質性肺疾病、藥物/治療相關的間質性肺疾病、肺感染相關的間質性肺疾病、慢性心臟疾病相關的間質性肺疾病、慢性腎功能不全相關的間質性肺疾病、移植物排宿主反應相關的間質性肺疾病。

病因未明的間質性肺疾病

包括原發性肺疾病、膠原血管病相關的間質性肺疾病、肺泡充填性疾病、肺血管炎相關的間質性肺疾病、淋巴增殖性疾病肺受累、遺傳性疾病、肝病相關的間質性肺疾病、腸道病相關的間質性肺疾病和其他類型間質性肺疾病。

間質性肺疾病病因多大不明，致病因子通常是毒素和(或)抗原。已知的抗原吸入，如無機粉塵與石棉肺、塵肺(肺塵埃沉著病)相關，有機粉塵與外源性過敏性肺泡炎相關等，而特發性肺纖維化和結節病等的特異性抗原尚不清楚。

吸入無機粉塵

二氧化矽、石棉、煤、鈹等。

吸入有害氣體

硝酸、硫酸、二氧化硫、氧中毒等。

放射性肺損傷

常見放射性肺炎。

感染

病毒、細菌、寄生蟲等，如普通嗜熱放線菌屬、嗜熱念珠菌等所致農民肺、空調肺等。

藥物

藥物毒性性反應或酶缺陷致機體對藥物反應不正常，如博萊黴素、乙胺碘呋酮。

自身免疫病

繼發於其他系統疾病，如乾燥症、類風濕性關節炎、紅斑性狼瘡等。

• 長期吸入粉塵、石棉、有害氣體等。
• 長期服用某些藥物可形成肺間質性疾病。
• 類風濕性關節炎、乾燥症、紅斑性狼瘡、硬皮症、血管炎等，此類風濕免疫疾病，若初期未發現、控制、治療，可發展為肺間質性疾病。
• 慢性心臟衰竭長期未被控制，導致肺間質性水腫，長期可造成肺的纖維化。
• 不明原因的特發性間質性肺疾病，如蘭格罕細胞增生症、肺泡蛋白沉積症等，易造成肺間質性疾病。
• 淋巴瘤、肺泡細胞癌等腫瘤疾病，可造成肺間質性疾病。

我國尚缺乏統計數據，但關於間質性肺疾病的報導日見增多，其發病率也在增長。

本病好發於成年人、免疫力低下者、吸菸者、吸入有害氣體及粉塵者。

間質性肺疾病的典型臨床表現包括漸進性勞力性氣促、乾咳、雙下肺吸氣末捻發音或濕囉音、杵狀指，通常沒有肺外表現，但可有一些伴隨症狀，如食慾減退、體重減輕、消瘦、無力等。

呼吸困難是最常見的首診症狀，多為隱匿性，在較劇烈活動時開始，漸進性加重，常伴淺快呼吸。很多病人伴有明顯的易疲勞感。多數ILD病人有咳嗽症狀，多以乾咳為主，個別病例有少量白痰或白泡沫痰。

活動時感到呼吸困難，呼吸功能逐漸衰竭，喪失勞動能力。

肺部功能和結構發生破壞，出現杵狀指、呼吸急促、發紺，甚至心臟衰竭與呼吸衰竭。

• 胸痛較少見，個別結節病病人訴胸骨後隱痛，亦可見於間質性肺疾病合併肋膜病變的病人。
• 咳血也較少見，主要見於瀰漫性肺泡出血症候群、肺血管病變及肺部惡性病變。
• 發熱、發力、體重減輕也為非特異症狀，其他可伴有逆流性疾病症狀、結締組織病相關症狀、神經系統症狀、皮疹、眼部症狀等。

肺部感染

病人常合併肺部感染而導致呼吸衰竭。

肺源性心臟病

間質性肺疾病病人慢性缺氧、進行性肺動脈高壓，常合併右心室肥厚和肺源性心臟病。

自發性氣胸

間質性肺疾病病人的肺泡高度膨脹，肺泡壁變薄易破裂並相互融合形成占位很大的肺氣泡。在突然用力，如劇烈咳嗽、提重物或體育運動時壓力突然增加，肺氣泡破裂，形成自發性氣胸。

肺性肥大性骨關節病

間質性肺疾病病人長期缺氧，局部血循環量增加，繼發肺性肥大性骨關節病。

• 對於高危人群，定期體檢非常有必要。無論是不是高危人群，一旦體檢中出現肺部異常，需要在醫生的指導下進一步檢查。
• 在體檢或其他情況下出現漸進性勞力性氣促、乾咳、食慾減低、體重減輕、消瘦、無力、杵狀指時應及時就醫。
• 已經確診間質性肺疾病的病人，若出現症狀反覆，應立即就醫。

• 大多病人優先考慮去呼吸內科就診。
• 若病人出現其他系統症狀，如消化不良、逆流性症狀、結締組織病等，可到相應科別就診，如消化內科、風濕免疫科等。

• 因為什麼來就診的？
• 在什麼情況下會感覺症狀加重？
• 目前都有什麼症狀？(如咳嗽、咳痰等)
• 是否有以下症狀？(如發熱、發力、體重減輕、逆流、關節疼痛、皮疹、眼部症狀等)
• 既往有無其他病史？

體格檢查

對病人進行肺部以及心臟檢查。多數間質性肺疾病病人可出現雙側肺基底部Velcro囉音，偶爾可聞及喘鳴和濕囉音，也可以完全正常。

病史採集

了解病人的職業、用藥史、吸菸史以及居家環境。

胸部X線檢查

絕大多數間質性肺疾病病人，胸部X線可見瀰漫性陰影，或(較少見的)結節樣間質性陰影，通常肺容積正常。其他特點包括支氣管壁增厚，支氣管血管周圍間隙突出，小的規則或不規則陰影以及小的外周性環狀陰影。

肺CT檢查

HRCT有利於發現初期病變，如肺內呈現不規則線條網格樣改變，伴有囊性小氣腔形成，最早在肋膜下出現，小氣道互相連接可形成肋膜下線等。

肺功能檢查

多提示為限制性通氣功能障礙和彌散量減少。

支氣管肺泡灌洗

對支氣管肺泡灌洗液(BALF)進行細胞學、病原學、生化和炎症介質等的檢測，根據BALF中炎症免疫效應細胞的比例，可將間質性肺疾病分類為淋巴球增多型和嗜中性白血球增多型。

肺切片檢查

通過纖維支氣管鏡檢查、肺切片檢查或外科肺切片檢查獲取肺組織進行病理學檢查，是診斷間質性肺疾病的重要手段。

超音波心動圖

檢查心臟功能是否正常。

血生化檢查

初步判斷是否存在感染，用以評估肝、腎的功能。

自身抗體檢測

若懷疑病人存在自身免疫病則需要進行該檢查。

目前尚無統一的診斷標準，主要根據臨床表現，胸部影像學表現、肺通氣及彌散功能、病理切片檢查及排除其他已知原因導致的ILD，必要時可行外科肺切片檢查。

病毒性肺炎

病人臨床表現通常較輕，主要表現有發熱、畏寒、頭痛、全身肌肉酸痛、疲勞等全身症狀，結合病毒分離檢查、病毒核酸檢測、血清抗體檢測等病原學檢測以及X線或CT檢查可排除。

細菌性肺炎

常表現為咳嗽、咳痰，但常伴膿性痰或血痰，伴或不伴胸痛，常有受寒、勞累等病因，通過血液常規、細菌學檢查等可進行鑑別。

目前主要有藥物治療和肺移植，目的在於減輕炎症反映，終止或減輕肺纖維化的進展速度。

• 對於原因未明的間質性肺疾病，目前糖皮質類固醇是治療的主要方法，常用藥物是普賴鬆，具體用法遵循醫囑。
• 如病情仍進展或不能耐受時可考慮細胞毒製劑，如環磷醯胺或 Thiopurine 。
• 合併有細菌性肺炎的病人可應用抗生素。若發展為肺纖維化，則加用抗纖維化藥物。
• 應用減緩肺功能惡化的藥物，如吡非尼酮等。
• 利用抗真菌藥物或抗生素進行抗感染治療。
• 如果出現胃食道逆流病，可使用 Lansoprazole 、 Omeprazole 等。

終末期間質性肺疾病對藥物治療無反應時，可考慮肺移植手術。對大多數病人來說，優選單肺移植，兩年生存率可達60%~80%，大多數死因為繼發感染或慢性移植物宿主排斥反應。

家庭氧療

如靜息狀態下出現低氧血症，則考慮進行家庭氧療。

復健訓練

可以提高病人的生活質量。

因病因及疾病程度不同，間質性肺疾病的預後不同。有效且規範的治療，能夠減輕或消除間質性肺疾病病人的症狀，維持正常的生活質量。

部分間質性肺疾病進行規範的治療可治癒，但大部分病人只能維持正常的生活質量。

病情較急較重者两週內會死亡，病情較輕者基本不會影響自然壽命。合併肺纖維化的病人無法治癒，平均壽命在2~5年，末期病人進行肺移植可延長1~3年的壽命。

在疾病初期，最好每月複查一次，若病情穩定，可3~6個月複診一次。

• 咳嗽期間給予軟食或半流質，防止嗆咳及食物逆流。
• 避免辛辣、煎炸等刺激性、油膩性食物。
• 可食用清肺潤肺的食物，如梨、百合、冬瓜、絲瓜、蘿蔔、蜂蜜等。
• 多飲水，補充水分，減輕咳嗽、咳痰症狀。

間質性肺疾病病人的護理應以促進病人病情好轉，保持情緒穩定，幫助進行肺復健訓練，規範合理用藥為目的。

• 家屬監督病人戒菸，遠離有害氣體及粉塵環境。
• 防寒保暖，避免受涼感冒。
• 病人遵醫護人員指導正確咳痰。
• 進行肺部復健訓練、呼吸鍛煉，掌握正確的運動方法及原則，提高生活質量。

注意糖皮質類固醇的使用

糖皮質類固醇是間質性肺疾病病人的治療方法之一，但由於使用激素期間體抗力低下，所以也容易加重或誘發感染。除此之外，也易引起骨質疏鬆。應避免劇烈運動、避免受傷。同時應注意口腔護理，防止白色念珠菌。同時需要嚴密觀察激素的副作用，如滿月臉、水牛背、糖尿病等。

由於某些間質性肺疾病的病因不明，目前還沒有特異而有效的預防方法。但對於已知病因的間質性肺疾病，遠離病因以及誘發因素是非常關鍵的。

• 對於長期接觸有害粉塵及氣體的人群可以定期進行篩檢，如檢查肺功能、肺部CT等檢查。
• 患有結締組織病的病人也需高度警惕肺部症狀的出現，發現異常需要及時檢查。

• 首先要戒菸，菸草對肺的傷害非常大，戒菸是我們保護肺首先要做到的。
• 長期接觸粉塵、染髮劑等有害氣體的人群需要注意防護，如佩戴口罩、佩戴防毒面具、防止過度勞累、增強體質等。
• 平素健康的人群，應當注意營養，三餐定時，規律運動，增強心肺功能，呼吸清新空氣。
• 有過敏史的病人要避免接觸過敏源，日常要注意預防流感。