脾功能亢進

脾功能亢進簡稱脾亢，是一種臨床症候群，由各種不同的疾病致脾臟腫大，引起一種或多種血球減少，產生相應的臨床症狀。脾亢可分為原發性和繼發性兩種，前者指原因不明的脾亢，臨床以後者多見，臨床表現為脾臟大和血球減少。

原發性脾亢

原發性脾亢病因不明，或者與先天性家族遺傳相關，發生的原因可有原發性血小板減少性紫斑症、先天性溶血性貧血、原發性嗜中性白血球減少症、原發性全血球減少症。

繼發性脾亢

繼發性脾亢是因為某些疾病引起，如瘧疾、血吸蟲病、白血病等，以及門脈高壓引起脾臟腫大後導致的脾亢相應症狀。

脾功能亢進與脾臟腫大有關，脾臟腫大往往是全身性疾病的一個表現。原因多種多樣，比如感染性疾病、免疫性疾病、淤血性疾病、血液系統疾病、脾臟本身疾病以及某些不明的原因，均可引起脾臟腫大，最終導致脾功能亢進。

原發性脾功能亢進

原發性脾功能亢進極為少見，原因不明，可能和部分先天疾病有關。

繼發性脾功能亢進

繼發性脾功能亢進臨床上較多見，病因可見於多種疾病，如慢性感染如病毒性肝炎、傳染性單核球增多症；充血性脾臟腫大如各種原因所致的肝硬化、門靜脈、脾靜脈栓塞形成；造血系統疾病如急慢性白血病、惡性淋巴瘤；單核-巨噬細胞系統增生症如戈謝病、尼曼匹克病；結締組織病如幼年型類風濕病、Felty症候群等。

當機體受到感染後會應激性激發機體免疫系統，使脾產生大量的細胞來抵抗細菌和病毒，便會出現脾臟腫大。

本病尚無詳細的流行病學數據，在我國B型肝炎導致的肝硬化及門脈高壓症是脾功能亢進的最常見原因。

肝病病人

病人患有肝炎、肝硬化，在非代償性易發生脾功能亢進。

血液病病人

溶血性貧血、白血病、淋巴瘤等，易引起脾功能亢進。

脾疾病病人

如脾囊腫、脾淋巴瘤等，容易造成脾臟大，導致脾功能亢進。

心臟衰竭病人

心臟衰竭病人容易出現脾功能亢進。

多數脾功能亢進病例屬於繼發性，臨床症狀、體徵包括脾功能亢進症狀以及原發病症狀。慢性病人多數有不同程度的貧血和脾臟腫大，感染與出血也很常見。

脾臟腫大

幾乎所有病例均有脾臟腫大，但是脾臟腫大程度與脾亢程度並不一定成比例。輕度脾臟腫大無明顯體徵，常在體檢時發現；末期可出現明顯腫大，常有腹部牽拉感和飽脹感。

血球減少症狀

紅血球、白血球或血小板可以單獨或同時減少。初期病例可只有白血球或血小板減少，末期病例可發生全血球減少。血紅血球減少主要表現為皮膚黏膜蒼白、 頭暈乏力等貧血症狀。血小板減少常導致出血傾向，表現為皮下瘀點瘀斑、牙齦流血、鼻出血等。白血球減少可導致免疫功能下降，易發生感染。

繼發性脾功能亢進可同時伴有原發病症狀，如肝硬化病人可伴有腹水、嘔血、黑便，瘧疾病人可出現發熱、消瘦等症狀。

機械性腸阻塞

脾臟顯著增大可對鄰近器官和組織產生壓迫，如壓迫胃可影響消化和食慾，壓迫小腸可造成機械性腸阻塞。

暈厥

脾功能亢進時可出現紅血球、白血球及血小板中單一或全部細胞減少，進而發生貧血，病人可能出現面色蒼白等症狀，嚴重者會頭暈甚至暈厥。

病人出現頭暈、面色蒼白等貧血症狀以及發熱、牙齦頻繁出血等症狀時，應及時就醫，尋求專業醫師的幫助，切勿自己濫用藥物。另外，還需注意與亞急性細菌性心內膜炎、紅斑性狼瘡、惡性淋巴瘤相鑑別。

• 出現頭暈、面色蒼白及牙齦頻繁出血等情況需要在醫生的指導下進一步檢查。
• 肋下可觸及脾臟時應及時就醫。

• 出現貧血症狀如口唇蒼白、乏力等可去血液內科就診。
• 觸及脾臟腫大伴有牙齦流血等，去一般外科就診。

• 目前都有什麼症狀？(如頭暈、面色蒼白等貧血症狀)
• 出現症狀多久了？
• 脾臟是否腫大？
• 既往有無其他基礎疾病？
• 是否做過手術？

體格檢查

對病人進行體格檢查，通過視、觸、叩、聽來診斷脾臟是否腫大，也可通過聽診脾區了解血流情況，判斷脾臟是否血供豐富。

超音波檢查

可觀察脾臟的大小，即脾臟腫大程度，有助於臨床醫師診斷以及疾病治療方案的制定。

血液常規檢查

觀察血液常規顯示白血球、血紅素、血小板的數目，白血球、血紅素以及血小板數目減少的程度就是脾功能亢進的程度。

骨髓檢查

當某系血球減少時，骨髓象有相應系列的細胞增生，可出現成熟障礙。

CT檢查

可幫助測定脾臟大小，發現脾臟深部病變。

磁共振成像檢查

對探查門靜脈及脾靜脈有一定意義。

放射性核素檢測

適用於測定脾臟容量、紅血球壽命，通過脾顯象確定脾臟大小、位置、病變性質及有無副脾。

肝功能檢查

檢查是否是肝臟疾病導致的脾臟腫大。

超音波心動圖

檢查心臟大小和功能，明確是否是心功能異常導致的脾功能亢進。

專業醫師根據病人的典型臨床症狀，如面色蒼白、乏力等貧血症狀和發熱等感染症狀，以及體格檢查時肋下觸及腫大的脾臟，血液常規發現白血球、血紅素、血小板三者中單一或全部減少等檢查結果，可明確脾功能亢進的診斷。

亞急性細菌性心內膜炎

起病較緩慢，表現為發熱、乏力、多汗、貧血、體重減輕等，症狀與脾功能亢進相似，也可出現脾臟腫大，但是一般無脾功能亢進。通過超音波心動圖以及血液常規可以鑑別。

紅斑性狼瘡

紅斑性狼瘡可出現多系統的症狀，乏力、貧血等症狀與脾功能亢進類似，可導致脾臟腫大，但是無功能亢進，通過其他的症狀以及特異性抗體檢查可以鑑別。

惡性淋巴瘤

發生骨髓浸潤的病人，需與脾功能亢進導致的血球減少作鑑別，病人可能早就有惡性淋巴瘤的症狀，後來才逐漸出現血球減少的貧血和出血等症狀。通過骨髓穿刺檢查可以鑑別。

脾臟腫大程度不同，臨床症狀的輕重均可影響治療周期與治療方法的選擇。有脾切除指征的病人，脾切除術後可取得較好的臨床治癒。無指征的病人，可不予處理，或針對相應症狀進行對症治療。

對於繼發性脾功能亢進，需要進行原發疾病的治療，如病毒性肝炎病人應進行抗病毒治療，以防止肝硬化引起脾亢；心臟疾病應積極治療，以免出現心臟衰竭而引起脾亢。

• 貧血可使用紅血球生成素皮下注射，必要時可靜脈輸注紅血球。
• 感染病人應及時予抗生素治療，可根據藥敏試驗選擇敏感的抗生素。
• 出血可考慮輸注血小板治療。

脾切除術

病人應積極治療原發疾病，如果經過一段時間的治療後沒有很好的效果，並且原發疾病允許的情況下，應儘快進行脾切除，將會有很好的成效。但在切脾前，必須權衡利弊。以免脾臟切除會對人體免疫功能、血球新陳代謝造成一定影響，產生一系列併發症，如繼發性血小板增多，可引起起血栓危險。感染是最嚴重的併發症，一般發生於術後2~3年，可迅速進展為感染性休克，兒童患病高於成人，死亡率可達50% ，極為兇險，故5歲及以下兒童應慎重選擇脾切除術。

氣滯血阻

理氣活血，通絡消積，可用金鈴子散或失笑散加減。金鈴子疏肝理氣，元胡活血止痛，五靈脂、蒲黃活血祛瘀，若氣滯血阻較甚兼有寒象者，可酌加丹參、桃仁、紅花、赤芍等活血祛瘀之藥，以攻除其積。

氣結血瘀

祛瘀軟堅，兼調脾胃。膈下逐瘀湯合六君子湯加減，即當歸、川芎、桃仁、紅花、赤芍、五靈脂、丹皮、玄胡活血化瘀，香附、烏藥、枳殼行氣止痛，甘草益氣緩中。

正虛瘀結

大補氣血，活血化瘀。八珍湯合化積丸為主。若頭暈目眩、少氣懶言、疲倦乏力等以氣虛為甚者，可加黃耆、山藥以健脾益氣；若面色蒼白、頭暈眼花、心悸脈細等以血虛為甚者，可加首烏、阿膠以養血補血。

介入治療

也可叫作脾動脈部分栓塞術，不用開腹，局部麻醉下就可以進行手術。由於是脾臟的部分切除，術後還有脾臟部分保留，也就是保留部分脾臟的免疫功能，不會對病人的免疫系統造成太大損害。術後恢復的很快，肝功能和腹水都能得到很好的緩解，也不會發生嚴重併發症，所以介入治療對於沒有脾切除指征的病人是優選。

大多數脾功能亢進病人經介入治療或切脾治療後疾病可得到治癒，不影響生存壽命。但少數脾切除病人，因機體的免疫功能減弱，抵禦感染的能力下降，易發生脾切除後兇險感染。如若治療不及時，死亡率較高。脾功能亢進病人需要按醫囑定期複查。

大多數脾功能亢進病人經治療後疾病可得到治癒。

脾功能亢進病人治療及時，方案合理，將不影響病人自然壽命。但治療不當如脾切除未按照明確指征，將會影響病人免疫功能，發生切脾後兇險性感染，影響病人生命。

脾臟無明顯腫大，且病人無明顯臨床症狀，或者是脾亢病人術後，均可按醫囑定期複查，觀察血液常規等是否有異常。

病人應遵照醫囑進行合理的飲食搭配，如多吃軟食，少吃硬的食物，適當減少辛辣等刺激性食物的攝入。

• 多吃軟食、少吃硬食，脾亢時如出現血小板降低的現象，病人可能有出血的風險。所以應多吃軟食，帶刺或者骨頭等儘量不要吃，以防稜角劃傷小血管，造成出血不止。
• 多吃易消化的瓜果、蔬菜，少吃難以消化的食物，脾臟受損可能會影響脾胃的消化，所以消化功能可能不如從前，病人應吃些易消化的飲食，減少脾胃負擔，幫助病情的恢復。

脾功能亢進病人的護理主要是調整生活方式，如適當的體育運動，避免熬夜勞累等，以及保持積極樂觀的情緒，尋找適合自己的減壓方法，適當緩解情緒。脾功能亢進病人要定期進行複查，家屬平時也要開導病人。

• 保持健康體重，進行適當的體育運動。
• 避免熬夜、勞累。
• 避免外力撞擊腹部。
• 避免過量飲酒以及忌煙。
• 注意個人衛生，保持口腔清潔，防治牙齦流血與鼻出血。

脾亢病人應定期複查，通過體格檢查或超音波等方法觀察脾臟是否腫大。

對病人定期進行心理輔導，尤其是無脾臟腫大以及脾亢症狀的脾亢病人，減少他們的心理負擔，不要因為憂思過度，而加快疾病的演變，出現難以控制的不良後果，如不可控制的感染。

病人要積極治療原發病，如肝硬化、感染等，以免疾病遷延造成脾臟損傷，脾功能亢進。還需調整生活方式如適當的體育運動，改善飲食結構、少吃硬食物等來預防脾功能亢進的發生和進展。

• 調整生活方式，避免熬夜勞累，適當的體育鍛煉。
• 積極治療原發病，及時抗感染治療和肝硬化等疾病的積極治療。
• 調整飲食結構，多吃軟的易消化的食物。
• 原發性脾功能亢進由於病因尚末明確，較難採取措施預防。