煙霧病

煙霧病是以腦血管造影發現雙側頸內動脈虹吸部及大腦前、中動脈起始部嚴重狹窄或閉塞，顱底軟腦膜、穿通動脈等小血管代償增生，形成腦底異常血管網為特徵的一種慢性腦血管閉塞性疾病。因在血管造影中，腦底的異常血管形狀酷似吸菸時吐出的煙霧，故稱為煙霧病。煙霧病是罕見病，兒童病人日常生活能力及生存情況較好，大部分病人在進行良性治療的同時，日常活動不會造成明顯的障礙，成人病人可因顱內出血導致日常生活能力及生存情況較差。

根據發病頻率和病情程度分類：

缺血性

表現為反覆發生的短暫性腦缺血發作(TIA)或腦梗塞，是由於疾病初期腦底主幹動脈狹窄或閉塞，代償血管尚未很好形成所致。

出血型

發生腦室出血、蜘蛛網膜下腔出血和腦內出血，多由於側支血管或相關動脈瘤破裂所致。

根據病情程度分類：

無症狀的煙霧病

偶然發現，後續經過積極治療可以避免發生腦血管意外。

中度危險型

會出現短暫性腦缺血發作症狀，如頭痛、頭暈短暫性失明等。

重度危險型

已經誘發了其它腦部嚴重疾病的類型，如發生腦梗塞、腦出血等。

煙霧病的病因與發病機制尚不清楚，大腦動脈環的主要分支(包括雙側頸內動脈末端)嚴重狹窄或閉塞是該病的主要病變。由側支血管形成的腦底異常血管網時繼發於腦缺血的改變，臨床腦血管事件是繼發於血管病變的表現，包括顱內出血、梗死或短暫性腦缺血發作。大腦動脈環主幹血管內膜增厚，管腔狹窄或閉塞的原因尚未完全清楚。

先天因素

大腦動脈環和其主要分支，特別是頸內動脈末端和大腦前、中動脈主幹變細、變硬，切面見管壁增厚、管腔狹窄或閉塞。動脈內膜明顯增生，增生的細胞為平滑肌細胞，內彈力層高度迂曲、分層、斷裂，中膜萎縮變薄，平滑肌細胞明顯減少，外膜改變不明顯。

其它因素

腦底可見大腦動脈環發出過度生長和擴張的深穿動脈，捲曲並交織成網狀，即異常血管網，這些血管管腔大小不等。在大腦動脈環和其主要分支還可見血栓和動脈瘤，在疾病不同時期可出現腦梗塞、腦內出血、蜘蛛網膜下腔出血等各種病理改變。

煙霧病是罕見病，該病年發病率為0.35/10萬，患病率為3.16/10萬。煙霧病病例報告以日本最多，中國和亞洲其他國家次之。在白種人和黑種人中均有發現，但病例數很少。煙霧病可以發生在兒童到成人的任何年齡段，以兒童和青少年多見，有0～10歲和20～30歲兩個發病年齡高峰。

兒童到成人的任何年齡段均可好發，以兒童和青少年多見，有0～10歲和20～30歲兩個發病年齡高峰。

煙霧病臨床症狀和體徵由腦血管事件所致，主要為缺血性和出血性兩組症狀。10歲以下兒童病人以缺血型為主，表現為反覆發生的短暫性腦缺血發作(TIA)或腦梗塞。成人病人特別是女性以出血型為主，較兒童病人更常發生腦室出血、蜘蛛網膜下腔出血和腦內出血。頭痛、意識障礙和肢體癱瘓是常見症狀，大量出血可導致死亡。

缺血性

反覆發生的短暫性腦缺血發作(TIA)或腦梗塞，可出現運動、意識、語言和感覺障礙，是由於疾病初期腦底主幹動脈狹窄或閉塞，代償血管尚未很好形成所致。

出血性

腦室出血、蜘蛛網膜下腔出血和腦內出血，多由於側支血管或相關動脈瘤破裂所致，頭痛、意識障礙和肢體癱瘓是常見症狀。

腦出血

成人病人特別是女性以出血型為主，較兒童病人更常發生腦室出血、蜘蛛網膜下腔出血和腦內出血，多由於側支血管或相關動脈瘤破裂所致。頭痛、意識障礙和肢體癱瘓是常見症狀，大量出血可導致死亡。

腦缺血

10歲以下兒童病人以缺血型為主，表現為反覆發生的短暫性腦缺血發作(TIA)或腦梗塞，可出現運動、意識、語言和感覺障礙，是由於疾病初期腦底主幹動脈狹窄或閉塞，代償血管尚未很好形成所致。腦缺血症狀可因過度換氣而誘發，長期的缺血可導致智力發育遲緩。

煙霧病可以發生在兒童到成人的任何年齡段，以兒童和青少年多見。有0～10歲和20～30歲兩個發病年齡高峰。臨床症狀和體徵由腦血管事件所致，主要為缺血性和出血性兩組症狀。無論是偶然體檢發現還是因各種身體不適發現，均需立即就醫。

• 對於有煙霧病家族史的病人，定期體檢非常有必要，重視體檢中的腦血管造影的檢查。無論是不是高危人群，一旦體檢中出現腦血管病變都需要在醫生的指導下進一步檢查。
• 在體檢或其他情況下發現煙霧病，並出現高度懷疑煙霧病時，如有運動、意識、語言和感覺障礙等症狀應及時就醫。
• 已經確診煙霧病的病人，若癲癇、頭痛、意識障礙甚至昏迷，應立即就醫。

• 大多病人優先考慮去神經外科就診。
• 若病人出現其他嚴重不適反應或併發症，如視物模糊科可到眼科。
• 如出現肢端感覺異常可到神經內科。

• 因為什麼來就診的？
• 意識障礙是一過性還是持續的？
• 目前都有什麼症狀？(如頭暈、頭痛、眼花等)
• 是否有以下症狀？(如乏力、肢體麻木、視力下降等症狀)
• 既往有無其他的病史？

實驗室檢查

主要是感染、免疫等方面的檢査，有助於進一步確定病因。

經顱都卜勒超音波檢查

經顱都卜勒超音波主要通過檢測顱內大動脈的血流速度、方向及頻譜變化，反映腦動脈狹窄、閉塞，具有價廉、普及程度高、無創的優點，對煙霧病的篩査和隨訪觀察病程發展有一定作用。但因受操作水平及骨窗影響較大，其可靠性有限。

CT和CT血管造影術

CT表現與臨床類型有關，出血型病人常規CT掃描顯示腦室系統、蜘蛛網膜下腔、腦葉或基底節區的高密度影像。缺血型病人顯示相對較小，多發並局限在腦皮質和皮質下區的低密度影像。CT血管造影術可顯示煙霧病特徵性的血管狹窄和顱底異常血管網，對診斷煙霧病具有重要意義。

磁共振成像和磁共振血管成像

磁共振成像能顯示CT不能顯示的小病灶，如腔梗性腦梗塞、腦萎縮或輕度腦室擴大。明顯的煙霧血管在磁共振血管成像上表現為細小的異常血管影，在磁共振成像上表現為流空現象，特別是在兒童病人中更明顯。成人病人細小的煙霧血管在磁共振成像和磁共振血管成像不易顯示出來，如果磁共振成像和磁共振血管成像已明確顯示上述改變時，進行煙霧病的診斷則可以不依賴常規腦血管造影。因是無創性檢査，磁共振成像和磁共振血管成像，有成為煙霧病臨床和研究的主要診斷工具的趨勢。

血管造影

血管造影是診斷煙霧病的金標準，可顯示雙側頸內動脈虹吸段，大腦前、中動脈起始段狹窄或閉塞，伴腦底異常血管網，如吸菸後吐出的煙霧，血管造影還可發現動脈瘤。

• 兒童或青壯年反覆出現腦梗塞、短暫性腦缺血發作或顱內出血應考慮本病的可能。
• 血管造影顯示雙側頸內動脈虹吸段，大腦前、中動脈起始段狹窄或閉塞，伴腦底異常血管網，如吸菸後吐出的煙霧，可幫助確診。
• 如果磁共振成像和磁共振血管成像或CT血管造影術已清楚顯示有關病變，也可確定診斷，診斷明確後應進一步尋找可能存在的原因。

腦梗塞

多為老人，可出現對側偏癱、偏身感覺障礙和同向性偏盲，可伴有雙眼向病灶側凝視，優勢半球受累可出現失語，非優勢半球病變可有體象障礙，病人多有不同程度的意識障礙，腦水腫嚴重時可導致腦疝形成，甚至死亡，而煙霧病腦梗塞多為青少年。

閉鎖症候群

腦橋基底部雙側梗死，表現為雙側顏面神經麻痹、延髓性麻痹、四肢癱、不能講話，但因腦幹網狀結構未受累，病人意識清楚，能隨意睜閉眼，可通過睜閉眼或眼球垂直運動來表達自己的意願。而煙霧病病人腦梗塞多為慢性，可導致智力障礙。

由於煙霧病的病因和發病機制尚未完全闡明，目前仍缺乏病因治療。輕型病人一般採用觀察和內科治療，其他病人可行外科治療，目前顱骨內外血管重建是主要治療方法。

藥物對煙霧病治療無明顯效果，主要是治療相應的腦血管事件及對症處理。

血管重建術

手術適應症

• 存在腦出血或腦梗塞病史或腦缺血症狀。
• 病側存在腦血流量明顯下降。
• 沒有明顯手術禁忌證。

手術方式

手術區域為大腦半球缺血嚴重側，若缺血程度相同，則選擇優勢半球側，給予病人全麻處理，保持平臥位姿勢，將頭偏於一側，充分暴露額顳部弧形切口部位，皮瓣分離處理，注意保護顳淺動脈，剝下顳肌至骨膜，給予固定，將硬腦膜懸吊止血，呈放射狀將硬腦膜切開，於顯微鏡引導下完好分離顳淺動脈前肢至主幹處，剝除顳淺動脈筋膜，檢查通暢情況，並電凝止血鄰近組織分支血管；吻合大腦中動脈皮層分支，使用臨時瘤夾將顳淺動脈主幹隔斷，並使用迷你瘤夾將皮層動脈進行夾閉處理，染色處理血管，按照顳淺動脈大小，於受體皮層動脈側方剪小口，使用縫線進行縫針，並將臨時瘤夾鬆開，吻口無出血則將遠端迷你瘤夾鬆開，吻合口暢通則將近端迷你瘤夾鬆開，經ICG造影后提示吻合口暢通，且吻合血管及其鄰近組織血管血流量上升，則縫合顳肌到骨緣處，去除1公分部分骨瓣顱底，之後使用鈦釘與鈦鏈妥善固定，確定顳肌無受壓情況則將頭皮分層縫合處理。

煙霧病的預後成人與兒童不同，兒童病人日常生活能力及生存情況較好，大部分病人在進行良性治療的同時，日常活動不會造成明顯的障礙；成人病人可因顱內出血導致日常生活能力及生存情況較差。

不可治癒，煙霧病目前尚無確切有效的治療方法，所以無法治癒。

煙霧病病人如果早發現、早治療，護理得當，可以明顯延長壽命，但具體的生存時間需要根據病人的具體情況而決定。

煙霧病病人的護理以促進病人身體恢復並保持穩定，對於兒童要給予更多營養物質，血糖、血脂正常或維持正常水平為主。

• 清淡飲食，不宜偏食，合理健康飲食。
• 多吃含蛋白質較高食物，高維他命、低脂飲食，如雞蛋、胡蘿蔔、魚類、米粥等。
• 忌過冷、過燙食物，避免用力吸食，以防增加顱內壓力。

煙霧病病人的護理以促進病人身體恢復正常並保持穩定，避免情緒激動，血糖、血脂正常或維持理想水平為主，還需避免發生感染或在感染發生時能被及時發現和處理等。

• 急性期應臥床休息，保持室內安靜。
• 在床上活動患側肢體並保持功能位，防止攣縮畸形。
• 意識障礙者做好眼部、口腔、會陰及皮膚的護理。
• 偏癱病人按時翻身，預防壓瘡發生。
• 高熱病人要行物理降溫，補充足夠的水分和熱量。

血管重建的術後病人，應密切觀察神志、瞳孔、體溫、呼吸、血壓、心率、心律的變化及肢體活動情況，如有異常及時通知醫師。

由於煙霧病病因不明，目前還沒有特異而有效的預防方法。