路易體痴呆

路易體痴呆是一組以波動性認知功能障礙、視幻覺和帕金森氏症為臨床特點，以路易體為病理特徵的神經變性疾病，是僅次於阿爾茲海默病的第二位常見的痴呆病因。路易體痴呆是神經變性疾病，其發病因及發病機制不清。路易體痴呆的典型表現為認知功能波動性損害、錐體外運動障礙以及精神症狀等，本病需長期持續性治療。

路易體痴呆根據病理組織分型有兩種。

• 根據路易分布分為腦幹型、過渡型和彌散型。腦幹型路易體主要分布在腦幹，彌散型路易體廣泛累及大腦皮層，介於兩者之間的是過渡型。
• 根據合併阿爾茲海默病的病理改變分為普通型及純粹型，普通型中除有大量路易體外，還有老人斑、神經纖維纏結等，皮質萎縮及神經元脫失不嚴重，純粹型僅有路易體不伴阿爾滋海默改變。約75%的普通型路易體痴呆病人以記憶障礙、精神症狀起病，隨之痴呆進行性加重，其餘25%的病人以帕金森氏症或Shy-Drager起病。純粹型路易體痴呆的起病較年輕，初期有明顯的帕金森氏症表現，隨後出現痴呆。

路易體痴呆是神經變性疾病，其發病原因及發病機制不清。多為散發，雖然偶有家族性發病，但是沒有明確的遺傳傾向。

路易體痴呆的病因及發病機制不清，路易體的形成是ɑ-突觸核蛋白由可溶性變為不溶性聚集而成，影響ɑ-突觸核蛋白表達和代謝，可能與路易體痴呆發病有關。路易體痴呆病人中膽鹼能及單胺類神經遞質系統均有損傷，大腦皮質、前腦Meynert核和尾狀核等部位乙醯膽鹼轉移酶水平顯著下降，基底節部位多巴胺及代謝產物高香草酸濃度減少，多巴胺受體異常，殼核的5羥色胺及去甲腎上腺濃度顯著減低，上述神經遞質系統損害與DBL認知功能下降及錐體外運動障礙有關。

無

路易體痴呆的發病率在大於65歲人群中為0%~5%，占痴呆病人的0%~35%，平均約為20%，我國的流行病學調查路易體痴呆在總人口中的發病率為0%~0.03%。路易體病的年發病率資料仍很少，據國外文獻報導，在大於65歲的人口中平均年發病率為(0.57~1.40)/1000人，平均為0.87/1000人，而在新發的痴呆病人中，為3.2%~4.5%，平均為3.8%。路易體痴呆多好發於老人，發病年齡50~85歲，平均68歲。男性略多於女性，無種族差異，病程2~20年，平均6年。

家人患有路易體痴呆或帕金森氏症的人群好發，多為老人發病，僅少數為中青年病人，男性相對較多見，緩解進展。

路易體痴呆的典型表現為認知功能波動性損害、錐體外運動障礙以及精神症狀等。路易體痴呆的認知功能全面減退，常以記憶力減退為主。路易體痴呆的錐體外症狀一般較輕，大部分病人還存在精神症狀，以真性視幻覺為主，而且其幻覺形象往往鮮明生動。

認知功能障礙

路易體痴呆的認知功能全面減退，常以記憶力減退、定向力缺失起病，初期記憶障礙較輕，有波動，也可伴有失語、失用及失認，部分病人有注意力減退、警覺性減退及語言欠流利。其認知障礙有波動，在數周內甚至一日內可有較大變化，異常與正常狀態交替出現，時輕時重。

錐體外運動障礙

路易體痴呆常出現帕金森氏症表現，如肌強直、動作減少和運動遲緩等，錐體外症狀可與認知障礙同時發生，也可先後出現，兩組症狀在一年內相繼出現有診斷意義。路易體痴呆病人可出現肌陣攣、自主神經功能失調、肌肉張力障礙等，經常跌倒、暈厥，甚至短暫性意識喪失。

精神症狀

約80%的病人有視幻覺，病人繪聲繪色描述所見的景物並堅信不移，可有妄想、譫妄、躁動等精神異常，呈明顯波動性，對神經安定劑及抗精神病藥非常敏感。

睡眠行為異常

病人會在快速眼動睡眠階段出現異常行為，如喊叫、踢打等。

對神經安定藥高度敏感

病人服用神經安定藥後會導致行動緩慢、身體僵硬、顫抖等症狀。

神經系統調節不良

病人可能會出現頭暈、跌倒、便秘、吞咽困難等症狀。

發現波動性認知障礙、錐體外運動障礙及精神症狀，高度懷疑路易體痴呆時，應及時就醫。路易體痴呆尚無有效治療方法，其治療以對症為主、改善記憶障礙、運動障礙及精神障礙為主。

若出現以下症狀，應積極就醫：

• 動作緩慢，四肢僵硬、顫抖。
• 理解、思考、記憶和判斷力等出現異常。
• 睡眠不安，經常有劇烈運動和大聲叫喊。
• 出現幻覺，看到了不存在的事物。

路易體痴呆一般去神經內科就診。

• 因為什麼來就診的？
• 記憶力下降有多長時間？是一過性還是持續的？
• 目前還有什麼症狀？(如肌肉發僵、運動減少、幻覺等)
• 是否有以下症狀？(如反覆跌倒、暈厥、意識喪失等)
• 既往用過什麼藥物？(如抗精神症狀藥物等)
• 有無其他的病史？

頭部磁振造影或PET掃描

頭部磁振造影掃描沒有特徵性改變，PET掃描可見黑質和紋狀體多巴胺攝取減少，顳頂枕葉皮質葡萄糖代謝率下降。

初期腦電圖

通過初期腦電圖檢查，少數可見背景波幅降低，多數病人可見顳葉區α波減少和短暫性慢波。

認知功能檢查

常用簡易精神狀態檢查量表、韋氏成人智能量表、臨床痴呆評定量表等相關神經心理測試，可確定記憶力下降、認知、語言等功能障礙及嚴重程度。

血液檢查

可以檢測出體內的激素或維他命水平。

腦脊髓液檢測

腰間穿刺取出病人的腦脊髓液檢查，通過腦脊髓液中的某些蛋白含量對本病進行診斷。

路易體痴呆的診斷主要靠臨床表現，確診需要病理發現路易體。其診斷必備條件是進行性認知功能下降，影響社會及工作能力。具備下列兩項可以考慮臨床可能路易體痴呆，具備一項考慮臨床可疑路易體痴呆：

• 波動性認知功能障礙，伴不同程度注意力下降及警覺障礙。
• 反覆發作的內容具體，形象的視幻覺。
• 同時或之後發生的錐體外運動障礙。

支持路易體痴呆診斷條件如下：

• 反覆跌倒。
• 暈厥。
• 短暫性意識喪失。
• 對神經安定劑敏感。
• 各種形式的譫妄及其它形式的幻覺。

阿爾茲海默病

主要表現為進行性認知功能減退，因遺忘、虛構使幻覺描述不清、精神行為異常，中末期也可有錐體外症狀，頭部CT或磁振造影有明顯瀰漫性皮層萎縮。路易體痴呆認知障礙有波動性，視幻覺內容具體、生動、形象。通過以上臨床診斷和頭部CT、磁振造影檢查可以與路易體痴呆相鑑別。

帕金森氏症

部分帕金森氏症病人末期有痴呆表現，治療中可出現視幻覺，但帕金森氏症痴呆多在發病數年後出現，以皮層下痴呆為特點，同時運動障礙為主， Madopar 效果好。路易體痴呆則表現為認知功能全面減退，常以記憶力減退為主，以此可鑑別。

血管性痴呆

血管性痴呆常有明確中風及神經系統局灶損害的體徵，病情呈階梯式進展，頭部CT或磁振造影提示缺血性中出血性病灶，可與路易體痴呆相鑑別。

進行性核上性麻痹

進行性核上性麻痹出現皮球運動障礙前，與路易體痴呆較難鑑別。進行性核上性麻痹痴呆是皮質下痴呆，症狀也沒有波動性，視幻覺少；路易體痴呆症狀具有波動性，約80%的病人有視幻覺，以此可鑑別。

克-雅病

克-雅病以痴呆及錐體外受損為特徵，病情進展較快，錐體外體徵多樣，可有肌陣攣及癲癇發作，具有典型的腦電圖改變，路易體痴呆病人少數初期腦電圖檢查可見背景波幅降低，有助於鑑別。

路易體痴呆尚可無有效治療方法，其治療以對症為主，目的為改善病人的記憶障礙、運動障礙及精神障礙。

膽鹼酯酶抑制劑

如多奈哌齊，可改善皮質認知功能障礙。

多巴胺類藥物

如 Madopar 可改善錐體外症狀，但效果不是很肯定。

抗精神症狀藥物

針對憂鬱症狀可用選擇性5-羥色胺受體再攝取抑制劑，常見藥物包括 Fluoxetine 和 Citalopram 。新型抗精神病藥如維思通、 Olanzapine ，對視幻覺效果較好。

本病暫無需手術治療。

路易體痴呆目前沒有有效的治療方法，因此很難治癒，預後差，病程5~10年，多死於併發症，治療期間需要遵醫囑複診。

路易體痴呆很難治癒，部分病人會出現反覆感染的現象，較頑固。

患有路易體痴呆的病人一般可活5~10年，後多死於併發症。

治療期間需要經常複診，觀察症狀改善情況及藥物副作用等。

路易體痴呆病人的飲食調理應當合理、均衡地分配各種營養物質，進食易消化、吸收的食物。

• 應增加蛋白質、維他命C等營養素的攝入，注意飲食平衡，補充足夠的優質蛋白，比如可多飲牛奶，多吃豆製品、雞蛋、瘦肉、魚類等富含蛋白質的食物。
• 低脂飲食，宜吃清淡、易消化的食物。
• 要補充鈣質，多食富含維他命的蔬菜和水果。
• 不宜食用含脂肪較多的油膩食物，要低糖飲食，適當控制飯量，少吃含糖量高的食物，要補充鈣質，多食富含維他命的蔬菜和水果。

病人家屬應注意加強陪護，防止病人發生意外傷害、走失、跌倒等，有運動障礙時需加強翻身拍背，防止壓瘡、肺感染等。

• 了解各類藥物的作用、劑量、用法、不良反應和注意事項，遵醫囑正確服用。
• 保持室內光線充足，地板乾淨、無障礙，避免意外摔倒。
• 衣褲穿著不能過長，儘量不穿拖鞋，行走時保持緩慢動作。
• 病人應適當鍛煉身體、保證充足的睡眠和休息、訓練思維能力、積極參與社交活動。
• 病人家屬日常應儘量保持病人原有的生活狀態和獨立生活的能力，需與病人經常溝通，並維護病人的尊嚴。

複診時觀察病人症狀改善情況，有無藥物副作用等，並進行生化方面檢驗。

路易體痴呆發病機制不清，誘發因素目前不清楚，沒有特殊的預防措施。

發現波動性認知障礙、暈厥、跌倒發作、短暫性意識喪失、視幻覺等，高度懷疑路易體痴呆時應及時就醫，完善腦電圖、CT等進行篩檢。

路易體痴呆尚無有效的預防方法，初期診斷、初期治療或許會減緩痴呆不可逆進程。