肌肉張力障礙
概述
肌肉張力障礙是主動肌和拮抗肌收縮不協調或過度收縮引起的運動障礙症候群，症狀表現為肌肉張力異常的動作和姿勢，具有不自主和持續性的特點。肌肉張力障礙可以通過藥物治療和手術治療，而且該病具有種族、地域差異。此病根據發病原因不同，相應治療後的預後也各不相同。
- 就診科別：
- 神經內科
- 英文名稱：
- Dystonia
- 疾病別稱：
- 肌肉張力不全、肌緊張異常
- 是否常見：
- 是
- 是否遺傳：
- 是
- 併發疾病：
- 肌肉假肥大、下咽困難
- 治療周期：
- 短期治療
- 臨床症狀：
- 扭轉痙攣、痙攣性斜頸、特發性眼瞼痙攣-口下頜肌肉張力障礙症候群
- 好發人群：
- 各個年齡段人群
- 常用藥物：
- Trihexyphenidyl 、 Levodopa 、A型肉毒桿菌
- 常用檢查：
- 頭部CT、頸部磁振造影、血球抹片、代謝篩檢
根據肌肉張力障礙的發生部位可分為：
局灶型肌肉張力障礙
單一部位肌群受累，如眼瞼痙攣、書寫痙攣、痙攣性斜頸等。
節段型肌肉張力障礙
兩個或兩個以上相鄰部位的肌群受累，比如顱頸肌肉張力障礙和軸性肌肉張力障礙。
多灶型肌肉張力障礙
兩個以上非相鄰部位肌群受累。
全身型肌肉張力礙礙
下肢與其他任何節段型肌肉張力障礙的組合，如扭轉痙攣。
偏身型肌肉張力障礙
半側身受累，一般是繼發性肌肉張力障礙，常為對側半球。
病因
原發性肌肉張力障礙往往是找不到病因的或是遺傳所致，而繼發性肌肉張力障礙是由於感染、中毒、代謝障礙等多種因素所致。該病情同時沒有明顯的好發人群，各年齡段都可能發病，同時此病情還可能有抗精神病類藥物誘發。
原發性肌肉張力障礙
原發性肌肉張力障礙常呈顯性或隱形遺傳，多見於7~15歲兒童或少年。
繼發性肌肉張力障礙
感染、中毒、代謝障礙會使紋狀體、丘腦、腦幹網狀結構等部位發生病變，同時腦血管病、外傷、腫瘤都可以引起繼發性肌肉張力障礙。
藥物因素
常見的有抗精神病類藥物，藥物誘發的病人可分為急性肌肉張力障礙和遲發性的運動障礙。
原發肌肉張力障礙
患病率約為370/100萬，世界約超過300萬人患病。存在認識不足造成漏診、誤診，實際患病人數可能更多。
繼發性肌肉張力障礙
約1/3的腦性麻痺兒童可有肌肉張力障礙，約1/3的帕金森氏症可在病程中伴有或某個階段(初期或治療後)出現肌肉張力障礙。
各年齡段均可能發病。
症狀
肌肉張力障礙的病人表現出扭轉痙攣、痙攣性斜頸、特發性眼瞼痙攣-口下頜肌肉張力障礙症候群、手足徐動症、書寫痙攣、發作性運動障礙等多種症狀。同時此病情可以併發神經根病、肌肉假肥大、下咽困難以及情感障礙。
扭轉痙攣
可以發生在任何年齡段，從一側或兩側下肢開始，逐漸進展至廣泛的全身的不自主的扭轉運動。兒童期發病的一般有家族史，成年發病一般無家族史。
痙攣性斜頸
病變部位肌肉肥大並出現疼痛症狀，睡眠時症狀消失，初期表現為周期性的頭部轉動、前傾或後仰。
特發性眼瞼痙攣-口下頜肌肉張力障礙症候群
眼瞼痙攣、口和下頜肌肉張力障礙，其可以單獨存在，也可以合併發生。
手足徐動症
主要影響肢體遠端，也就是靠近手和腳的部位，手和腳會出現不自主的彎曲、蠕動的症狀。
書寫痙攣
在寫字、彈琴或是打字時，手和前臂出現姿勢異常的症狀。
發作性運動障礙
此症狀會突然出現並且反覆發作。
肌肉假肥大
屬於肌肉營養不良，主表現為肌肉萎縮無力。
下咽困難
由於肌肉張力障礙累及到會厭部位造成。
情感障礙
肌肉張力障礙病人有一部分出現情感障礙，如焦慮、憂鬱等。
看醫
肌肉張力障礙可以到神經內科就診，醫生根據病人的病史、不自主運動和異常姿勢，對懷疑患有肌肉張力障礙的病人進行檢查後，如頭部CT、頸部磁共振、血球抹片等檢查確診，採取合適的治療方案。同時此病情需要與舞蹈症、先天性斜視以及半面痙攣相鑑別。
- 出現無明顯原因的四肢、軀幹或是全身的劇烈而不隨意的扭轉運動的情況下，需要在醫生的指導下進一步檢查。
- 周期性的頭向一側轉動或前傾、後仰時，應及時就醫。
- 確認患病的情況下應立即就醫。
肌肉張力障礙病人可前往神經內科就診。
- 因為什麼來就診？
- 哪些情況下症狀會緩解？
- 是否自行用過藥？
- 直系親屬是否有類似症狀？
- 目前的症狀會影響日常生活工作嗎？
頭部CT及核磁檢查
用頭部計算機斷層掃描及核磁來排除腦部器質性損害。
頸部磁共振檢查
通過此檢查來排除脊髓病變導致的頸部肌肉張力障礙。
血球抹片檢查
可以用來排除神經-棘紅血球症。
代謝篩檢
用來排除遺傳性代謝性疾病。
基因突變檢測
主要是對兒童期發病，出現扭轉痙攣的病人。
銅代謝測定及裂隙燈檢查
主要用於檢查是否存在肝豆狀變性。
醫生根據病人的病史、症狀，如不自主運動和異常姿勢的特徵表現等，並進行輔助檢查來診斷疾病。
舞蹈症
舞蹈症不自主運動的速度快、運動模式多變、沒有持續性的姿勢異常且伴有肌肉張力降低。
先天性斜頸
發病年齡早，可因胸鎖乳突肌血腫後纖維化，頸椎的先天缺失或融合有關。
半面痙攣
表現為一側面肌和眼瞼抽搐樣表現，不會伴有口-下頜的不隨意運動。
治療
肌肉張力障礙的治療措施主要有藥物治療，如膽鹼能藥物、抗驚厥藥物等，局部注射A型肉毒桿菌，對A型肉毒桿菌無效的病人，可考慮進行手術治療，肌肉張力障礙的手術包括外周手術和丘腦損毀術。
膽鹼能藥物
給予能耐受的最大劑量的 Trihexyphenidyl 口服，可以控制症狀。
Levodopa
對特發性的扭轉痙攣變異型有效果。
A型肉毒桿菌
可局部注射，劑量應個體化，重複注射有效。
抗驚厥藥
部分病人有用，如 Diazepam 、硝西泮或 Clonazepam 。
Carbamazepine
可用於繼發性肌肉張力障礙病人。
外周手術
對嚴重痙攣性斜頸病人可用副神經和上頸段神經根切除術，可以緩解症狀。
丘腦損毀術
對某些偏側或是全身性肌肉張力障礙可能有治療效果。
預後
繼發性和局灶性肌肉張力病人的預後情況比較好，但是全身性的肌肉張力障礙難以痊癒，需要病人在日常生活當中保持良好的習慣。此病情容易出現肌肉僵硬、關節攣縮的後遺症，同時在藥物治療後三個月內需要複診。
根據引起疾病產生的因素不同，肌肉張力障礙的治療效果也不同，繼發性和局灶性肌肉張力病人的預後情況比較好，但是全身性的肌肉張力障礙難以痊癒。
肌肉張力障礙經治療一般不影響壽命，但對於代謝異常的肌肉張力病人，可能會影響其壽命。
肌肉張力障礙病人可能出現肌肉僵硬、關節攣縮的症狀。
肌肉張力障礙病人一般在開藥後三個月複診。
飲食
肌肉張力障礙病人應該多吃營養豐富的食物，特別要增加蛋白質的攝入，還要多吃富含維他命的食品，少食油炸、寒涼的食物。
宜吃富含蛋白質的食物
如牛奶、魚類，其含有豐富的蛋白質。
宜多吃水果、蔬菜
因蔬菜、水果含有多種維他命和礦物質，對病情預後有效果。
忌吃油炸和寒涼類食品
此類食物損傷脾胃功能，致使消化不良。
照護
肌肉張力障礙會給病人的身體帶來很大的損傷。病人需要在治療過程中做好全面的護理工作，以使身體可以儘快恢復。可採用飲食調理、養成良好的生活規律以及家庭心理疏導。此病情要重點注意遵醫囑服用藥物，定期複查。
- 病人應多注意日常飲食，多吃溫補類食品，這樣有助於恢復健康。
- 養成良好的生活作息規律，保證充足睡眠。
肌肉張力障礙病人一般會有緊張情緒，此時家屬應該給病人進行心理疏導，緩解病人的緊張情緒。
肌肉張力障礙病人需遵醫囑服用藥物，並按時進行複查。
預防
肌肉張力障礙病人需要初期診斷、初期治療。如果是有遺傳病史，初期進行預防則更為重要，如避免近期結婚、進行遺傳諮詢等。
肌肉張力障礙可以通過病人直系親人的病史，對可能的病人進行排查。
- 避免近親結婚。
- 需進行遺傳諮詢，可以使用攜帶者基因檢測或是產前診斷，防止患兒出生。