腦積水

腦積水是由各種因素引起循環系統內腦脊髓液不斷增加，同時腦實質相應減少，腦室相應擴大伴頭顱增大和顱內壓升高。常發生在腦室內，也可累及蜘蛛網膜下腔，其原因不外是腦脊髓液產生過多、腦脊髓液吸收障礙或腦脊髓液循環受阻三類。腦脊髓液產生過多主要是由於脈絡叢乳頭狀瘤，臨床上更常接觸的是後面兩類情況。由於顱內出血、炎症、腫瘤、畸形等情況使得腦脊髓液不能順利通暢地回流，積存在腦室系統中，引起顱內壓升高和神經功能障礙等一系列臨床表現。

代償性腦積水

腦脊髓液含量增加而壓力正常，腦脊髓液過多是腦萎縮的一種代償形式，見於先天性大腦發育不全及後天性腦萎縮。

阻塞性腦積水

是指腦室系統或第四腦室的出口處有阻塞，導致腦脊髓液流至蜘蛛網膜下腔或腦池發生障礙，出現阻塞部位平面以上的腦室系統顯著擴大，臨床表現為顱內壓高症狀、神經功能障礙、表情呆滯、智力減退等，平片可見顱腔增大、顱縫分離、蝶鞍加深擴大。

交通性腦積水

交通性腦積水是由於腦脊髓液產生過多，或者吸收障礙而形成的腦積水，特點是腦室與蜘蛛網膜下腔之間仍然通暢。

正常壓力腦積水

指顱內壓不超過I.77~1.96kPa(180~200mmHg)的交通性腦積水。多發生於慢性交通性腦積水基礎上，腦脊髓液分泌與吸收形成新的平衡，此時雖有腦室系統明顯擴大，但腦脊髓液壓力仍趨正常，有人曾對病人24小時腦脊髓液壓力進行監測，發現顱內壓呈間歇性地升高，故提出間歇性高顱內壓腦積水之稱。

腦積水可由多種原因引起，較為常見的有顱內炎症、腫瘤、腦中風、腦血管畸形、腦外傷、各種內源性或外源性神經毒素、缺氧、水和電解質不平衡、酸中毒、肝腎功能衰竭等，都可通過不同方面造成液體在腦組織內積聚，從而導致腦積水。

先天畸形

如中腦導水管畸形(狹窄、中隔形成、周圍膠質增生、分叉等)，Dandy-Walker症候群(第四腦室孔閉塞症候群)，阿-希二氏症候群(Arn01d-Chiafi氏畸形)，枕大孔處腦膜膨出等。

顱內感染

如化膿性腦膜炎或結核性腦膜炎未能得到及時冶療，常出現腦積水。這是因增生的纖維組織阻塞了腦脊髓液循環通道，尤以第四腦室孔及腦底部蜘蛛網膜下腔沾黏多見。

顱內出血

顱內出血後所致的纖維增生、腦膜沾黏等，可使腦脊髓液循環阻塞或吸收不良。

顱內腫瘤或其它占位病變

位於第三腦室及後顱凹的腫瘤，易使腦脊髓液循環受阻而迅速出現腦積水。大腦半球的腫瘤或膿腫，亦可壓迫側腦室與第三腦室而致腦積水。

其它

如維他命A中毒或嚴重缺乏可致腦脊髓液量增加。

先天畸形

可能與父母接觸了某些化學放射物質，出現孕初期發熱、胎位異常、羊水過多或服用某些藥物等有關。

感染

由於增生的纖維組織阻塞了腦脊髓液的循環孔道，多見於第四腦室孔及腦底部的蜘蛛網膜下腔沾黏而發生腦積水。

出血

顱內出血後纖維增生引起腦積水，產傷後顱內出血吸收不良，也是新生兒腦積水的常見原因。

• 腦積水在人群中的發病率尚不清楚，患病率為1%~1.5%。
• 先天性腦積水的發病率為0.9%~1.8%，後天性腦積水有明確的病因，其發病率因原發病而異。
• 腦積水多為散發，無性別差異，先天性中腦導水管狹窄引起的腦積水有家族遺傳傾向，屬於X性染色體隱性遺傳疾病，女性攜帶，男性發病。
• 腦積水有兩個好發年齡，分別是嬰幼兒和60歲以上的老人。

嬰幼兒

嬰幼兒常出現先天畸形，如中腦導水管狹窄、隔膜形成或閉鎖、腦血管畸形等情況且易在宮內受到感染，也有少數嬰幼兒病人具有某些代謝類遺傳病易導致腦積水。

老人

目前老人好發的病因不明，有可能是顱內感染或者是其他因素導致出現腦水腫。

腦積水常見發病為嬰兒，主要表現為嬰兒出生後數周或數月頭顱快速性、進行性增大。嚴重性病人可伴有大腦功能障礙，表現為癲癇、視力及嗅覺障礙及智能障礙等。成人常見間斷性頭痛、頭暈、耳鳴、耳堵、視力下降、四肢無力等。

小兒腦積水

頭顱形態改變

頭顱形態改變是本病最重要的體徵，即頭顱增長速度的增加，頭圍增大常在出生時或出生不久即出現且呈進行性加劇，在一定時間內連續測量頭圍，有明顯改變。頭顱與軀幹生長比例失調，頭顱過大而重，以致垂落胸前。患兒呈頭顱大、顏面小、前額突出、下頜尖細的容貌。

顱內壓升高

嬰兒期的顱縫具有緩衝顱內壓的作用，但有限度。隨著腦積水的進行性發展，顱內壓升高的症狀逐漸出現，患兒前囟擴大、張力高，顱縫裂開，有時後囟、側囟也開大。由於顱內壓升高，靜脈回流受阻，故頭皮靜脈明顯怒張。

神經功能障礙

患兒初期生長發育正常，後因三腦室後部的松果體側隱窩擴張，壓迫中腦頂蓋部可出現眼肌麻痹，表現為雙眼球下旋，上部鞏膜時常暴露，可見眼球下半部常落到下眼瞼下方，稱之為「落日征」，是先天性腦積水的特有體徵。患兒頭部控制力差，一般不能坐也不能站立。

成人腦積水

急性腦積水

急性腦水腫一般會存在急性顱內壓升高三聯征，如頭痛、嘔吐、視乳頭水腫，呈進行性加重，同時還會存在頸部疼痛，這時候提示可能患有小腦扁桃腺疝；如存在一過性黑蒙的症狀，則提示為天幕裂孔導致大腦後動脈受壓所致。

慢性腦積水

慢性腦水腫表現為慢性顱內壓升高，出現頭痛和噁心、嘔吐的症狀，較急性腦積水輕，視乳頭水腫常伴視神經萎縮，導致失明，如果出現單側或雙側展神經麻痹，表現為上視困難；如果擴大的第三腦室壓迫視交叉，會導致雙眼顳側偏盲；嚴重者還會導致雙下肢痙攣性癱瘓。

• 腦積水病人治療不及時末期可能會出現痴呆、發育遲緩等症狀。
• 還會表現為智力障礙，該症狀一般出現較早，並逐漸加重，初期出現記憶力減退、言語減少、計算力下降，隨病情發展，可出現緘默、情感障礙、意志力減退等，並逐漸發展為痴呆。
• 也會表現為行走緩慢且不穩，嚴重時行走、站立都有困難，但無明顯的小腦體徵。
• 如果病人後期出現顱內感染的症狀後就會出現發熱的情況。

• 腦積水形成之後，腦脊髓液循環受阻從而引起腦組織出現繼發性神經系統功能性損害。
• 如果在出生時就患有腦積水，則可能導致明顯的智力缺陷、發育遲緩、身體殘疾。

腦積水疾病需要早發現、早診斷、早治療，對於控制症狀、改善症狀、預防併發症極其重要。因此，一旦出現相關異常症狀需及時就醫，如果就醫不及時，耽誤病情可能會導致發育遲緩、殘疾等一系列併發症，所以當身體初期出現異樣時，如噁心、嘔吐、頭痛的時候，應及時就醫，在醫生指導下，做一些檢查來判定病情。

• 出現步態障礙、頭痛、頭脹、噁心等症狀，應配合醫生進行下一步檢查。
• 出現頭圍增大、步態障礙、尿失禁等情況，應儘快到醫院接受診治。
• 出現精神異常、性意識障礙、記憶力喪失等情況，應立即到醫院接受診治。

• 大部分病人優先考慮去神經內科，或直接就診神經外科。
• 若病人出現其他嚴重不適反應或併發症，如尿失禁等，可到相應科別就診，如泌尿外科等。
• 若病人出現較嚴重的症狀如休克、昏迷等情況，可以去急診科進行急救。

• 最近頭顱有無受傷，有無受過撞擊？
• 持續這種狀況多久了？
• 有無頭暈、頭脹、頭痛、視覺或聽覺障礙等情況？
• 有無進行過藥物或手術治療？
• 既往有無其他的病史？

實驗室檢查

可以通過實驗室檢查，觀察血液中嗜中性白血球的數量，以此來排除有無炎症的發生。

測量頭圍

本病患兒頭圍比正常同齡嬰兒要大得多，正常新生兒頭周徑為33~35公分，出生後6個月頭圍增加每月1.2~1.3公分，本病患兒的頭圍可為正常的2~3倍。

頭部CT掃描

可見阻塞性腦積水的腦室系統擴大，腦實質顯著變薄。交通性腦積水時，額和額頂區蜘蛛網膜下腔增寬，其他區域蜘蛛網膜下腔不寬或稍寬，前部半球間裂增寬，基底池主要是鞍上池增大，額頂區腦溝加深增寬。腦室不大或輕度擴大。

核磁共振檢查

可清晰的從冠狀面、矢狀面、橫斷面顯示顱腦影像，為明確腦積水病變部位與性質提供了直接的影像根據。

頭顱超音波

可以通過頭顱超音波觀察頭顱有無出血點，有無腦室增大的情況。

中性酚紅試驗

通過注入酚紅1ml，20分鐘以後做腰椎穿刺，若取得的腦脊髓液加入氫氧化鈉後出現酚紅，則表示蜘蛛網膜下腔病變，若不出現則表示為腦室病變。

腦室造影

將濾過的空氣、氧氣或碘油、有機碘溶液注入腦室內，然後做X線攝片，可觀察到腦室擴大的程度及大腦實質的厚薄，並可發現阻塞部位。

• 嬰兒出生後漸進性頭顱明顯增大及特殊形態改變，前囟擴大、膨出或較大兒童有頭痛、顱內壓升高症狀。
• 査體頭部叩診有破壺音，有落日征。
• 頭顱X線平片有顱內壓升高的影像表現。
• 頭顱CT、核磁共振檢查可進一步確診並明確病因。

腦萎縮

一般在50歲以後發病，可有記憶力減退和行走遲緩，但進展緩慢，達數年之久。影像學上腦萎縮的腦室和蜘蛛網膜下腔均擴大、腦室輕度擴大，不累及第四腦室，無腦室周圍滲出，腦溝、側裂池、基底池等明顯擴大，腦脊髓液釋放試驗呈陰性。

其他引起痴呆的疾病

正常壓力腦積水引起的痴呆被認為是可治療的痴呆，因此需要與血管性痴呆等疾病相鑑別。前者初期即可出現步態障礙，病程僅短短數月；後者有高血壓或腦動脈硬化，並有腦中風或供血不足病史，病程表現為伴隨腦梗塞的發作呈階梯式進展，查體發現相應的神經系統局灶性體徵，影像學上有腦梗塞的證據。

腦水腫

指腦內水分太多，以致於腦體積增大，常常表現為顱內壓升高等現象，常由顱內感染引起，可以做腦脊髓液檢查來鑑別兩種疾病。

根據腦積水病人病因制定相對應的治療方案，通常以手術治療為主，藥物治療為輔，無顱內感染等禁忌症時可做腦室腹腔引流。

Acetazolamide

此藥品通常可以起到降壓、抑制腦脊髓液分泌的作用。但是此藥可引起代謝性酸中毒、四肢麻木等症狀，使用中要注意。

甘露醇

增加體內水分的排出，間接減少腦脊髓液量，降低顱內壓。可選用高滲脫水藥物與利尿藥物。

激素

對有蜘蛛網膜沾黏者，可給予激素口服或依病情靜脈滴注，使用激素時間不宜過長，否則容易導致骨質出現問題。

減少腦脊髓液形成的藥物

常常可選用 Acetazolamide （醋氮醯胺)， Triamterene ， Spironolactone 等藥物，但藥物療效可能有限。也可考慮側腦室脈絡膜叢切除術以減少腦脊髓液的生成。

促進腦脊髓液排出

通常可選用適當的利尿劑，增加腦脊髓液的排出，例如呋塞米、氫氯噻嗪等藥物，但是使用呋塞米時應嚴密監測電解質，因為呋塞米作用較快，容易將鉀、鈉等離子排出體外，造成電解質不平衡。

解除梗阻

導水管狹窄者可行導水管擴張術或置管術；第四腦室正中孔沾黏可行沾黏松解、切開成形術；枕大孔區畸形合併腦積水者行枕下減壓及上頸椎減壓術等。

減少腦脊髓液生成

主要用於交通性腦積水，如側腦室三角區脈絡叢切除或電灼術，因這種手術效果不理想目前已較少採用。

腦脊髓液分流術

利用各種分流裝置與通路將腦脊髓液分流到顱內、顱外其他部位，包括顱內分流術和顱外分流術，適用於阻塞性或交通性腦積水，是把腦室內的腦脊髓液引流到腹腔或胸腔。現最常用的是側腦室腹腔分流術、腦室頸內靜脈分流術、腦室心房分流術等。

腦積水通過手術治療和藥物治療常可治癒，術後症狀好轉，生活質量可明顯提高，但也有可能留有併發症，如智力障礙、術後記憶缺失、癲癇、失明等。

少數病人能夠被治癒。

少數症狀較輕、治療較及時的病人，可以得到治癒，一般不影響自然壽命，如症狀較嚴重或者治療不及時，出現了後期併發症的病人，可以通過藥物改善症狀，但是一般會影響其存活時間。

尿便障礙

主要症狀為排尿、排便頻繁，經常出現尿失禁、排便失禁或者出現排尿困難、排便困難等情況，有些病人只在腦積水末期出現上述後遺症。

智力障礙

比如計算能力變差、記憶力下降、反應遲鈍、神情淡漠。症狀嚴重的病人很可能會出現痴呆症狀，少數病人病人變得情緒激動、暴躁、易怒，甚至出現幻覺、胡言亂語等。

肢體障礙

一般是在精神方面出現問題之後出現肢體障礙，比如走路困難、行動緩慢、容易摔跤，大部分情況下還會導致偏癱。

其他障礙

比如經常會感到眩暈，影響視力，導致視力下降。出現一過性的意識障礙，少數病人出現帕金森氏症、眼球顫抖等後遺症。

腦積水病人根據不同病情，聽從專業醫生建議時間進行複查，一般為6~12個月內定期複查。

腦積水病人的飲食以促進病人症狀減輕並消退為目的，合理、均衡的分配各種營養物質。合理控制總熱量，合理營養物質分配，合理餐次分配，忌食辛辣等刺激性食物，慎食肥甘油膩之品。

• 多食用蛋、奶、肉類及新鮮蔬菜，補充蛋白質、維他命等微量營養素。
• 應限制水鈉攝入量。
• 禁止食用刺激性食物及興奮型飲料。

腦積水病人術後必須遵醫囑治療，用脫水藥和抗生素時要密切觀察病人對藥物的反應，注意保護血管和穿刺部位周圍皮膚，避免受到傷害。

• 體溫大於38℃時應採取有效降溫措施，降低腦細胞耗氧量與基礎代謝率。
• 觀察降溫病人面色、脈搏、呼吸及出汗情況，防止出現虛脫情況。

• 密切觀察意識及瞳孔變化、生命體徵及肢體活動，注意觀察血壓、心率、呼吸及瞳孔變化，並及時記錄在記錄單上。
• 觀察是否有併發症或後遺症出現。

神經系統的任何疾病均可以引起腦脊髓液循環障礙，從而導致腦積水的發生，罹患神經系統疾病後需要注意觀察腦室變化情況，儘早發現，爭取在初期治療。

• 對於孕婦，應定期做產前檢查。根據醫生建議的孕期檢查計劃進行產檢，可以減少嬰兒腦積水或其他併發症的風險。
• 對於兒童，應定期進行兒童保健檢查等。
• 對於老人，應定期進行疾病篩檢，有其他疾病初期治療。

• 孕婦加強產前初期診斷，定期做產前檢查，預防腦積水兒的出生。
• 選擇適當年齡生育。
• 在日常生活中要注意避免頭顱損傷，如騎車時、高空作業時要戴好頭盔。