巨細胞動脈炎

巨細胞動脈炎是一種原因不明的系統性壞死性血管炎，常見於老人，50歲以下少見，女性多於男性，主要累及主動脈發出的腦動脈分支，也可累及其他血管。典型臨床症狀包括顳部疼痛、頜跛行及視覺障礙，甚至失明。血管炎累及肌性動脈，常呈節段性或廣泛性損害。

巨細胞動脈炎的具體病因尚不明確，但遺傳、感染、免疫反應、細胞黏附分子、巨噬細胞、多核巨細胞等因素可能參與了巨細胞動脈炎的發病。

年齡因素

發生巨細胞動脈炎最大的危險因素是高齡。本病50歲以前很少發生，在50歲以後發病率穩步上升。

遺傳因素

巨細胞動脈炎的發生還具有遺傳易感性，最近研究證實巨細胞動脈炎與人類白血球抗原Ⅱ類區域的基因相關。家族發病情況調查發現，巨細胞動脈炎病人的一級親屬中發病較多，且多半有HLA-DR4和CW3，提示有基因易感性。此外，巨細胞動脈炎的發病還存在環境危險因素，以及性別和健康狀態。

免疫因素

巨細胞動脈炎炎症反應集中於動脈內彈力膜，可能與其中某些自身抗原有關。免疫組化研究發現，在炎症的顳動脈壁層內有免疫球蛋白沉積，浸潤的炎症細胞以TH細胞為主。

機體發生巨細胞病毒，衣原體感染後容易誘發巨細胞動脈炎。

巨細胞動脈炎主要見於50歲以上老人，平均年齡為70歲，女性占多數，男女比例為2:1。

• 好發於50歲以上，平均年齡為70歲的老人。
• 好發於女性。
• 好發於白種人，亞洲人和黑人少見。

巨細胞動脈炎可表現出多種全身症狀，包括疲勞、體重下降和發熱。頭痛是全身症狀以外最常見的症狀，可位於頭顱的任何部位。視力受損可以是首發症狀，肌肉的間歇性運動障礙可發生在咀嚼肌和四肢。巨細胞動脈炎屬系統性血管炎，因此還會有各系統受累表現。

全身症狀

病人常訴不適、乏力、發熱、食慾減退、體重下降。發熱一般為低熱，偶可達40℃，部分病人可以有盜汗。

頭痛以及頭皮觸痛

約半數以上病人以此為首發症狀。巨細胞動脈炎的頭痛具有特徵性，位於一側或雙側部，被描述為顱外的鈍痛、針刺樣痛或燒灼痛，多為持續性，也可為間歇性。枕部動脈受累的病人可有枕部疼痛，並且梳頭困難以及睡覺時枕部與枕頭接觸易感疼痛。顳動脈受累時呈突出的、串珠樣改變，觸痛，可觸及博動，但亦可無脈。

間歇性運動障礙

常表現為咀嚼時咀嚼肌疼痛，下頜運動障礙稱「頜跛行」。該症狀對巨細胞動脈炎具有很高的特異性，約發生於50％的巨細胞動脈炎病人。上頜動脈以及舌動脈受累時，可以在咀嚼和說話時出現下頜關節以及舌部疼痛，並有可能出現舌壞疽。

視力受損

多數病人陳述為「突然的」視力受損，也是較為嚴重的結果。巨細胞動脈炎眼部受累的病人可占眼科因視力受損就診病人的20％，而其中又有60％的病人可發展為失明。失明可為首發症狀或在其他症狀出現數周或數月後突然發生，失明可為雙側或單側，如未經治療對側眼可在1~2週內受累。約10％的巨細胞動脈炎病人可以出現一過性黑蒙，未經治療的病人約80％可以發展為永久失明。

大動脈受累

約10％~15％的病人可以出現主動脈弓、胸主動脈等大動脈的受累，可在頸部、鎖骨下、腋下或動脈分支處聞及血管雜音並可有血管觸痛。大動脈受累的主要症狀為上肢和下肢的間歇性運動障礙。主動脈弓處血管狹窄可出現間斷的或持續性的腦缺血，極少數亦可因大腦內動脈病變引起。腹主動脈亦可受累，巨細胞動脈炎可以出現主動脈攣縮的症狀以及腸壞死，但腎臟很少受累。

神經系統

約30％的病人可以出現神經系統病變，病變可能多種多樣，但最常見的是神經病變、一過性腦缺血以及中風，前者包括單神經病、外周多神經病，並可影響上、下肢。

呼吸道系統

雖然巨細胞動脈炎很少侵犯肺血管，但仍有10％的病人會出現顯著的呼吸道受累。呼吸道症狀包位括咳嗽，可有痰或無痰、咽痛或聲嘶。

骨關節症狀

巨細胞動脈炎本身並無滑膜炎病變，但在膝關節，偶爾肩關節、腕關節可以出現中等量的關節積水。

巨細胞動脈炎病情嚴重時可出現失明、腦出血、腦血栓、心臟衰竭、腎衰竭等併發症，應早發現、早治療，降低併發症出現的風險。

巨細胞動脈炎病人出現乏力、發熱、食慾減退等全身症狀以及特徵性頭痛時應立即入院就診，根據病情可以進一步做相關檢查以明確診斷。

對於原因不明的老人發熱和紅血球沉降率增快，尤其有頭皮觸痛、顳動脈觸痛或搏動減弱，應考慮巨細胞動脈炎的可能性，應立即就醫。

大多病人優先考慮去風濕免疫科就診。

• 頭痛多久了？
• 具體疼痛的部位？是一過性還是持續的？
• 有沒有出現視物模糊、視力受損等症狀？
• 有沒有間歇性運動障礙？
• 家中其他人有無類似情況？

實驗室檢查

紅血球沉降率增高；C-反應蛋白增高；鹼性磷酸酶和天冬氨酸轉胺酶可輕度升高，但肌酸磷化酶多正常；血清a2或球蛋白增高，補體也常增高，而抗核抗體多陰性。實驗室檢查對巨細胞動脈炎的診斷無特異性。

彩色都卜勒超音波

巨細胞動脈炎的診斷彩色都卜勒超音波顯示約22％~30％的動脈管腔低回音暈輪征，經切片檢查證實為巨細胞動脈炎。低回音暈輪征代表血管壁水腫，在巨細胞動脈炎中的診斷意義較大，敏感性可達73％～86％，特異性為78％~100％，經激素治療後低回音可以消失。

動脈病理切片檢查

選擇有壓痛或搏動減弱的血管，臨床上多選顳動脈。動脈切片檢查陽性即可診斷，對巨細胞動脈炎的特異性為100％。病理常顯示受累的動脈病變呈局灶性、節段性、跳躍式分布；病變性質為肉芽腫增生性炎症；炎症累及全層動脈，以彈性基膜為中心；炎症部位可見淋巴球、巨噬細胞、組織細胞、多形核巨細胞等浸潤，以多形核巨細胞具有特徵性；病變血管的內膜增生、管壁增厚、管腔變窄或閉塞，也可有局部血栓形成。

顳動脈造影

對巨細胞動脈炎診斷有一定價值，可發現顳動脈管腔不規則及狹窄等改變，也可作為顳動脈切片檢查部位的指示。

選擇性大動脈造影

疑有大動脈受累時可進一步作選擇性動脈造影，如主動脈弓及其分支動脈造影等。

• 發病年齡≥50歲，症狀發生或發現時年齡為50歲或50歲以上。
• 新發生的頭痛，新發生的或不同性質的局限性頭痛。
• 顳動脈異常，顳動脈觸診壓痛或脈搏減弱，與頸動脈硬化無關。
• 紅血球沉降率升高，ESR≥50mm/h。
• 動脈切片檢查異常，動脈切片檢查顯示以單核球為主的浸潤或肉芽腫性炎症為特徵的血管炎，常伴有多核巨細胞。

診斷巨細胞動脈炎需上述5項標準中至少3條。

結節性多動脈炎

結節性多動脈炎主要侵犯中小動脈，如腎動脈、腹腔動脈或腸繫膜動脈，很少累及顳動脈，而巨細胞動脈炎通過輔助檢查可見顳動脈異常，顳動脈觸診壓痛或脈搏減弱。

過敏性血管炎

過敏性血管炎主要累及皮膚小血管、小靜脈或微血管，皮損症狀如斑丘疹、丘疹、紫斑症、瘀斑、結節、潰瘍等，巨細胞動脈炎通過動脈切片檢查可顯示以單核球為主的浸潤或肉芽腫性炎症為特徵的血管炎，常伴有多核巨細胞。

肉芽腫性多血管炎

又稱韋格納肉芽腫，該病以上、下呼吸道壞死性肉芽腫、泛發性中小動脈炎及局灶壞死性腎小球腎炎為主要特徵，而巨細胞動脈炎病變一般不會累及腎臟。

主動脈弓動脈炎

主動脈弓動脈炎病變廣泛，常會引起動脈節段性狹窄、閉塞、動脈擴張症等，但巨細胞動脈炎很少侵犯主動脈。

巨細胞動脈炎是一種異質性疾病，主要是通過藥物治療，一旦明確診斷應立即給糖皮質類固醇治療，可顯著降低失明、中風等併發症出現的風險。無視力受損者往往只需要小到中等劑量的激素。部分病人血管炎症明顯、有視力受損或栓塞現象者，需要大劑量激素，或加用免疫抑制劑才能控制病情。

糖皮質類固醇類

糖皮質類固醇類是治療巨細胞動脈炎的首選藥物，建議大劑量持續療法，維持到症狀緩解、紅血球沉降率接近正常時開始減量，總療程約需數月，不宜過早減量或停用，以免病情復燃；無視力受損者，動脈炎較輕，用小、中量激素即可；若病情進展快，短期內視力下降、出現栓塞、血管炎明顯，可考慮甲基普賴鬆衝擊治療。糖皮質類固醇療程平均2年，治療第1年內復發率高，需合用免疫抑制劑治療。

免疫抑制劑

部分單用激素不能控制病情，激素減量過程中疾病不穩定的巨細胞動脈炎，需要使用免疫抑制劑如胺甲蝶呤、環磷醯胺和 Thiopurine 。胺甲蝶呤口服、肌注或靜脈注射皆可；環磷醯胺口服或靜脈； Thiopurine 治療巨細胞動脈炎也有較好療效。

非類固醇抗炎藥

推薦常規使用小劑量阿斯匹靈，低劑量阿斯匹靈可減少循環免疫複合物的沉積，降低缺血性事件的發生。

巨細胞動脈炎預後差、死亡率高，是由於以前對疾病認識不足，不能初期診斷，缺乏有效治療手段導致的。近年來隨著對疾病認識的深入，巨細胞動脈炎初期診斷、病情評估，採用免疫抑制甚至生物製劑治療，可使病人的壽命顯著延長。

巨細胞動脈炎能治癒，少數輕型病例有一定自限性。

巨細胞動脈炎積極治療，控制和改善症狀，一般不會影響自然壽命。

視病人具體情況而定，通常建議治療兩個月後到醫院複診，並完善紅血球沉降率等相關檢查以明確疾病恢復情況。

巨細胞動脈炎病人以清淡飲食為主，對於發熱病人，應給予含有豐富營養、易消化的食物，用藥治療期間忌菸酒、辛辣刺激性食物，以免加重病情。

• 忌吸菸、喝酒，酒精和菸草中的尼古丁會使病情加重。
• 用藥期間應指導病人食用低鹽、高蛋白、含鉀鈣豐富的食物，補充鈣劑和維他命D。
• 宜多食水果和新鮮蔬菜，多飲水，但要限制鹽的攝入。
• 有間歇性下頜運動障礙的病人，忌食生冷食物、咀嚼硬物，儘量少開口說話，且需要注意避免寒涼刺激。

巨細胞動脈炎病人可從用藥、休息、運動等方面進行日常護理，此外還應密切監測病情，出現異常及時告知醫生，以免病情加重。

規律服藥

按醫囑服藥，不能自行停藥或減量過快，以免引起病情反覆。

調理睡眠

各種軀體疼痛再加上負性情緒影響，往往使病人出現失眠症狀。家屬要關注病人睡眠情況，且囑咐其睡前不可劇烈運動。

適量運動

病人要適量運動，但是對於發熱、頭痛的病人，要臥床休息，待病情緩解後再根據自身情況進行鍛煉。

嚴密觀察病情，包括意識、生命體徵、疼痛、視力變化，檢測紅血球沉降率、C-反應蛋白等指標。

病人要臥床休息，保持病房安靜、舒適、光線柔和，以減少刺激。可分散注意力，必要時遵醫囑使用止痛藥。

巨細胞動脈炎的病因尚不明確，目前尚無特別預防方法。如果能夠保證易感人群的身心健康，可在一定程度降低此病的發生率。

對於老人原因不明的發熱，同時伴有頭皮觸痛、顳動脈觸痛或搏動減弱等情況，應立即就醫。

• 避免細菌、病毒感染，要防寒保暖。
• 要保持心情愉悅，不要有過大的精神壓力。
• 由於該病具有一定遺傳性，因此當家族中有一人發病時，其直系親屬應去醫院進行檢查。