腹膜後纖維化

腹膜後纖維化是由於腹膜後纖維硬化、組織增生，導致纖維組織包繞並壓迫腹膜後臟器和重要組織結構，如輸尿管、下腔靜脈，從而引起一系列的疾病和症狀。這是一種慢性罕見病，病因尚不明確，但好發於有自身免疫性疾病的人群，主要表現為腰背部疼痛不適、腹部腫塊等，多以藥物治療為主，藥物治療無效的考慮手術治療。沒有嚴重腎功能損害的病人治療效果較好，但該病易復發，治癒後需長期隨訪。

根據發病原因分類

特發性腹膜後纖維化

特發性腹膜後纖維化是發生於腹膜後纖維組織的非特異性、非化膿性炎症，由於迄今它的病因尚不清楚，故又稱特發性纖維化。

繼發性腹膜後纖維化

繼發性腹膜後纖維化多見於惡性腫瘤，由於症狀隱匿，缺乏特徵性表現。

特發性腹膜後纖維化病因尚不明確，可能與基因突變及免疫系統失調有關。繼發性腹膜後纖維化的發生有明確原因，與服用藥物、腫瘤、感染、放療、外傷及手術等因素有關。

• 特發性腹膜後纖維化是一種自身免疫性疾病，可觸發疾病自身抗原的遞呈導致發病。
• 藥物、腫瘤、感染等因素是繼發性腹膜後纖維化的病因，其中藥物是引起繼發性腹膜後硬化最常見原因，見於報導的藥物有美西麥角及其他麥角生物鹼類、β腎上腺素能阻斷劑、 Phenacetin 、肼苯噠嗪、 Methyldopa 、氨基丙苯、芬那卡因等。惡性腫瘤也是引起繼發性腹膜後硬化的常見原因，其中又以淋巴瘤和胃腸道腫瘤較常見。
• 免疫缺陷：有免疫缺陷疾病的病人，如紅斑性狼瘡、腎小球腎炎、類風濕性關節炎、硬皮症、結節性動脈炎、眶後纖維假腫瘤等。
• 有外傷史者，如放射性損傷及腹膜後血腫。
• 生長在腹膜後的惡性腫瘤，如胰臟腫瘤、淋巴肉瘤，進行放射治療可以引發腹膜後纖維化。

• 服用麥角生物鹼類、β腎上腺素能阻斷劑等藥物。
• 放療、腹部手術、創傷等有時也可引起腹膜後纖維化。

有研究顯示，腹膜後纖維化發病率僅有1/1000000，流行率為14/1000000。特發性腹膜後纖維化為少見疾病，其發病率約為1/500000~1/200000，而我國尚無相關的流行病學資料。腹膜後纖維化的好發年齡在40~60歲，但兒童和青少年也有發病。男女比例一般為(2~3)：1，男性發病率高與動脈粥狀硬化有關，該病沒有家族聚集發病傾向。

• 免疫缺陷人群：有或者既往有自身免疫性疾病，如硬皮症、紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎和結節性動脈炎等。
• 長期服用美西麥角及其他麥角生物鹼類、β腎上腺素能阻斷劑等人群。
• 患有某些感染與炎症性疾病者：如結核、栓塞性静脉炎等。
• 患惡性腫瘤的人群。
• 既往有外傷、腹膜後血腫和放射性損傷者。
• 既往或現在有石棉密切接觸史者。

腹膜後纖維化起病隱匿，臨床表現複雜多變，與病灶部位及累及的臟器有關。多數人有腰背部疼痛、腹痛，少數人沒有症狀，通過體檢發現。病變累及腸道時可有嘔吐、腸道易激惹症狀，甚至腸阻塞表現，累及膽道時可有膽道梗阻的表現，也有病人表現為頑固性大量腹水形成。

• 腰背部疼痛和腹痛是最常見的臨床症狀，性質以鈍痛為主，呈持續性，與活動或體位無關，病人主訴疼痛位於脅腹部或腰骶部，並可放射至下腹部和腹股溝區。
• 部分病人伴有乏力、厭食等胃腸道症狀，還可出現發熱、下肢水腫，有時在下腹和骨盆腔可捫及觸痛腫塊。
• 部分病人也可出現規律的的隱痛。

   

部分病人伴有乏力、噁心、嘔吐、腹脹、厭食等胃腸道症狀，還可出現發熱、下肢水腫、乏力等全身症狀。有時在下腹和骨盆腔可捫及觸痛腫塊，部分病人也可出現規律的隱痛。

腹膜後纖維化初期症狀隱匿，呈非特異性，常為慢性炎症的表現，如疼痛、低熱、乏力、體重降低等。

出現全身性症狀，常表現為腹部不適、腹脹、乏力、低熱、噁心、厭食、體重下降，全身肌肉萎縮、消瘦，並伴有輸尿管擴張、腎積水。

• 外源性壓迫輸尿管可產生腰痛、急尿、頻尿等。
• 病變累及到腎臟時可引發少尿、肉眼血尿、下肢水腫等症狀。

輸尿管受壓

腹膜後纖維化壓迫輸尿管時，引起頻尿等症狀。

腎功能衰竭

腹膜後纖維化累及至腎臟時，可出現腎功能不全，如若不及時治療，腎功能不能代償，便可能會出現腎功能衰竭。

病變動脈狹窄或動脈瘤

腹膜後纖維化累及至血管壁時，可能會導致血管阻塞或血管韌性降低，脆性增加，形成動脈瘤。

高血壓性頭痛及高血壓

主要由於腎臟功能障礙和泌尿系統受壓導致。

蛋白丟失性腸病

是由於腹膜纖維化後期，腸系淋巴回流受阻所致，導致營養吸收障礙。

高血壓性頭痛及高血壓

主要由於腎臟功能障礙和泌尿系統受壓導致。

蛋白丟失性腸病

是由於腹膜纖維化後期，腸系淋巴回流受阻所致，導致營養吸收障礙。

腹膜後纖維化的治療原則是及時解除輸尿管受壓梗阻、恢復腎功能，預防纖維化進一步發展。

• 出現腰腹部疼痛、腹部腫塊、厭食、噁心、嘔吐、消瘦，排除其他疾病，並給予正常飲食調節後無明顯改善，甚至進一步加重者，及時就醫。
• 出現少尿，即24小時尿量少於400ml或者每小時尿量少於17ml，無尿、血尿、全身無力者，立即就醫。

• 大多數病人優先考慮去一般外科。
• 出現以頻尿、少尿、血尿症狀為主的病人去泌尿外科。
• 未確診相關疾病，出現急腹症病人去急診科。

• 今年多大了？哪裡不舒服？這種情況出現多久了？
• 肚子哪個地方痛？什麼時候開始痛的？痛的時候其他地方也會一起痛嗎？
• 小便怎麼樣？大概多久上一次？大約能尿多少？
• 大便怎麼樣？大概多久上一次？與生病前相比有沒有改變？
• 平時吃飯怎麼樣？與生病前相比，最近幾個月體重有沒有減輕？
• 平時血壓怎麼樣？有吃藥治療嗎？

體格檢查

初步判斷腹腔內有無腫塊，腹部是否隆起，下肢皮膚有無水腫。觸診判斷病人腹壁緊張度，否有深壓痛和叩擊痛，並判斷疼痛的具體部位。使用聽診器對腹部大血管進行聽診，判斷腹部大動脈搏動有無減弱，初步判斷疾病的嚴重程度。

實驗室檢查

紅血球沉降率、血液常規、尿液常規、C反應蛋白、腎功能。除尿液常規是取尿化驗外，其餘均為抽血檢查，可以幫助鑑別診斷疾病並評估病情嚴重程度。

影像學檢查

CT

該檢查快速、無創、有輻射，可以較初期發現病變及病變累及的範圍，是本病診斷及隨訪的主要手段之一。

磁振造影

無創，腹部檢查需要20分鐘，可以較初期發現病變及病變累及的範圍，在鑑別團塊良、惡性方面也有較高的價值。

超音波檢查

無創、無放射性，可作為該病的篩檢診斷方法之一，可發現腹膜後纖維化斑塊，提示腎盂及輸尿管積水的程度，並觀察腹膜後大血管血流情況。

靜脈腎盂造影

有創、有輻射，可觀察輸尿管受壓情況，是最具診斷價值的方法。

血管造影

有創、有輻射，包括下腔靜脈造影和主動脈造影，觀察腹膜後大血管受壓情況。

消化道鋇劑造影

該檢查需空腹，前一天晚上8點開始禁食。通過吞食糊狀硫酸鋇，通過鋇劑在經食道到達胃部、十二指腸等部位的顯影過程來判斷消化道受壓情況。

診斷通常在發病數月或數年後才能做出診斷。診斷要點包括：

• 腹痛或腰痛伴各種胃腸道症狀。
• 尿毒症病人。
• 紅血球沉降率顯著增快。
• 靜脈腎盂造影、放射性核素腎圖、血管或淋巴管造影的表現。靜脈腎盂造影是重要的診斷手段，可顯示腎盂擴大，一側或兩側輸尿管阻塞，狹窄段輸尿管向正中移位。超音波、CT與磁振造影可不同程度的顯示纖維斑塊的解剖位置與外形，核素腎圖可證實有尿路阻塞。超音波或CT引導下腹膜後腫塊針吸或穿刺切片檢查有助於病變性質的確定。實驗室檢查方面可有白血球增多、紅血球沉降率顯著增快、腎功能受損等改變。該病需與其他原因造成的腹膜後器官受壓鑑別，有時需行剖腹探查及活組織病理檢查才能確診。

腹主動脈瘤併發血栓

特發性腹膜後纖維化腹主動脈內膜上清晰、平整，而腹主動脈瘤表現為動脈壁囊狀膨出。

腹膜後惡性腫瘤或淋巴結轉移

特發性腹膜後纖維化主要分布於主動脈前方及兩側，很少有主動脈移位，多無腸繫膜淋巴結轉移及腹腔種植。

多發性大動脈炎

多發性大動脈炎多見於青年女性，超音波顯示受累管壁不規則增厚，管腔狹窄或閉塞，而特發性腹膜後纖維化為血管被病變所包圍。

腹膜後纖維化的治療目的包括明確診斷，除感染、惡性腫瘤外，及時解除輸尿管受壓梗阻、恢復腎功能，預防纖維化進一步發展。其治療分為手術和藥物兩方面，其中藥物治療適用於初期病情較輕或者末期不能手術及術後復發者，對於已經出現腎功能不全的病人，往往需要手術治療以解除輸尿管梗阻。由於手術不能阻止疾病進展，藥物治療對於控制該病顯得更加重要。

特發性腹膜後纖維化病因不明。繼發性腹膜後纖維化可能由藥物、腫瘤、感染等因素引起的，其中只有感染因素引起的腹膜後纖維化可以進行病因治療，積極進行抗炎、抗感染治療，阻斷腹膜後纖維化進展。

糖皮質類固醇

作用是抗炎及促纖維組織成熟作用，對有活動性炎症的早、中期腹膜後纖維化療效明顯。對糖皮質類固醇類藥物過敏、活動性消化性潰瘍、骨折、嚴重高血壓或存在糖尿病且控制不佳，有未能控制的感染人群慎用。

免疫抑制劑

常用藥物有 Thiopurine 、氨甲蝶呤或環磷醯胺等，與皮質激素聯合應用，可以抑制過度的免疫反應和組織損傷，使激素治療發揮更好的效果。

三苯氧胺

該藥與糖皮質類固醇聯用有助於防止復發，有視力障礙、肝腎功能不全者慎用，有深部靜脈栓塞史及肺栓塞史者禁用。

解熱鎮痛藥物

可在疼痛劇烈時口服緩解症狀。

手術治療外科手術治療主要是解除腹膜後纖維化腫塊引起的壓迫症狀，其中最主要的是針對輸尿管壓迫的手術，目的在於解除梗阻、改善腎功能、防止輸尿管再次沾黏和梗阻。手術方式應依據病變部位、範圍、程度而定，手術包括腹腔探查、腹膜後多處深組織取材切片檢查、分離纖維腫塊包埋的輸尿管並使之脫離纖維化環境，以及各梗阻臟器的引流術等。常用手術方法有：

• 輸尿管單純松解術。
• 輸尿管松解置入腹腔術。
• 輸尿管松解加帶血管蒂大網膜包裹固定術。
• 輸尿管松解加Gore -Tex外科膜包裹術。
• 部分輸尿管切除、端端吻合術。
• 自體腎移植或迴腸代輸尿管術。

• 可通過單味藥黃耆、三七、丹參、川芎進行抗炎、抗纖維化治療。
• 可通過中藥複方扶腎顆粒、加味六君子湯、參芎注射液、百令膠囊進行抗炎、延緩腎纖維化治療。

腹膜後纖維化是進展較緩慢的疾病，在沒有影響到腎臟時，及時診斷且接受正規治療，解除梗阻後病人的疾病可以長期緩解，治療效果較好。若治療不及時，可能會引起病人輸尿管梗阻、腎積水，繼而發生嚴重的腎功能不全甚至尿毒症，給病人的腎臟功能造成嚴重損害，甚至最終導致病人死亡。

病變未累及腎臟時治療效果好，可治癒，但要防止復發。

未累及腎臟時接受適當治療，不影響生存時間。

若病變累及腎臟可能會造成腎臟嚴重損害，發生尿毒症。

請按時遵醫囑服藥和定期複查腎功能、尿液常規、超音波、X線片等，不適隨診。

疾病治療過程中需要調整食譜，合理膳食，按醫囑規定飲食或定量飲食，以清淡、易消化食物，如粥類為主。食物選擇應多樣化，最好每天12種，每周食用25種以上食物。

• 宜少鹽飲食，多飲水，每日飲水2000ml以上。
• 同時可多食富含纖維素的豆類粗糧等和富含自然維他命的穀類。
• 忌食辣椒等辛辣刺激的食物。

若疾病引起壓迫症狀，可導致肚臍以下軀幹及雙下肢水腫。皮膚透亮者，應做好皮膚保養，從而保護皮膚的完整性。

口服用藥

了解糖皮質類固醇的作用、用法、用量、治療原則及不良反應等，正確服用。

日常清潔

平時穿著應選擇穿寬鬆、柔軟的衣服，可選取嬰兒棉或者純棉紗布類的衣物，減少摩擦。保持床鋪清潔、乾燥，多翻身。可用枕頭抬高雙下肢，以促進靜脈血液及淋巴回流，減輕水腫症狀。及時擦乾汗液，大小便後及時用溫水清洗會陰和肛周，保持乾燥，保證皮膚完整性。

術後護理

術後病人切口處留置引流管，要注意避免受壓、移位、打折或脫出，注意觀察引流液的顏色及量，保持引流管通暢。

保持樂觀的心態，養成良好的生活習慣，密切觀察身體變化，若出現腰痛、血尿、發熱、食慾低下等表現時，及時聯繫醫生，必要時住院治療。

由於腹膜後纖維化的發生比較罕見，除免疫因素外，有針對性地預防或阻斷腹膜後纖維化的危險因素，可使該病的發病率下降。

腹膜後纖維化只有少數人通過體檢發現，大多數人在出現症狀後就診發現。對該病的好發人群進行初期篩檢，可通過都卜勒超音波檢查、X線及CT檢查較早發現腹膜後纖維化病變，在病變未累及到腎臟時就進行治療，防止腹膜後纖維化進展，提高病人生存質量。

• 避免接觸石棉，若不得不接觸需做好防護，如穿長袖、長褲，戴好頭盔、口罩和手套。
• 儘量少使用麥角胺、非阿片類鎮痛等藥物。若不得不服用，可以諮詢醫生用同等藥效的藥物替代。
• 積極治療原發病，特別是與免疫系統相關疾病，如類風濕、紅斑性狼瘡等。若在治療期間或治療後出現腰腹背痛、血尿、腹脹、消瘦、乏力，應及時就醫。