白血球減少症

白血球減少症是一種常見病，正常白血球總數為(3.5～9.5)×10^9/L。當白血球計數＜3.5×10^9/L時稱為白血球減少症。白血球減少症主要臨床症狀為乏力、頭暈、食慾差等非特異性症狀，可以繼發感染導致嚴重併發症。白血球減少症的治療主要是病因治療、一般治療、藥物治療和手術治療，預後尚可。

先天性白血球減少症

為一組罕見的先天性遺傳性疾病，多見於嬰幼兒發病，包括嚴重先天性白血球減少症、周期性白血球減少症，伴隨其他先天性症候群的白血球減少症。

獲得性白血球減少症

是指與藥物、骨髓損傷、感染、免疫及其他疾病相關的白血球減少症。

先天性白血球減少症主要由遺傳因素引起，而獲得性白血球減少症可由藥物、骨髓損傷、感染、自身免疫以及繼發於其他疾病。本病好發於腫瘤病人、嚴重感染者、合併自身免疫性疾病者，可由免疫力下降、接觸放射線、中毒等因素誘發。

先天性白血球減少症

遺傳因素

其中嚴重先天性白血球減少症，大多具有ELANE基因突變。

獲得性白血球減少症

藥物

藥物是臨床最常見白血球減少的病因，多種藥物可以引起白血球減少。抗腫瘤藥物和免疫抑制劑都能直接殺傷增殖細胞群，抑制或干擾粒細胞的代謝和分裂。藥物直接毒性作用造成白血球減少的程度，與藥物劑量相關。其他多類藥物亦可通過直接的細胞毒性或藥物，作為半抗原在敏感者體內經免疫機制產生抗體，使白血球生成減少或破壞增多。

骨髓損傷

慢性苯中毒、放射線可導致急性自限性和慢性骨髓損傷，骨髓被異常細胞浸潤，包括各種癌腫(如肺、乳腺、攝護腺和胃等)轉移骨髓，可使骨髓造血功能衰竭，惡性造血系統疾病、骨髓衰竭症候群及骨髓纖維化等都能引起骨髓正常血球的生成減少，使白血球減少。

感染

許多病毒感染可引起暫時性白血球減少，其機制可能和粒細胞產生減少，重新分布和免疫性破壞有關。病毒性肝炎引起白血球減少十分常見。其他感染如傷寒、分枝桿菌(特別是結核分枝桿菌)、布氏桿菌和立克次體等也可引起白血球減少。新生兒和老人發生嚴重膿毒敗血症可引起白血球減少，其機制和骨髓貯備池白血球消耗過多或由於補體激活，使邊緣池白血球增多有關。

免疫

免疫機制異常也可導致的白血球減少，如新生兒同種免疫性白血球減少症、原發性或自身免疫性白血球減少症。

併發其他疾病

白血球減少尚見於巨幼細胞貧血、陣發性睡眠性血紅素尿、脾功能亢進症、補體激活症候群及假性白血球減少(循環池白血球減少，邊緣池增多)等。

免疫力下降

免疫力下降易出現病毒感染誘發白血球減少。

接觸放射線

放射線可導致急性自限性和慢性骨髓損傷誘發白血球減少。

中毒

尤其是慢性苯中毒可導致骨髓損傷誘發白血球減少。

白血球減少症是一種常見病，其中獲得性白血球減少症可由多種原因導致，最為常見，但先天性白血球減少症罕見。白血球減少症可發生於任何年齡，發病無男女差異。

腫瘤病人

腫瘤病人的骨髓被惡性細胞浸潤損傷，可致骨髓造血功能衰竭進而導致白血球減少，服用抗腫瘤藥物也會導致白血球減少。

嚴重感染者

許多病毒感染可引起暫時性白血球減少。

自身免疫性疾病者

自身免疫性疾病病人可出現抗白血球抗體、細胞免疫介導的破壞導致的白血球減少。

白血球減少症主要臨床症狀為乏力、頭暈、食慾差等非特異性症狀，還可伴有低熱、關節痛、脾臟大、淋巴結腫大。本病可併發感染，嚴重者可導致敗血症。

白血球減少症病人除乏力、頭暈、食慾差等非特異性症狀，並無特殊臨床表現。其臨床表現主要與原發病和白血球減少症引起的各種感染有關。

乏力

一些白血球減少症病人首先出現乏力。

頭暈

某些病人有頭暈症狀。

食慾差

某些病人出現進食少，不願進食。

部分病人會出現低熱、關節痛、脾臟大、淋巴結腫大。

白血球減少症病人發生感染的概率和白血球減少的程度和持續時間呈正相關。當嗜中性白血球計數(×10^9/L)達＜0.1、＜0.5、＜1.0、＜1.5，發生感染的概率分別為53％、36％、20％、9％～10％，隨白血球減少的程度加重，感染嚴重程度也加重。粒細胞缺乏持續10天，幾乎100％有感染，超過1週真菌和特殊病原菌的感染概率就大大提高。嚴重白血球減少症感染病人常起病急驟，突然畏寒、高熱、周身不適，肺、泌尿系、口咽部、肛周和皮膚是最常見的感染部位，黏膜可有壞死性潰瘍。感染極易迅速播散發展為敗血症，若不積極救治則病死率甚高。

當白血球減少症病人出現乏力、頭暈、食慾差等症狀應及時就診血液內科，行血液常規、骨髓檢查、免疫學檢查、腎上腺素試驗等明確診斷。

• 當出現乏力、頭暈、食慾差的情況需要在醫生的指導下進一步檢查。
• 白血球減少症病人白血球持續下降應及時就醫。
• 白血球減少症合併嚴重感染出現高熱、休克的情況應立即就醫。

白血球減少症病人優先考慮去血液內科就診。

• 因為什麼來就診的？
• 目前都有什麼症狀？(如乏力、頭暈、食慾差)
• 是否有其他症狀？(如低熱、關節痛、脾臟大、淋巴結腫大)
• 近期有無服藥、接觸放射線？
• 既往有無其他疾病？

血液常規檢查

可見白血球及嗜中性白血球的數量減少，甚至缺如，可見嗜中性白血球核左移或核分葉過多，胞漿內常見中毒顆粒及空泡。淋巴球相對增多，紅血球和血小板一般正常。

骨髓檢查

因白血球減少的原因不同，骨髓象各異。粒系增生程度可正常、升高或減低。可明確有無惡性腫瘤骨髓轉移、白血病、骨髓分化不良症候群等血液病。

免疫學檢查

若懷疑病人同時有免疫系統疾病，應行免疫學檢查，明確有無特異性抗體。

腎上腺素試驗

腎上腺素試驗陽性則為假性白血球減少。

根據病人頭暈、乏力的臨床症狀及血液常規檢查的結果即可做出白血球減少症的診斷。診斷標準的依據是低於其正常值的下限，當外周血白血球總數低於4.0×10^9/L，即為白血球減少。但正常值常受生理因素(例如冬季高於夏季、體力活動後、妊娠時升高)，年齡和種族(成人高於兒童，黑色人種嗜中性白血球較低)，採血部位(手指比耳垂低，目前採用靜脈血較穩定)等影響，必要時需反覆檢查。

急性白血病

絕大部分急性白血病病人外周血液常規顯示白血球增高，白血球<4.0×10^9/L稱為白血球不增多性白血病，需與白血球減少症鑑別。急性白血病外周血抹片可見原始或幼稚細胞，大部分病人可伴有不同程度的貧血和血小板減少。原始細胞占全部骨髓有核細胞≥20%，而白血球減少症骨髓象一般正常。且急性白血病病人常有貧血、出血、發熱、感染及白血病細胞浸潤症狀，如肝、脾、淋巴結腫大，胸骨壓痛等。

再生不良性貧血

血液常規呈全血球減少，而白血球減少症只有白血球減少。

巨幼細胞性貧血

為大細胞正色素性貧血，血象往往呈現全血球減少。而白血球減少症只有白血球減少，且紅血球大小正常。

白血球減少症的治療主要是病因治療、一般治療及藥物治療，部分先天性疾病導致的白血球減少可以做異基因骨髓移植。

• 白血球計數在(1.0～1.5)×10^9/L範圍的病人，應減少出入公共場所，注意保持皮膚和口腔衛生，一般不需要藥物治療。
• 粒細胞缺乏者應急診收入院治療，儘可能採取無菌隔離措施，防止交叉感染。
• 在致病菌尚未明確之前，可經驗性應用覆蓋革蘭陰性菌和革蘭陽性菌的廣效性抗生素治療，待明確病原後再調整用藥，如3～5天無效，可加用抗真菌治療。
• 病毒感染可加用抗病毒藥物。靜脈用免疫球蛋白有助於重症感染的治療。

造血球因子的使用

包括粒細胞集落刺激因子和粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子，短期應用療效確切，可縮短白血球缺乏的時間，促進白血球增生和釋放，並增強其趨化、吞噬殺菌功能。常見副作用有發熱、肌肉骨骼酸痛、皮疹等。

免疫抑制劑

自身免疫性白血球減少和免疫介導機制所致的粒細胞缺乏，可用糖皮質類固醇等免疫抑制劑治療。其他原因引起的白血球減少，則不宜使用。

其他升白血球藥物

目前臨床上應用的有B群維他命、鯊肝醇、利血生、雄激素等，但缺乏肯定及持久的療效。

異基因骨髓移植適用於先天性白血球減少症和先天性造血衰竭症候群的治療，Felty症候群和脾功能亢進可選用脾切除治療。

白血球減少症的預後與白血球減少程度、持續時間、病情進展情況、病因及治療措施有關。

若原發疾病可治癒，一般白血球減少症則可被治癒。

得到及時、有效治療一般不影響自然壽命，但不及時治療病人病死率較高。

治療期間每天採血查血液常規，治癒後每月複查血液常規直至病情穩定。

白血球減少症的飲食以清淡滋補、營養豐富為主，可以多補充高蛋白、低脂肪的食物，多吃富含纖維素的新鮮蔬菜、瓜果。忌吸菸、飲酒等不健康生活習慣。

• 白血球減少症病人宜多食用有助於白血球增長的食物，如瘦肉、牛蹄筋、鵝蛋、蠶蛹、蘑菇、靈芝等。
• 白血球減少症病人常有食欲不振，可以適當食用新鮮瓜果，開胃可口，還富含纖維素，利於排便。
• 白血球減少症病人忌吸菸、飲酒，不利於白血球增長。
• 白血球減少症病人應忌食生蘿蔔、苦瓜、金橘等耗氣傷正之品，也忌食胡椒、辣椒、桂皮等辛辣溫燥傷陰的刺激性食物，還忌食生瓜、茼蒿、香蕉、螃蟹、蚌肉、田螺等寒涼損陽、生冷傷脾食品，這些食物均不利於白血球增長。

白血球減少症病人的護理主要以預防感染為主，日常生活中臥床休息和適度運動，注意定期複查血液常規檢查，同時也要注意病人術後的心理疏導。

臥床休息

白血球減少症病人注意休息，保持安靜、乾淨的環境。臥床期注意定期翻身，保持皮膚乾燥、清潔，避免出現褥瘡和感染。室內保證溫暖，避免病人著涼感染症狀加重。

注意衛生

白血球減少症病人的護理最主要是避免感染的併發症，室內每天紫外線消毒兩次，避免多人探視，床鋪、衣物注意乾淨清潔。

注意定期複查血液常規，監測白血球數量。

在生活中，病人家屬要多關心病人的感受，了解其內心想法，及時進行心理疏導，鼓勵病人說出其不適感以對症治療。

白血球減少症若不及時治療死亡率很高，對於患有腫瘤、自身免疫病等高危人群一定定期複查血液常規，出現白血球減少及時就醫。

白血球減少症主要是根據病因預防，如高危人群定期檢查，避免濫用藥物，使用高危藥物者需定期檢查血象，發現粒細胞降低應停用藥物。

• 平時避免接觸放射線、化學毒物苯等，職業暴露者應注意防護和定期檢查。
• 應避免濫用藥物，使用高危藥物者需定期檢查血象，發現粒細胞降低應停用藥物。
• 對於患有腫瘤、自身免疫病等高危人群一定定期複查血液常規。
• 平時規律作息，適當運動，提高免疫力，避免病毒感染。