肝血管瘤

肝血管瘤是最為常見的肝臟良性腫瘤，其中肝海綿狀血管瘤較為多見。本病常見於中年女性，目前病因尚未明確，多數認為與先天性發育異常有關。肝血管瘤多為單發，左、右肝的發生率大致相同。腫瘤生長緩慢，病程長達數年以上，瘤體較小時無任何臨床症狀。但是，少數腫瘤體積逐漸增大，壓迫周圍器官引起臨床症狀，手術切除是治療本病的最有效方法。

按照病理類型，肝血管瘤可以分為以下四類：

肝海綿狀血管瘤

這種類型最為常見。呈現紅色或紫色隆起的斑塊，切面可見海綿狀結構，有大量暗紅色淤血。

肝硬化性血管瘤

肝海綿狀血管瘤瘤體內形成血栓或疤痕組織，偶爾還有鈣化灶。這種退化性變最終形成纖維疤痕組織，即硬化性血管瘤。

肝血管內皮細胞瘤

鏡下形態不規則，帶有多個犬牙交錯狀突起，其中可見核異型和分裂像。

肝微血管瘤

為肝內血管的先天畸形，造成肝內微血管多度增生。病灶一般較小，多在0.6~3.0公分範圍內。鏡下瘤體內病灶血管網狀纖維化明顯。

肝血管瘤的病因仍不明，可能與先天性肝臟末梢血管畸形所致。在胚胎發育過程中，由於肝血管發育異常，引起血管內皮細胞的異常增生形成肝血管瘤。雌激素刺激通常也被認為是肝血管瘤可能的發病因素，女性青春期、懷孕、口服避孕藥等可使血管瘤的生長速度加快，這與女性發病率略高於男性的流行病學證據相符合。同時，微血管組織感染後變形也被認為是本病的可能因素。

先天性肝臟末梢血管畸形

在胚胎發育過程中由於肝血管發育異常，引起血管內皮細胞異常增生形成肝血管瘤。

激素刺激學說

女性青春期、懷孕、口服避孕藥等可使血管瘤的生長速度加快。

其他

微血管組織感染後變形也被認為是本病的可能因素。

女性懷孕、處於青春期或者長期服用避孕藥等情況，使得體內雌激素的水平波動較大，易誘發肝血管瘤。

肝血管瘤在人群中的發病率為0.4%~20%，多為單發，左、右肝的發生率大致相同，在各個年齡段均有發現，但是30~50歲女性中最多見。

肝血管瘤好發於口服避孕藥者、青春期和妊娠期女性以及接受雌孕及時治療的人群。

肝血管瘤瘤體較小時無任何臨床症狀。少數肝血管瘤體積逐漸增大，壓迫周圍器官，比如胃十二指腸，引起相應的臨床症狀，可以有上腹部不適、腹脹、噯氣、腹痛等。

• 多數病人無臨床症狀，部分腫瘤體積較大時，出現牽拉症狀，如上腹部不適、腹脹、噯氣、腹痛等。
• 腹部腫塊，但是觸診時無壓痛。

• 壓迫食道，出現吞咽困難的症狀。
• 極少數肝血管瘤可能會自發性破裂，引起腹腔內大出血。
• 壓迫膈肌，病人可出現呼吸困難。
• 壓迫膽道，可導致膽汁出現淤積以及黃疸。

自發性破裂出血

腫瘤體積較大，血管質脆，外界觸碰時易血管破裂造成瘤內出血。

Kasabach-Merritt症候群

少數巨大肝海綿狀血管瘤可伴發無纖維蛋白原血症和血小板減少性紫斑症，出現凝血機能障礙。

布-加症候群

若肝血管瘤較大可導致肝靜脈、下腔靜脈狹窄閉塞，使其回流受阻，可導致病人出現肝大、腹水、疼痛等一系列臨床症狀。

肝血管瘤初期瘤體較小時通常難以發現，而瘤體較大出現的臨床症狀往往缺乏特異性。對於有疑似肝血管瘤臨床表現的病人，應該及時就診以明確診斷。出現上腹部不適等症狀時及時就醫，抽血化驗明確肝功能情況，必要時行超音波。

• 當發現肝臟腫塊時應當及時就醫，明確診斷。
• 當出現上腹部不適時應當及時就醫，進行檢查。

大多病人優先考慮去肝膽外科就診。

• 什麼時候開始出現腹部腫塊的？
• 目前都有什麼症狀？(如上腹部不適等)
• 是否有以下症狀？(如黃疸、吞咽困難等症狀)
• 做過什麼檢查？
• 家人有類似的疾病嗎？

查體

多數病人無陽性體徵。個別體積較大肝血管瘤，可觸及與肝臟相連的腹部腫塊，腫瘤表面光滑，質地軟或中等硬度，壓之能縮小，有彈性，可能有輕壓痛。

血液檢查

多數病人實驗室檢查在正常範圍。部分巨大肝血管瘤病人出現貧血、白血球和血小板計數減少或血纖維蛋白原減少。

超音波檢查

超音波可見高回音區域，呈低回音者多有網狀結構，密度均勻，形態規則，界限清晰。

CT

增強CT表現為典型的快進慢出特徵。CT平掃檢查表現為肝實質內境界清楚的圓形或類圓形低密度病灶，少數可為不規則形。在快速注入顯影劑做增強顯像時，出現自瘤體周邊向中心逐漸增加的高密度現象，可形成環形、斑片狀或半環狀高密度區。延掃描可見腫瘤完全充填，由低密度逐漸變為等密度。

磁共振檢查

該檢查對該病較為敏感，有利於疾病的診斷。肝血管瘤病人可見「燈泡征」。

動脈造影

病情典型者造影可見粗大的營養動脈以及大片滯留的顯影劑呈棉絮樣改變，有助於疾病診斷。

• 病人臨床表現為上腹不適或疼痛，少數病人伴有黃疸、吞咽困難等。
• 超音波檢查見高回音區域，或呈低回音者存在網狀結構，其密度均勻、形態規則、界限清晰。
• 增強CT表現為典型的快進慢出特徵。

原發性肝癌

多伴有慢性B型肝炎、肝硬化。有消化道症狀，肝區疼痛等症狀。超音波、CT、磁振造影等影像學檢查以及甲型胎兒蛋白檢測，有助於初期診斷。

門脈高壓症

肝血管瘤的病人出現布-加症候群時也會有門脈高壓的症狀，但是單純門脈高壓症多數有慢性肝炎的病史，並能檢測出腫瘤標記物，可以為此相鑑別。

肝轉移瘤

有些肝轉移瘤其CT、磁共振檢查與初期血管瘤的表現較為相似，但肝轉移瘤通常伴有轉胺酶的升高，一般不難鑑別。

多數肝血管瘤體積小，無臨床症狀，無需特殊治療，動態觀察即可。但是，少數肝血管瘤體積逐漸增大，會壓迫周圍臟器，產生臨床症狀，則需積極治療。

肝血管瘤一般無需藥物治療，但也有研究表明對於直徑20 公分 以上的肝血管瘤，服用索拉菲尼或貝伐珠單抗可使腫瘤體積縮小。另外，針對嬰幼兒的肝血管瘤，有研究證實 Propranolol 的療效確切。

肝部分切除術或肝葉切除術

腫瘤直徑較大或有破裂風險時可以選擇。

肝動脈結紮術

病變廣泛不能切除者可以選擇。

肝血管瘤剝除術

腫瘤部位適宜時可以單純剝除腫瘤。

射頻消融治療

對於5~10 公分的肝血管瘤，射頻消融治療具有微創、安全、有效的優勢，有望替代手術治療。

肝移植

個別巨大肝血管瘤，肝功能嚴重受損或凝血障礙者，可以行肝移植術，注意免疫排斥反應。

• 動脈栓塞療法：將為血管瘤提高血液的動脈阻塞，可起到治療效果。
• 射頻消融療法：採用射頻的方式使得血管瘤凝固壞死直至機化吸收。

本病發展緩慢，且無惡變傾向，故一般預後良好。肝血管瘤有自發破裂風險，報導例數較少。5公分以上肝血管瘤且有生長趨勢者，應積極治療，合理治療後可獲得痊癒。

肝血管瘤病人可以治癒。

肝血管瘤為良性腫瘤，及時治療不影響遠期壽命。

肝血管瘤病人可以每間隔6~12個月做超音波檢查，以動態觀察其變化。

肝血管瘤病人建議飲食清淡，合理營養物質分配，合理餐次分配。

• 不吃油膩、生冷的食物，少吃油炸類食物。
• 飲食宜清淡，多食用易消化食物，營養均衡。
• 多吃新鮮水果、蔬菜，多飲水。

肝血管瘤病人平時需要注意定期複查，必要時手術處理，不要過分緊張，以免加重病情。注意休息，不宜暴怒、生氣，避免勞累，保持一個健康的生活方式，並定期複查，及時調整治療方案。

• 患有此類疾病的病人需要保持良好的心情，不要過分緊張，不宜暴怒，保持性格開朗。
• 病人在生活中注意休息，不要過度勞累，不要熬夜，戒菸、戒酒，適度運動。
• 定期複查，及時調整治療方案，避免血管瘤過大造成的破裂出血。

肝血管瘤病人症狀不明顯且血管瘤較小時，可以不手術處理。每間隔6~12個月做超音波檢查，以動態觀察其變化，及時調整治療措施。

肝血管瘤病人要放鬆心情，學會轉移注意力來調整心情，不要過分緊張。

腫瘤直徑過大時，一定要及時進行手術治療。避免腫瘤破裂引起的腹腔急性大出血，嚴重時可以危及生命。

肝血管瘤的病因仍不明，出現不適時及時就醫，及早明確診斷，進行治療，以免延誤病情，造成病情進展加重。部分學者認為雌激素刺激是肝血管瘤可能的發病因素，女性口服避孕藥等可使血管瘤的生長速度加快，可以儘量避免。

病人家屬及病人注意自身的身體變化，及時發現是否有上消化道不適等症狀。及時進行肝功能檢查，明確是否為肝臟的疾病，必要時加做腹部超音波，明確肝臟情況，發揮預防的作用。

• 女性避免長期口服避孕藥。
• 青春期、孕期是女性體內雌激素波動較大的時期，建議出現上腹部不適等症狀時，及時就醫。