胸主動脈瘤

胸主動脈瘤是由於胸主動脈壁的中層有局部破損、薄弱，在管腔壓力的衝擊下，向外膨脹、擴張而形成。最常見的病因是動脈粥狀硬化，其次是梅毒、感染、損傷和先天性發育不全。病變可位於降主動脈、弓部主動脈及升主動脈，分為囊性動脈瘤和梭形動脈瘤兩類。病程初期可無任何症狀，常在X線檢查時發現。當瘤體壓迫周圍組織或器官時才出現前胸持續性鈍痛和咳嗽、氣急、呼吸困難、吞咽困難、聲嘶等壓迫症狀。胸主動脈瘤一旦明確診斷，無論有無症狀，都應及早手術，切除瘤體，人工血管重建血運。

按病理可分為真性胸主動脈瘤、夾層胸主動脈瘤及假性胸主動脈瘤三類。按照瘤體形態不同可分為囊性動脈瘤、梭形動脈瘤。

囊性動脈瘤

即胸主動脈瘤的病變僅累及局部主動脈壁，突出呈囊狀，與主動脈腔相連的頸部較窄。

梭形動脈瘤

病變累及主動脈全周，長度不一，瘤壁厚薄不均。動脈瘤壁及鄰近主動脈可有鈣化，主動脈內壁可附有血栓。

胸主動脈瘤最常見的病因是動脈粥狀硬化、非特異性主動脈退化性病變。其次為主動脈中層囊性壞死、梅毒、感染、損傷及先天性發育不良等。

動脈粥狀硬化

動脈粥狀硬化和非特異性主動脈退化性病變是導致胸主動脈瘤形成的最常見原因，約占50%以上。動脈粥狀硬化及老年性動脈硬化均可使主動脈壁受到破壞，逐漸膨出擴張形成動脈瘤。此類動脈瘤多見於降主動脈，常呈梭形。

主動脈中層囊性壞死

某些先天性和遺傳性疾病，如馬凡氏症候群，表現出明顯的遺傳特徵。主動脈壁可發生囊性壞死，彈力纖維消失，主動脈壁薄弱形成主動脈瘤，常位於升主動脈，呈梭形或梨形。有時還形成夾層動脈瘤，多見於年輕人。

創傷因素

多見於交通事故，在高速運動中突然減速，使主動脈內膜和中層橫行撕裂，破裂部位常發生在較固定的主動脈弓或活動度較大的降主動脈近端之間。如升主動脈破口很大或完全斷裂，病人很快大出血死亡，來不及搶救。

感染因素

感染性心內膜炎的感染性栓子阻塞於主動脈壁的營養血管，主動脈鄰近的感染灶，如膿腫、化膿性淋巴結炎及膿胸等直接蔓延，或外傷、手術引起敗血症播散所致，近年來，梅毒感染病人有增加趨勢。

病毒感染與自身免疫異常

感染可能直接或間接地通過激發自身免疫反應而損傷主動脈。

不良生活習慣

不良生活習慣會導致各種疾病的發生，如抽菸，現有研究已證實，吸菸對氧化應激有重要影響，可導致內皮損傷，加速動脈粥狀硬化進程，也容易引發胸主動脈瘤。

疾病因素

有動脈硬化、高血壓、肝臟等慢性疾病病人更容易得，還會引起其他疾病的併發症，因此，患有上述三種疾病的人也屬於胸主動脈瘤的高發群體。

胸主動脈瘤發病率隨年齡增長而增加，50~70歲達到高峰，男性多於女性。40%的胸主動脈瘤病人無症狀，而在常規的體格檢查或胸部X線檢查時發現有典型的動脈瘤改變。

該病以中老年病人為主，最主要的是在60歲以上的老人。年輕人中有一些遺傳、先天性的疾病，如馬凡氏症候群或Ehlers-Danlos症候群(埃萊爾-當洛症候群)，胸腹主動脈瘤的發病率較高。

胸主動脈瘤的典型症狀有咳嗽、吞咽困難、氣急、聲音嘶啞、疼痛。本病發病緩慢，初期多無症狀和體徵，嚴重時可引發出血、腦損害、截癱、心律失常及心臟衰竭、乳糜胸、喉返神經損害等疾病。

初期表現

胸主動脈瘤病人處在病程初期可沒有任何的症狀，但在進行X線檢查時可以發現相關症狀。尤其是瘤體壓迫到周圍的組織或器官時，可發現心功能不全或者是心臟供血不足等表現。

疼痛症狀

疼痛是胸主動脈瘤的常見表現，多為持續性的鈍痛和胸痛。如病人的瘤體迅速擴大，則會產生劇烈刺痛等表現。個別升主動脈瘤以及主動脈弓瘤的疼痛症狀可發生在前胸的中上部位，而胸主動脈瘤病人的疼痛症狀多見於背部的肩胛間區，有時還會放射到背部、腰部以及腹部等多個部位。

壓迫症狀

胸主動脈瘤病人的病情加重之後，將會產生不同程度的壓迫症狀。弓部的主動脈瘤會壓迫到氣管或者支氣管，促使病人的氣管變窄或者管壁塌陷，嚴重時可引發咳嗽、呼吸困難等不適的表現。病情嚴重者還會壓迫到交感神經，最終產生Horner症候群(霍納症候群)，從而影響到病人的日常生活。

破裂症狀

可能是該病首發的症狀，血液流入縱隔腔、肋膜腔、氣管支氣管或食道，均可致命。病變累及主動脈根時可產生主動脈瓣關閉不全，嚴重時出現左心臟衰竭。

心功能不全、心肌缺氧可導致胸背部持續性、突發性撕裂樣疼痛。

心臟衰竭

胸主動脈瘤可引起充血性心臟衰竭、心肌缺氧或心肌壞死。

栓塞

當動脈瘤內血栓脫落可引起栓塞，如腦栓塞、肢體栓塞等。

猝死

最嚴重的胸主動脈瘤破裂可引起劇烈疼痛、猝死。

胸主動脈瘤一旦破裂後，即會發生大出血，危及生命。因此病人應定期體檢，發現胸主動脈瘤應立即就醫，通過胸主動脈造影即可明確診斷。

• 出現咳嗽、氣急、聲音嘶啞等症狀，應及時就醫。
• 如出現劇烈胸痛、暈厥、意識喪失等症狀，應及時撥打119或立即就醫。

• 大多病人優先考慮去胸外科就診。
• 若病人出現其他嚴重不適反應，如呼吸困難、胸痛，需要到急診科。

• 目前都有什麼症狀？(如咳嗽、吞咽困難、水腫、氣急、聲音嘶啞、疼痛等)
• 症狀持續了多久？
• 既往有無其他血管病史？(如動脈硬化)
• 是否家族中有人患病？
• 之前做過什麼治療？

X線檢查

縱隔陰影增寬或形成局限性塊影，至少在某一個體位上，與胸主動脈某部相連而不能分開。一般升主動脈瘤位於縱隔的右前方，弓降部和降主動脈動脈瘤多位於左後方，腫塊或縱隔增寬陰影可見擴張性搏動。瘤壁有時可有鈣化，瘤體(尤其囊狀)可壓迫侵蝕周圍器官，例如壓迫脊椎或胸骨的侵蝕性骨缺損，有助於動脈瘤的診斷。

超音波心動圖

可顯示主動脈某段的梭形和囊狀擴張，並可直接測量其徑線，還可顯示動脈瘤內附壁血栓的情況。

CT檢查

不僅可顯示動脈瘤的存在和瘤壁的鈣化，還可測量其寬徑。對比增強掃描，可清楚顯示附壁血栓及其範圍。主動脈弓部連續掃描，對明確該部動脈瘤與頭臂動脈的關係也有一定幫助。

磁振造影表現

不用對比劑可顯示主動脈內臟、管壁及其與周圍組織的關係，能直接攝取橫斷、冠狀、矢狀等任何層面圖像，對立體地把握動脈瘤的形態、大小、範圍以及與主要動脈分支的關係有重要意義。

血管造影

以胸主動脈造影為宜，可直接顯示梭形或(和)囊狀動脈瘤及其部位、大小、範圍以及動脈分支受累情況。

實驗室檢查

血液常規

大多數病人血液常規檢查在正常範圍，如合併夾層動脈瘤，急性期可出現輕度貧血，發病數小時內白血球計數升高，大於10×10^9/L。感染性主動脈瘤，白血球計數升高，嗜中性白血球增加。

尿液常規

大多數在正常範圍，如合併夾層動脈瘤，尿中可出現尿蛋白陽性、管型和大量紅血球。

血脂

動脈粥狀硬化的病人多表現為血脂和血液黏稠度升高。

• 多數胸主動脈瘤可經胸部X線發現，表現為縱隔影增寬、主動脈結增大或氣管移位。然而，有些動脈瘤較小，尤其是囊性動脈瘤，在胸部X光片上未被發現就已破裂，此時，X線片不能排除動脈瘤的診斷。
• 動脈造影仍然是作為胸主動脈瘤選擇手術療法時術前評價和準確確定動脈瘤的解剖結構及其大小的較好方法。注射顯影劑的增強CT掃描可確定並測量升主動脈和降主動脈的動脈瘤。
• 經胸壁超音波心動圖對胸主動脈瘤，尤其是胸降主動脈瘤的診斷不及CT掃描準確，而經食道超音波心動圖(TEE)觀察升主動脈瘤和降主動脈瘤，圖像清晰可靠，手術符合率高。
• 磁振造影用於確定升主動脈和升、降主動脈瘤的解剖結構比CT掃描更為可靠，並可發現病人原有的動脈病變。

主動脈剝離動脈瘤

多數在胸主動脈瘤的基礎上併發主動脈內膜分離而產生，兩者很相似，較難鑑別。但夾層動脈瘤往往有突發病史，發病時劇烈胸痛，呈撕裂樣或刀割樣，常伴休克症狀。如果得不到及時診斷和治療，病情迅速進展而死亡。

胸主動脈假性動脈瘤

此病可發生於升主動脈、主動脈弓及降主動脈，但假性動脈瘤往往有創傷史或感染史。超音波心動圖、CT和磁振造影檢查可提供鑑別，必要時行血管造影。

中心型肺癌 

有時不易與胸主動脈瘤相鑑別，但此病有咳嗽、咳痰帶血史，痰瘤細胞檢查呈陽性，纖維光束氣管鏡檢查，取病理標本檢查可以確診。

食道癌 

中下段食道癌與降主動脈瘤在X線檢查時，易混淆。但食道癌有進行性吞咽困難史，食道鋇餐造影和食道鏡檢查可以確診。

胸主動脈瘤的治療方法包括保守治療、手術治療，還應控制血壓、輸血補液、糾正失血，術後注意預防感染，觀察腦和脊髓功能。

β受體阻斷劑

β受體阻斷劑可以預防中動脈破裂，可減慢心率和降低主動脈壓力，但β受體阻斷劑用於非馬凡氏症候群胸主動脈瘤病人的臨床研究表明，此類藥物尚未能證明有足夠的療效。常用藥物有 Atenolol 、納多洛爾、 Propranolol 和美托普洛。

血管緊張素受體阻斷劑(ARB)

ARB可通過干擾轉換生長因子β的過度生成，而阻止主動脈瘤的形成和擴張。常用藥物有 Telmisartan 、氯沙坦、厄貝沙坦等，但ARB的確切療效並未在臨床試驗中得到證明。

基質金屬蛋白酶(MMP)抑制劑

MMP抑制劑治療胸主動脈瘤的臨床研究尚處於起步階段，代表藥物為多西環素。

他汀類藥物

雖然觀察性研究表明他汀類藥物對胸主動脈瘤有益的作用，但尚未進行前瞻性研究。目前暫不推薦對胸主動脈瘤病人常規使用他汀類藥物治療。

外科手術

胸主動脈瘤的手術療法，在時間的選擇上受多種因素影響。一般認為，當動脈瘤直徑達6~7公分以上者，有較高的手術風險。外科指征包括動脈瘤迅速的擴大、嚴重的主動脈瓣逆流或伴有相關症狀的病人。馬凡氏症候群者，常有較高的夾層分離和破裂的危險，當動脈瘤直徑達5.5公分時，即應選擇手術治療。胸主動脈瘤的手術，通常是切除動脈瘤並用適當大小的人造血管修復替換。

介入治療

約有半數以上的胸主動脈瘤及3/4的降主動脈瘤病人，可行動脈瘤包裹術。治療累及主動脈瓣環伴主動脈瓣逆流的升主動脈瘤，可採用帶人造主動脈瓣的滌綸血管置換術，並將冠狀動脈再植入滌綸血管。介入手術具有安全、微創及術後併發症少、救治率高的特點。

複合手術

隨著心血管外科的發展，目前動脈瘤的治療方法主要以外科手術、介入手術或二者的協同手術為主，但要嚴格掌握不同手術方式的適應症。

控制血壓

維持血壓在100~109.5mmHg，以避免血壓反跳升高，導致吻合口脆弱組織撕裂出血。常用藥物為硝普鈉，應用微量泵控制劑量，能達到滿意效果。

輸血、補液

並保持水電解質平衡，記錄胸腔引流及尿量，及時輸血、補液。若中心靜脈壓高而尿量少，應給予呋塞米等利尿藥物，促進腎功能的恢復。

心電監護

胸主動脈瘤中老年病人居多數，病因以動脈硬化為主，因此病人可能伴有不同程度的冠狀動脈硬化。術後應加強心臟監護，尤其是心肌缺氧及心律失常，發現異常及時處理。

呼吸機

術後常規應用呼吸機輔助呼吸，加強呼吸道管理，及時拍攝床旁X線胸部X光片，做血氣分析，以了解肺部情況，保持氣管插管及胸腔引流管通暢。

預防感染

胸主動脈瘤手術中應用的滌綸血管、墊片及縫線都是異物，容易引起感染。術後應用大劑量廣效性抗生素，防止出現吻合口感染而引起假性動脈瘤或破裂大出血死亡。

胸主動脈瘤經過及時救治後能夠治癒，但胸主動脈瘤伴全身動脈粥狀硬化或心血管系統疾病，可提高死亡率。因此胸主動脈瘤病人要按時複診，跟蹤病情發展。

胸主動脈瘤經過及時救治後能夠治癒。

胸主動脈瘤病人初期治療，一般不會影響壽命，但病人合併心血管疾病，或出現動脈瘤破裂，則可能會導致死亡。

胸主動脈瘤治療剛開始，至少每3個月複查一次，達到治療目標後，可6個月複查一次。

胸主動脈瘤病人多需進行手術治療，術前要攝入充足的營養，少吃高脂食物，可以多吃海鮮食品，如海魚、海蜇、淡菜、紫菜等，裡面含有豐富的碘、鐵、鈣、硒、蛋白質和不飽和脂肪酸。

• 宜吃富含維他命、纖維素的食物，如新鮮蔬菜、水果，可補充營養，促進腸胃蠕動，預防便秘。
• 忌吃辛辣、油膩、刺激性食物，戒菸、戒酒。
• 術後必須行胃腸減壓，胃腸功能恢復後可給進水、米湯、米粥，逐步過渡到半流及普食，必須給高蛋白、高熱量飲食，有利於疾病恢復和傷口癒合。

胸主動脈瘤病人要膳食均衡、充分休息，避免情緒波動，若病人進行手術治療，術後要注意傷口護理，注意監測病情變化。

• 注意生活規律，養成良好的睡眠習慣，每日睡眠不少於8小時。
• 養成良好的飲食習慣，定時、定量，低鹽、低脂飲食，加強營養攝入，戒菸、戒酒。
• 復健出院後，應聽從醫生的指導，監測血壓，定期複查。
• 保持室內通風，環境良好。病人要保持心情愉悅，積極配合治療，避免情緒劇烈波動。
• 保持大便通暢，不可劇烈運動，不可過多勞累。

由於動脈粥狀硬化和非特異性主動脈退化性病變是導致胸動脈瘤形成的主要原因，因此要預防和積極治療動脈粥狀硬化。儘早篩檢，平素注意血壓，將血壓控制在正常範圍，保持良好積極的心態。

• 注意血壓、血液黏稠度，若患有高血壓，應積極治療，將血壓控制在正常範圍內。
• 保持良好的生活方式，心情開朗，戒菸戒酒。