外陰硬化性苔蘚

外陰硬化性苔蘚病因及發病機制不明，好發生在大小陰唇、陰蒂，可延伸至會陰、肛周及腹股溝。女陰部皮損為境界清楚的白色斑片，發亮、發硬，可出現象牙白萎縮性丘疹或斑塊，常有劇癢，有時可有疼痛及燒灼感，有些病人可因萎縮導致陰道口變窄，有些還可繼發癌變。本病可累及頰黏膜、舌、牙齦及硬齶等口腔黏膜，表現為白色斑塊，呈網狀外觀或形成表淺潰瘍，一般無自覺症狀，與口腔外的皮損伴發或先出現。本病可以自行消退，尤其是兒童和年輕女性，治療主要是對症處理外陰部位的搔癢。

外陰硬化性苔蘚的病因尚不明確，需要科學進一步論證。相關人員提出可能和遺傳、感染、自身免疫異常等因素有關。

本病的病因及發病機理尚不明，主要有幾種假說。

感染因素

可能與博氏疏螺旋體感染有關。

自身免疫因素

一些病人常伴發某些自身免疫性疾病，如斑禿、白斑症、甲狀腺機能亢進或減退、惡性貧血、糖尿病、SLE等自身抗體包括甲狀腺球蛋白抗體、抗核抗體等陽性率也明顯增高；應用免疫螢光檢查，皮損中發現基底膜帶有IgG、C₃沉積；總T淋巴球及Ts細胞明顯低於正常人，並且與疾病的活動性和病程呈正相關。

內分泌因素

本病多發於停經期前後的婦女，女性兒童病人青春期可自愈。外用睪固酮治療，具有較好的臨床療效，提示性激素或代謝異常可能是致病因素之一。

遺傳因素

本病多為散發病例，但家族性發病也不少，其中以母女者多見。

外傷或炎症感染可能誘發外陰硬化性苔蘚，比如陰道炎、局部外傷史。

外陰硬化性苔蘚暫無相關流行病學報導。

本病在停經期婦女多見。

外陰硬化性苔蘚表現為外陰部位白色斑片，發亮、發硬，可呈現象牙色萎縮性丘疹或斑塊，常有劇癢，偶可見出現水泡、大皰及出血性損害，有疼痛及燒灼感，可因萎縮引起陰道口變窄、排便、排尿困難。

• 發生在大小陰唇、陰蒂，可延伸至會陰、肛周及腹股溝。皮損為境界清楚的白色斑片，周圍有淺紅的水腫區，發亮、發硬。會陰及肛周皮損為象牙白萎縮性丘疹或斑塊，常有劇癢。偶可見出現水泡、大皰及出血性損害，有疼痛及燒灼感。
• 一些病人肛周及女陰部的白色萎縮斑可共同構成特殊的「8」字形、」葫蘆」形或「啞鈴」形外觀，其女陰及肛門則構成此「啞鈴」的球部。
• 有些病人大小陰唇、陰蒂及系帶可完全萎縮，陰道口變窄，有些還可繼發癌變。

初期病灶多呈粉紅色、白色小丘疹樣，丘疹融合成片可呈紫斑症狀。

一些病人可累及頰黏膜、舌、牙齦及硬齶等口腔黏膜，表現為白色斑塊，呈網狀外觀或形成表淺潰瘍。一般無自覺症狀，與口腔外的皮損伴發或先出現。

由於大小陰唇、陰蒂及系的萎縮，使得陰道口變窄，還可因為皮膚黏膜的萎縮變硬，導致排尿、排便困難，有些還可繼發癌變。

當病人出現外陰部位白色斑片，或者外陰部及肛周的搔癢，以及部分病人出現排尿、排便困難、性交困難等症狀時懷疑本病，需要及時到醫院就診。

• 外陰部位出現淺紅的水腫，發亮、發硬，或象牙白萎縮性丘疹或斑塊，伴有劇癢，需要及時就醫。
• 出現排尿、排便困難、性交困難等症狀需及時就醫，必要時史結合皮膚病理檢查，明確診斷。

• 優先考慮去皮膚科就診。
• 如病人合併其它不適，比如合併其他自身免疫性疾病，需要及時去相關科別就診治療。

• 出現症狀多長時間？
• 出現皮疹前有無外傷史、感染史？
• 具體都哪些部位有皮疹？口腔有無不適？
• 院外有無用藥治療？何種藥？效果如何？
• 既往有無其他的病史？

體格檢查

醫生會對病人進行相應的體格檢查，用以初步判斷皮損部位的嚴重程度以及範圍。

病理檢查

通過病理檢查明確病人是否存在典型表皮層角化以及毛囊角質栓塞。

通過以下內容可以確診該疾病：

• 病人出現外陰搔癢。
• 局部皮膚病損黏膜變白、變薄，失去彈性，乾燥易皸裂。嚴重者出現萎縮、沾黏、融合、疤痕形成。
• 病理檢查發現典型表層角化和毛囊角質栓塞，表皮棘層變薄伴基底細胞液化變性，黑素細胞減少，上皮腳變鈍或消失，真皮淺層出現均質化，真皮中有淋巴球和漿細胞浸潤。

萎縮性扁平苔蘚

初期損害多呈紫紅色扁平丘疹，以後萎縮發白，其外圍可查見紫紅色扁平小丘疹，無羊皮紙樣皺紋，硬化性萎縮性苔蘚的真皮水腫、膠原纖維均質化明顯。

外陰白斑症

表現為粉白色、瓷白色、乳白色的色素脫色斑，無萎縮，一般沒有自覺症狀，由此可與外陰硬化性苔蘚鑑別。

外陰硬化性苔蘚可以自行消退，尤其是兒童和年輕女性病人，治療主要是對症處理，特別是治療外陰部及肛周的搔癢，同時要長期追蹤觀察，如繼發癌變，應及時治療。

內用藥物

• 阿維A酯用藥期間及停藥後需避孕，檢測肝功、血脂。
• 對氨基苯甲酸鉀，主要是輔助治療藥。
• 大劑量維他命E、乙烯雌酚、氯喹及維他命A、維他命C、維他命K。

外用藥物

性激素乳膏

• 2%丙酸睪固酮乳膏或霜，成人使用，兒童有爭議。
• 黃體素軟膏對於搔癢療效好，與皮脂類固醇製劑交替使用，療效更好。

A酸乳膏

一般夜間使用，具有刺激性。

皮脂類固醇製劑

• 0.05%丙酸氯倍他索，初期皮疹效果更佳。
• 考慮局部用藥可能無法滲透肥厚的斑塊，採用皮脂類固醇局灶內注射療法。

病人可行手術改善狀況，但若沒有明顯惡變史，不建議手術，復發率高達50%，病人十分痛苦。

• 液氮冷凍治療有一定療效，能迅速緩解搔癢等症狀。
• 二氧化碳雷射治療，可起到一定治療效果。

外陰硬化性苔蘚病人經過初期有效、規範治療一般均可緩解症狀，但需要長期追蹤觀察，如繼發癌變及時治療。對於幼女硬化性苔蘚至青春期可以自愈。

該病多數能治癒，但部分病人較頑固，只能減輕症狀。

該病一般不影響自然壽命。

該病病人治療後需要長期臨床隨訪，有繼發癌變及時處理。

飲食對於該疾病並無特殊療效，病人只需要注意避免食用發性食物即可。

外陰硬化性苔蘚病人應避免局部外傷、感染的發生。注意局部的護理，避免局部潮濕，保持皮膚黏膜的清潔衛生，治療期間遵醫囑規律用藥，治療後定期隨訪。如懷疑癌變及時病理檢查，明確診斷後處理。

• 口服、外用藥物必須遵醫囑使用，不要自行用藥，用藥前自行閱讀說明書，如有禁忌，不要使用。
• 日常穿棉質寬鬆內褲，注意衛生清潔，避免局部外傷、感染，不用肥皂、清潔劑等清洗外陰。

• 加強鍛煉，提高身體免疫力。
• 積極治療白斑症、甲狀腺疾病和糖尿病等可能損害皮膚的疾病。
• 日常注意衛生，保持外陰清潔。