腎上腺腫瘤

腎上腺腫瘤是腎上腺組織細胞異常增生所形成的贅生物，可分為良性腫瘤和惡性腫瘤，其主要臨床表現為高血壓、代謝失調、糖尿病傾向及骨質疏鬆等，常見的有庫欣病、醛固酮症、腎上腺皮質腺瘤等，嚴重時可發生精神症狀、性功能障礙及敗血症等。治療需行積極的手術治療，輔以放、化療。

庫欣氏症候群

又稱高皮質醇症，是腎上腺皮質疾病中最常見的一種，是由多種原因引起腎上腺皮質分泌過多糖皮質類固醇(主要是皮質醇)所致。

醛固酮增多症

醛固酮增多症可分為原發性和繼發性兩類，原發性醛固酮增多症簡稱原醛症，是一種由於醛固酮不適當升高、相對自主分泌的疾病，繼發性醛固酮增多症是指因腎上腺以外的疾病引起醛固酮分泌過多的一組病徵。

嗜鉻細胞瘤

嗜鉻細細胞瘤是起源於腎上腺髓質、交感神經節、旁交感神經節或其他部位的嗜鉻組織的腫瘤。

腎上腺皮質癌

腎上腺皮質癌是一種罕見的腎上腺皮質細胞起源的惡性腫瘤，大部分腎上腺皮質癌病人為散發性，極少數為家族性遺傳性。

腎上腺腫瘤分類複雜，不同類型的腎上腺腫瘤病因不盡相同。目前尚無明確病因，可能與遺傳、內分泌異常、環境等多種因素有關。

可能與以下多種因素有關：

遺傳因素

腎上腺腫瘤可能與遺傳因素有關，有腎上腺腫瘤家族史的人群更容易患病。

內分泌異常

可能是胸腺瘤、胰臟瘤和黑色素瘤等自主性分泌物質過多導致。

環境因素

不良的生活習慣，或者長時間在有污染的環境中活動會出現這種疾病。

內分泌功能失調

內分泌失調可能誘發皮質醇分泌過多。

精神刺激

應激狀態下，體內腎上腺素、去甲腎上腺素等兒茶酚胺類物質分泌增多，具有增加腎上腺腫瘤症狀加重的風險。

自身免疫異常

病人可能通過免疫反應刺激腎上腺或垂體分泌過多物質，從而加重病情。

• 不同類型的腎上腺腫瘤流行病學特徵不盡相同，以腎上腺皮質癌為例，其是一種罕見的惡性腫瘤，年發病率為0.5/100萬~2/100萬。但在巴西南部，腎上腺皮質癌發病率高達3.4/100萬~4.5/100萬，是其他國家地區發病率的12~18倍。
• 腎上腺腫瘤多見於女性，男女比約為1:2~1:3，以20~40歲居多，約占2/3，兒童患癌者居多。
• 在高血壓病人中，原發性醛固酮增多症患病率＞10%，該病確切患病率不詳，國外統計女性患病數約占70%，腺瘤組女性稍多，增生組兩性相等，確診前病程從數月至20年不等。

15~40歲女性

年齡是腎上腺腫瘤發病的因素之一。

肥胖或超重者

肥胖症是引起多種類型腎上腺腫瘤的危險因素和病理基礎。

有腫瘤史病人

腫瘤病史是腎上腺皮質癌和惡性嗜鉻細胞瘤的好發因素。

具有家族遺傳史病人

腎上腺皮質癌發病人群與遺傳因素關係較大。

不同類型的腎上腺腫瘤臨床症狀也不盡相同，其主要臨床表現為高血壓、電解質不平衡、代謝異常、肥胖等。一些無功能性腎上腺腫瘤起病較為隱匿，只有當瘤體增大時可能會有壓痛和內分泌異常的表現。

肥胖

不少病例以肥胖起病，一般有特殊體態，呈向心型肥胖，以面頸胸部及腹部較為明顯，病人面如滿月，紅潤多脂，頸背部脂肪堆積，隆起似水牛背，腹大似球形，四肢相對纖瘦。

糖代謝失調

皮質醇抑制葡萄糖進入脂肪、肌肉、淋巴球、酸性粒細胞及成纖維細胞、皮膚等組織進行酵解和利用，同時還加強肝臟糖類抗原的一升左右，肝內增加糖類抗原異生的酶活性促進糖胺基酸、乳酸、甘油及脂肪酸等在肝內轉化為葡萄糖。於是肝糖類抗原增多，肝糖輸出也增多，血糖往往增高，60%~90%的病人糖耐量減退，嚴重者出現繼發性糖尿病。

蛋白質代謝失調的表現

臨床上出現蛋白質過度消耗狀態。

• 皮膚：上皮細胞及皮下結締組織萎縮，使皮膚變薄，呈透明樣。由於微血管脆性增加，輕微皮膚創傷可引起擦傷、出血及皮下瘀斑。尤其易發生於上臂手背與大腿內外側等處，在下腹部、臀外部、大腿內外、腋窩周圍、乳房等處應皮下脂肪沉積，皮膚緊張而更薄，皮下彈力纖維斷裂，可通過菲薄的皮膚透見紅色，形成典型的皮膚紫紋。
• 全身肌肉萎縮，尤其以四肢為甚，甚至四肢瘦下無力。

原發性醛固酮增多症

高血壓症候群

為最早且最常見的症候群，可早於低血鉀症3~4年出現，幾乎見於每一病例的不同階段，一般不呈惡性演變。但隨著病情進展血壓漸高，大多數在170/100mmHg左右，高時可達210/130mmHg，病人訴頭痛、頭暈、耳鳴等，可有弱視及高血壓眼底病變等。

神經肌肉功能障礙

病人可有陣發性肌無力、麻痹、手足抽搐及肌肉痙攣。

嗜鉻細胞瘤

高血壓症群

病人感心悸、心搏過速、劇烈頭痛、頭暈、表情焦慮，四肢及頭部有顫抖，皮膚蒼白，尤以臉部為甚，全身多汗、手足厥冷、發麻或有刺痛感、軟弱無力，有時出現氣促、胸悶、呼吸困難。病人若不及時診治，隨病情發展，發作會越來越頻繁，發作時間會越來越長。

代謝失調

發作時可見發熱，體溫上升1~2度，多汗者可因體溫升高而不明顯。

腎上腺皮質癌

腎上腺皮質癌的主要症狀包括向心性肥胖、水牛背、滿月臉、紫紋、高血壓，以及皮膚菲薄、骨質疏鬆、糖耐量減低、精神障礙、腎結石等。

庫欣氏症候群

本病病人約有50%出現骨質疏鬆，以胸椎、腰椎骨盆最明顯，病人常訴胸背及腰部疼痛，嚴重者可出現佝僂、畸形、身高縮短、胸骨隆起、肋骨等處病理性骨折，約有20%可出現脊柱壓縮性骨折。

原發性醛固酮增多症

病人可發生心律失常，以期前收縮、陣發性室上速較常見，最嚴重可發生心室顫動。

嗜鉻細胞瘤

低血壓及休克

少數病人血壓增高不明顯，甚至可有低血壓，嚴重乃至出現休克。另外，可有高血壓與低血壓相交替出現現象，姿勢性低血壓較為常見。

腹部腫塊

嗜鉻細胞瘤體較大，能在腹部捫及者約有15%。

腎上腺皮質癌

非功能性腎上腺皮質癌起病隱匿，臨床症狀多與腫瘤局部進展有關，包括腹脹、低熱、疼痛、消瘦、食慾缺乏、噁心等。

感染性疾病

本病病人對感染的抵抗力明顯減弱，容易感染某些化膿性細菌、真菌和病毒性疾病。在皮膚黏膜交界處常有真菌感染，如汗斑、趾甲真菌病及口腔念珠菌病等，病人感染往往不易控制，甚而發展為敗血症和毒血症。加之病人可因皮質醇增多而發熱等機體防禦反應被抑制，易造成誤診，後果非常嚴重。

造血及血液系統病變

皮質醇可刺激骨髓，使紅血球增多，血紅素含量增多，引起多血質、臉紅、唇紫和舌顫等紅血球症表現。也可引起嗜中性白血球增多而嗜酸性粒細胞減少，單核球和淋巴球減少。

腎上腺腫瘤發病原因不明，病人常因高血壓、電解質不平衡、代謝失調等前來就診。對於具有腎上腺腫瘤高危因素的人群，應定期檢查。

• 腎上腺腫瘤高危因素的人群應定期前往醫院檢查，若出現不明原因的肥胖、高血壓等，應及時檢查並進行相關正規治療。
• 在體檢及其他情況發現不明原因的糖尿病、骨質疏鬆，體部多毛及男性化或性功能異常者，則懷疑腎上腺腫瘤可能性較大，應及時就醫。
• 已確診腎上腺腫瘤病人出現感染性疾病，應立即就醫。

• 大多數病人優先考慮去內分泌科就診。
• 若病人出現腹脹、低熱、疼痛、消瘦、食慾下降、噁心等，可考慮前往泌尿外科或腫瘤科就診。

• 因何前來就診？
• 血壓平常維持在多少？是一過性還是忽高忽低？
• 目前都有什麼症狀？(如肥胖、紫紋、肌肉萎縮、糖尿病等)
• 是否有以下症狀？(如性慾減退、記憶力減退、多毛、脫髮等)
• 既往有無家族遺傳病史？有無腫瘤史？有無手術史？

24小時尿游離皮質醇

由於24小時尿皮質醇每日有波動，一般進行兩次以上，同時測定24小時尿肌酸酐來協助判斷留取尿液是否準確。

大劑量 Dexamethasone 抑制試驗

經典大劑量 Dexamethasone 抑制法為服藥前和服藥第二天測定24小時尿游離皮質醇，過夜大劑量 Dexamethasone 抑制和靜脈注射 Dexamethasone 為用藥前後測定血皮質醇進行比較，較基礎值下降大於50%為切割點。

CT

腎上腺皮質腫瘤常可顯示腫瘤陰影，如腫瘤影像較大，直徑在6~10公分以上者可能為腎上腺皮質癌，增生者常示雙側腎上腺增大。

高皮質醇症

首先肯定是否有皮質醇分泌過多的證據，即功能診斷，然後確定病因和腎上腺皮質病理性質與部位，以及病因、病理診斷。在進行功能診斷前，首先須明確外源性糖皮質類固醇類藥物使用史，包括口服、直腸用、吸入、外用等。在功能診斷時，同時需要與一些可能增加皮質醇分泌的生理或病理狀態進行鑑別診斷。

原發性醛固酮增多症

對同時有高血壓和低血鉀的病人，要懷疑本病。如有典型的血、尿生化改變， Spironolactone 試驗能糾正好代謝失調和降低血壓，則診斷可初步成立；如能證實醛固酮分泌增高和血漿腎素血管緊張素活性降低，則可確診。

嗜鉻細胞瘤

血漿或尿中游離兒茶酚胺濃度增高，或尿中兒茶酚胺代謝產物增高，應用適當的影像學技術，如CT、核磁共振檢查等技術可對腫瘤進行定位。

腎上腺皮質癌

主要依據影像學及內分泌檢查，確診需要病理學檢查。腫瘤的激素分泌形式可能和惡性病變有關，對可疑的病人需進行內分泌檢查，最可靠的方法是24小時尿游離皮質醇檢查結果大於100mg。

假性醛固酮增多症

為先天性腎遠曲小管回吸收鈉增多引起的症候群，系常染色體顯性遺傳病。此為家族性，男女均可得病，有高血壓、低血鉀、鹼中毒，但尿呈酸性，醛固酮排量和血漿腎素活性降低。

腎素瘤

由腎小球球旁細胞腺瘤分泌大量腎素引起高血壓和低血鉀，多見於青少年高血壓嚴重，血漿腎素活性甚高。

由於腎上腺腫瘤的病因和發病機制尚未完全闡明，目前仍缺乏病因治療。臨床中主要遵循初期、長期、積極、理性的綜合治療和全面達標、治療措施個體化等原則。

米托坦

米托坦是目前腎上腺腫瘤中最常用、反應效率最高的藥物，主要作用於腎上腺皮質束狀帶和網狀帶線粒體，誘導其變性壞死。

氨魯米特

可用於高皮質醇症的治療，克制腎上腺皮質和腺體外組織兩個不同部位阻斷雄激素的生物合成，從而起到藥物腎上腺切除作用。

RU486

有助於緩解臨床症狀，但對垂體、腎上腺病變幾乎無作用，長期應用可使促腎上腺皮質激素升高，不良反應可有頭暈、乏力、厭食等。

針對嗜鉻細胞瘤和腎上腺皮質腺瘤等占位性疾病，採用腹腔鏡下腎上腺占位切除術是目前的主流方法，它作用迅速，手術死亡率和術後併發症，如肺栓塞和深靜脈栓塞的發生率較低。

不同類型腎上腺腫瘤預後也不盡相同，例如單側腺瘤經初期手術效果最好，病情一般在術後數月可逐漸好轉，以至完全復健。而腎上腺皮質癌惡性程度較高，診斷分期較晚，總體預後極差。

單側腺瘤經初期手術數月後可逐漸好轉，以至完全復健，異源性庫欣氏症候群或腎上腺癌腫已轉移者預後極差。

腎上腺皮質癌1~3期病人術後5年生存率為30%，無法手術切除或存在遠處轉移的病人5年生存率小於15%。庫欣氏症候群單側腺瘤術後恢復較好，可不影響自然壽命；原發性醛固酮增多症如能初期治療，大多數病人可獲良效。

腎上腺腫瘤切除術後可能存在的後遺症為神經損傷，如肋間神經損傷，主要是神經支配區出現運動異常，運動異常為肌肉鬆弛，一側腫脹較另一側明顯，感覺異常表現為優勢區皮膚麻木。

術後第一年和第二年每三個月複查一次，有症狀就要隨時去複查，複查項目包括24小時尿甲氧腎上腺素和兒茶酚胺、CT檢查、核磁共振檢查等。

腎上腺腫瘤病人飲食應注意增加營養，維持血糖、血壓穩定，不提倡抽菸、喝酒，控制體重，促進病人的身心健康。

• 建議不要喝酒，不要吃辛辣刺激生冷性的食物，比如辣椒、胡椒、大蒜、蔥、洋蔥等食物。
• 不要吃含鈉鹽比較多的食物，注意清淡飲食，多吃蔬菜水果，以及粗糧粗纖維的食物，有助於維持病人的身體健康。

腎上腺腫瘤病人的護理應注意維持身心健康，做好思想工作，增強病人治癒疾病的信心，消除焦慮、恐懼心理，針對性講解相關知識。

• 營造一個良好舒適的修養氛圍，家庭成員積極的幫助及扶持病人。
• 對於癌痛病人，可在醫師指導下，進行某些鎮痛類藥物的使用，緩解身體上痛苦的同時可減焦慮、緊張等精神症狀。
• 病人要保持樂觀心態，可以聽自己喜歡的音樂、看喜歡的電影從而放鬆心情。
• 根據自己身體情況適度鍛煉，增強身體素質。

觀察生命體徵

監測血壓、脈搏、體溫等，發現感染、出血要及時治療。

監測腎功能

監測術後24小時尿量，保證尿量1000ml/d，注意尿液顏色、性質，留取標本。

病人家屬應注意與病人的溝通交流，疏導病人緊張情緒。如果病人過於焦慮，可以求助於心理醫生幫助緩解。

體位

術後6小時病人生命體徵平穩給予半臥位，有利於病人呼吸功能恢復。

引流管護理

留置導尿管6~7天，觀察傷口是否引流通暢，觀察引流液顏色、性質。若半小時內出血超過100ml，及時通知醫師。

腎上腺腫瘤病人由於病因尚不明確，因此預防措施也不明確。平日應做到飲食均衡、制定合理的鍛煉方案，以及避免接觸有害的放射物等，可能對腎上腺腫瘤的預防有一定作用。

• 腎上腺腫瘤缺乏初期的診斷標準，對於中青年女性和具有腎上腺高位因素的人群應儘早篩檢。
• 可通過血清腫瘤標誌物和彩色都卜勒超音波進行腎上腺腫瘤的初期篩檢工作。
• 對於45歲以下非高危人群，可以每3~5年篩檢一次；對於45歲以上或者高危人群，比如有腎上腺腫瘤家族史的人群可以每年篩檢一次。

• 合理膳食，禁止食用霉變類物質，少吃醃製類食物。
• 制定合理運動方案，控制體重，揮拍和游泳運動是預防疾病的最佳運動方式。
• 改善生活環境，保持居室及工作環境衛生狀況及空氣流通，減少有害氣體聚集，避免接觸有毒的化學物質，加強對霧霾的防護等。