骨巨細胞瘤

骨巨細胞瘤是一種較常見的原發性骨腫瘤。由骨髓間質細胞分化而來，以單核球為主要成分的溶骨性腫瘤，是骨的良性病變，通常單發並且具有較強的侵襲性和轉移能力，對骨質破壞明顯。手術治療後局部復發率高，少數病例可能出現局部惡變或肺轉移。手術切除是治療其最有效的方法，其目的主要是切除腫瘤，保護患肢，預防局部復發和向遠處轉移。

根據影像學骨巨細胞瘤侵犯範圍分3級。

Ⅰ級

無臨床症狀，皮質骨未受到破環，病變呈良性。

Ⅱ級

有臨床症狀，皮質骨受累及破壞，且有動脈瘤樣骨改變，病變呈良性。

Ⅲ級

有臨床症狀，病變突破皮質，骨頭被嚴重破壞，病變呈良性。

骨巨細胞瘤的病因目前還不清楚，可能與Paget骨病(畸形性骨炎)有關，在極少數情況下，可能與副甲狀腺過度活動有關，此狀況稱為「副甲狀腺功能亢進症」。

有損傷史

本病的病例在發病前有損傷史，如經歷了創傷或手術，終日臥床，運動減少，原先的生活節律被打亂，往往食慾下降，不吃東西而導致營養缺失。老年病人、體質較弱或心理承受能力差者更容易發生。

接觸職業致癌物質

在職業環境中長期接觸致癌物質，易導致破骨細胞癌變。

骨巨細胞瘤發病率約占全部原發性骨腫瘤的10％，中國發病率較西方國家高，占骨腫瘤的14％~16％。最好發於20~40歲青壯年，另一高峰年齡在55~56歲，僅10％發生於未成熟骨，發病率無明顯性別差異。骨巨細胞瘤多為單發病變，常見部位是長骨骨端，以股骨遠端和脛骨近端為最多，也可見於骶骨、腓骨近端，偶見於手及足部的小骨、胸腰段的錐體和肋骨。

骨發育成熟者

骨巨細胞瘤的原發部位幾乎都在骨骺，起源於干骺端，當生長軟骨消失後，干骺端和骨骺在解剖上已不再是兩個分開的區域，而是融合成為一個部分，此時腫瘤傾向於兩者均累及。

20~40歲青壯年者

腫瘤主要由巨細胞(破骨細胞)和基質細胞構成，而青壯年骨發育已經成熟，骨巨細胞瘤的巨細胞是腫瘤性增值的主要成分。

骨巨細胞瘤主要的症狀為患肢進行性加重的疼痛和局部腫脹、腫塊，局部腫塊有壓痛，病變的關節活動受限，可伴有相應部位肌肉萎縮、關節積水。多數病人腫瘤很少穿過穿破關節軟骨，少數病人腫瘤體積較大，範圍超過關節。

Ⅰ級

疼痛不劇烈，進行性加重，隨活動而加重，休息後有所緩解。神經放射性痛，發生於脊椎者，腫瘤可壓迫神經或脊髓，相應神經出現放射痛或截癱。

Ⅱ級

疼痛，局部軟組織腫脹、凸起，腫脹一般較輕，關節活動受限。局部皮溫升高，可見靜脈曲張。

Ⅲ級

疼痛，腫脹明顯，並逐漸緩慢增大，腫瘤周圍水腫，顯著的淺靜脈網狀充盈，關節面可出現塌陷或薄弱。

病理性骨折

骨巨細胞瘤具有較強侵襲性，導致大量骨質破壞，表現為骨皮質萎縮變薄，骨小梁變細、數量減少，提示病人更容易出現腫瘤復發和腫瘤轉移。

腫瘤轉移

腫瘤轉移是指腫瘤細胞從原發部位，經淋巴道，血管或體腔等途徑，到達其他部位繼續生長的過程。少數骨巨細胞瘤可出現肺轉移，該腫瘤轉移至肺的病灶生長較慢，為良性轉移。

截癱

截癱是癱瘓的一種類型，脊椎病變者的腫瘤可壓迫神經根或脊髓造成截癱。

腫瘤惡變

極少數骨巨細胞瘤病人會出現局部惡變。

出現骨巨細胞瘤的相應症狀，如肢體進行性加重的疼痛、局部腫脹或細微骨折時，應該及時就診於骨腫瘤科或腫瘤科，並做相關檢查明確診斷，但要與孤立性骨囊腫等腫瘤進行鑑別。

• 病人在出現不明原因的肢體疼痛的情況下，應儘早前往醫院以確診病情，一旦發現局部腫脹，腫塊，局部腫塊有壓痛等骨巨細胞瘤的體徵都需要在醫生的指導下做進一步檢查。
• 病人若出現骨巨細胞瘤的相應症狀，如肢體進行性加重的疼痛、局部腫脹或細微骨折時，應該及時就醫。
• 病人若出現病理性骨折的情況，建議立即就醫，急診就診。

• 大多病人優先考慮去骨科。
• 若病人出現其他嚴重不適反應或併發症，如脊椎病變者出現根性痛或截癱去骨腫瘤科。

• 急性起病還是慢性？有無誘因？
• 疼痛的部位？有無牽涉痛？放射性疼痛或者轉移性疼痛？
• 疼痛是什麼時候開始的？是酸痛、脹痛還是刺痛？
• 疼痛是持續性加重還是間歇性發作？持續或間隔多長時間？
• 疼痛加重或緩解的因素？
• 自己平時能摸到腫脹或腫塊嗎？
• 來這裡就診前是否做過其他的檢查、治療？

X線平片

X線平片是最具診斷價值的放射學檢查手段。平片檢查常用於骨外傷、某些病的骨改變、多種骨和關節病的檢查。骨巨細胞瘤在X線片上表現為骨端的溶骨性破壞，可侵及干骺端，向關節側延伸侵及部分或全部鄰近關節軟骨下的骨皮質，可判斷骨巨細胞瘤的位置、大小、對周圍組織及器官的影響，但仍不足以確診。

CT檢查

CT檢查對確定腫瘤邊界優於X線片，能明確病變範圍，骨破壞程度。出現腫瘤呈實體性改變，CT值與肌肉相近能輔助診斷此病。

核磁共振

磁共振成像是骨巨細胞瘤最好的成像方法，其具有高質量的對比度和解析度。核磁共振(磁振造影)顯示為不均質高信號，增強磁振造影則強化明顯，若腫瘤合併動脈瘤樣骨囊腫可見液-液平面的影像特徵。

基因檢測

位於1號染色體上的H3F3A基因突變導致的G34W見於95%~100%的長骨骨巨細胞瘤，為骨巨細胞瘤的特異診斷。

• 典型骨巨細胞瘤症狀——患肢進行性加重的疼痛和局部腫脹、腫塊，局部腫塊有壓痛，病變的關節功能障礙。
• 在1號染色體上的H3F3A基因突變導致34位甘氨酸被色氨酸替代可確診。

孤立性骨囊腫

多發於骨骺未癒合前的干骺端，呈對稱性膨脹，分隔較少，好發於青少年，此為鑑別點。

軟骨母細胞瘤

骨溶解區內出現一薄層骨質肥厚邊緣所形成的較為清晰的界限，還可出現腫瘤內鈣化或骨化圖像，可進行影像學檢查進行鑑別診斷。

棕色瘤

由副甲狀腺功能亢進引起，當其單發並累及骨骺時，其放射圖像可能與骨巨細胞瘤相似，但腫瘤周圍的骨骺往往表現為副甲狀腺亢進引起的腔隙性骨質疏鬆，可以此鑑別。

骨巨細胞瘤主要依靠手術治療，擴大刮除是常用的病變內切除的方法，但此刮除手術治療易復發，必要時也可採取其他多種輔助性措施。

針對骨巨細胞瘤病人的藥物治療主要用於鎮痛，幫助病人減輕症狀，包括以下藥物：

阿斯匹靈

此藥為輕度鎮痛藥，由於口服後易吸收，在全身組織分布廣，作用強，病人需注意阿斯匹靈和酒不能同時吃。

Tramadol

Tramadol 為非阿片類中樞性鎮痛藥，但與阿片受體有很弱的親和力。肝腎功能不全者，心臟疾患酌情減量或慎用。

嗎啡

嗎啡及其衍生物是臨床解除劇烈疼痛的主要藥物，全世界使用量最大的強效鎮痛劑。其衍生物鹽酸嗎啡是臨床上常用的麻醉劑，有極強的鎮痛作用，但其最大缺點是易成癮。

病灶刮除術

適用於長骨骨巨細胞瘤Ⅰ級或Ⅱ級，破壞較小，腫瘤邊緣有完整的骨硬化殼包繞。用加壓的骨水泥填塞骨腔或施行骨移植。局部刮除術後局部發病率仍很高，其原因是腫瘤不能準確的分級，手術存在不徹底的問題。

邊緣或廣泛切除術

適用於病變累及髂骨、腓骨近端等部位，可直接切除。若反覆發作、軟組織受累嚴重或骨質嚴重破壞時可行整塊切除術。重建方法最常用的是關節置換，對於錐體的骨巨細胞瘤，無法達到刮除徹底，實行邊緣或整塊切除術較好。

節段截除術

適用於骨巨細胞瘤異常嚴重，腫瘤侵犯絕大部分的骨端，無法清除，關節面已塌陷。腓骨小頭和尺骨小頭處的骨巨細胞瘤，截除後不遺留明顯功能障礙。

放射治療只適用於某些特殊情況，如在手術不容易完全清除病灶的部位，可用放療控制病情發展，但是放療的效果不可靠，惡性改變率極高。

腫瘤栓塞

醫生可以通過阻斷供應腫瘤血液的特定動脈，造成腫瘤細胞的死亡。多數情況下栓塞是在手術前進行的，但也可以在病人無法手術的情況下酌情使用。

骨巨細胞瘤的病人經過及時、正規的治療絕大部分可治癒，預後良好。部分病人術後會復發或出現併發症，預後不佳，需要定期複診。

骨巨細胞瘤經過積極的治療能治癒。

骨巨細胞瘤及時治療一般不會影響病人的自然壽命。

骨巨細胞瘤病人術後2年內每3個月複診一次，2~5年每半年一次，5年後每年一次。注意必須定期按時複查，檢測局部及全身，及時發現問題，及時處理。

骨巨細胞瘤病人需要合理搭配，清淡飲食為主，同時注重補充足夠的營養，適當多吃些具有抗腫瘤、止痛、消腫作用的食物，為提高病人免疫力，還需補充營養價值高的食物。

• 骨巨細胞瘤患對飲食沒有特別的禁忌，可以多吃具有抗腫瘤作用的食物，如蟹、海參、牡蠣、大葉菜、麥片、小莧菜、油菜籽、栗、野葡萄等。還可吃具有止痛、消腫作用的食物，如蘆筍、藕、山楂等。
• 建議選擇吃一些維他命含量較豐富的新鮮的水果和蔬菜，如泥猴桃、草莓、葡萄、胡蘿蔔、捲心菜等。
• 骨巨細胞瘤病人可以喝一些大骨湯、雞湯等營養煲湯，這些食物營養價值較高，能夠提高病人免疫力。

骨巨細胞瘤的病人可以適當進行身體鍛煉，但不可劇烈運動，還需做到戒菸、避免接觸職業致癌物等。

日常用藥

了解各類鎮痛藥物的作用、劑量、用法、不良反應和注意事項，按時按量正確服用。

日常生活習慣

適當進行身體鍛煉，注意營養的同時還應每周數天進行有氧運動，避免過胖，戒菸，避免接觸職業致癌物等。

術後易復發，且有肺轉移的風險，如感到疼痛性質改變，應警惕惡變可能，遵醫囑定期去醫院複查。

病人若疼痛明顯，可適當服用止痛藥物。此外，為防止發生病理性骨折，應儘可能避免劇烈運動。

因骨巨細胞瘤的原因尚未明確，並無針對性預防措施，僅從流行病學考慮，發病病人多為20~40歲青壯年，因此在這個年齡段的人群，一旦懷疑此病，應儘早到醫院就診，早診斷，早治療，以預防併發症發生。