齶裂

齶裂是口腔頜臉部最常見的先天性畸形，胎兒第6~12週，硬齶、軟齶未能正常的發育、融合，以致出生時遺留有長裂隙而形成齶裂。齶裂可以單獨發生，也可以與唇顎裂同時伴發，不僅有軟組織的畸形，大部分還有不同程度的骨組織缺損和畸形，其主要通過手術進行治療。

根據硬齶和軟齶部的骨質、黏膜、肌層的裂開程度及部位，可分為以下幾類：

軟齶裂

僅軟齶裂開，有時只限於齶垂，不分左右，一般不伴唇顎裂，臨床上以女性比較多見。

不完全性齶裂

亦稱部分齶裂，軟齶完全裂開伴部分硬齶裂，有時伴發單側不完全唇顎裂，但牙槽突常完整，本型也無左右之分。

單側完全性齶裂

裂隙自齶垂至切牙孔完全裂開，並斜向外側直抵牙槽突，與牙槽裂相連，健側裂隙緣與鼻中隔相連，牙槽突裂有時裂隙消失僅存裂縫，有時裂隙很寬，常伴發同側唇顎裂。

雙側完全性齶裂

常與雙側唇顎裂同時發生，裂隙在前頜骨部分，各向兩側斜裂，直達牙槽突，鼻中隔、前頜突及前唇部分孤立於中央。

齶裂的發生主要是由於胚胎初期胎兒口腔齶部的中胚葉組織發育受阻所致，其病因並不明確，有多種因素可能會干擾頜臉部的正常發育而導致面裂畸形。

遺傳因素

臨床觀察發現，部分齶裂患兒直系或旁系親屬中有類似畸形發生，大約有20%左右唇齶裂患兒可查詢出有遺傳史。目前來說，一般認為齶裂最常見的遺傳模式是多因子遺傳，包括多種基因和環境因素同時發生作用，生成機體的形態和功能，同時也形成機體的遺傳缺陷。基因的確切數目、它們之間的相互作用、環境因素等至今尚不清楚。

環境因素

先天性齶裂的發生是由於胚胎發育期受到某種因素的影響，發育受限而產生畸形。關於致畸因子目前仍不明確，一般認為可能的因素有營養因素、藥物因素、內分泌因素、病毒感染、物理、化學損傷等。

病毒感染

懷孕初期，2個月左右的母親感染病毒，如流感、風疹可能成為唇齶裂的致病原因，已有研究表明，風疹病毒可明顯地導致唇齶裂畸形。另外，母體在妊娠初期如遭受某種損傷，特別是能夠引起子宮及其附近部位的損傷者，可成為唇齶裂發生的誘因。

藥物

目前認為與先天性齶裂畸形發生有關的藥物包括六大類：激素類、抗痙攣藥、烷化劑、抗生素類、維他命類和鎮靜劑。懷孕期間服用這些藥物，胎兒齶裂可能性較大。

營養缺乏

比較明確的有影響代謝產物為葉酸，還有其他如維他命A異常，包括過多或缺乏維他命、核黃素、鎂和泛酸等；一些抗代謝物如氨基蝶呤、半乳糖黃素、6-巰基蝶呤、重氮乙醯絲氨酸和氨基煙酸等也可產生致畸的作用。

物理和機械因素

供氧不足、羊水過多、羊水過少、懷孕期間母體接受過大劑量X線照射等可以使胎兒致畸。

慢性疾病

母體懷孕期間患有如貧血、糖尿病、嚴重營養障礙等慢性疾病也可能成為胎兒齶裂畸形的誘發因素。

口裂包括單純的齶裂、唇齶裂和唇顎裂，是最常見的出生缺陷之一，其發生率為1/500～1/1000。不論單純性的齶裂還是唇顎裂合併齶裂，都以單側多見，且左側的機率大於右側，男性非症候群性齶裂的發生率大於女性。有近200種遺傳性疾病與唇顎裂合併或不合併齶裂有關，有300餘種遺傳性疾病與齶裂有關。還有資料顯示同致畸物質有關，和其他非遺傳性的205種疾病同唇顎裂合併或不合併齶裂有關，而441種疾病同齶裂有關。

陽性齶裂家族史的人

部分患兒直系或旁系親屬中有類似齶裂畸形的發生。

高齡產婦妊娠兒

胎兒父母均為高齡，尤其女性年齡>35歲之後，齶部畸形可能性顯著增加。

母體營養不良者

葉酸攝入過少或者是出現了營養不良的現象，影響到胎兒的健康成長，但是如果出現了嚴重的葉酸缺乏，也可能會引起唇齶裂的產生。

齶裂病人不僅有軟組織的畸形，大多還伴有不同程度的骨組織缺損和畸形，所以其臨床症狀不僅包括齶部的解剖、生理功能的異常，還包括由此引起的一系列繼發改變如吸吮功能的異常、中耳的病變等，以及由於骨組織缺損而引起其他症狀。

齶部解剖形態的異常

軟硬齶完全或部分由後向前裂開，使齶垂一分為二，伴牙列的異常和上頜骨發育異常。

吸吮功能異常

嬰兒無力吸吮，母乳或乳汁容易從鼻腔流出，造成餵養困難。另外，還表現為患兒餵食時間長，攝入量減少，易出現嗆咳和鼻腔逆流。

中耳疾病症狀

齶部肌肉功能異常造成耳咽管功能障礙，易出現分泌性中耳炎，造成聽力下降，嚴重致永久性聽力損失。

齶咽閉合功能不全

在語音活動時，由軟齶、懸雍垂、咽側壁和咽後壁的相互運動，共同關閉鼻咽腔的過程不能完成，遺留10~20mm缺口即可影響正常語言的產生，患兒形成的這種特殊語音又稱齶裂語音，難以聽清。

口鼻腔衛生不良

齶裂使口鼻腔相通，鼻內分泌物可很自然地流入口腔，易造成或加重口腔衛生不良，在進食時食物也會發生逆流，嚴重者甚至可以造成誤吸。

牙列錯亂

單側完全性齶裂在臨床上最常見，可伴唇顎裂，牙槽突裂隙的寬窄不一，唇齶修復後，部分患側牙槽突向內塌陷，牙弓異常，牙列失調。

頜骨發育不全

可能是由於齶裂本身伴有先天性上頜骨發育不全，也可能是齶部手術對上頜骨造成的影響，手術年齡越小，對上頜骨的影響越大。

少數情況下在軟齶未見到裂開，仔細觀察可見到軟齶正中線黏膜呈淺藍色，捫診時可觸及軟齶中線肌層有中斷的凹陷區，稱之為齶隱裂，即黏膜下裂，屬於不典型病例。

言語障礙

齶裂作為一種先天性發育缺陷，其齶咽部閉合功能不全，導致吐字模糊，包括發元音不洪亮且混雜鼻音，發輔音不清楚且綿軟無力，難以辨認，形成言語障礙。

牙頜畸形

牙頜畸形即牙列排列不整齊，或者牙齒的數目有缺失，齶裂對患兒的牙齒外形、美觀還有咀嚼功能、遠期顳頜關節的功能都有比較嚴重的影響。

聽力障礙

因為耳咽管是畸形的，可以導致中耳炎的發生，聽力出現障礙。

進食困難

齶裂的存在使口鼻腔相通嚴重影響進食，在嬰兒期不能吸吮奶瓶或者乳房，因為不能形成負壓，所以對進食會造成困難。

心理障礙

從患兒懂事開始接觸小朋友以後走向社會，由於臉部的畸形以及聽力、言語的異常，可能心理會有障礙，影響到社會交往和正常的工作和學習等。

齶裂屬於一種先天性的疾病，早發現、早診斷、早治療對於控制疾病發展極其重要，尤其對於高危人群，定期產檢是必不可少的，一旦在發育過程中發現異常，就需要及時就醫積極治療，防止影響日後生活學習。

• 對於高危人群，定期產檢非常有必要，重視體檢中的超音波檢查。無論是不是高危人群，一旦產檢中顯示可能存在唇齶裂情況時，都需要在醫生的指導下進一步檢查。
• 在嬰幼兒時期發現孩子進食困難、有嗆咳、口部形態存在異常等症狀，高度懷疑齶裂時，應及時就醫。
• 已經確診齶裂的病人，若出現聽力下降、言語功能障礙、牙齒排列失調、進食有困難等嚴重併發症時，應立即就醫。

• 大多數病人優先考慮去口腔頜面科就診。
• 重度齶裂出現臉部嚴重畸形時可以考慮整形外科聯合會診。
• 病人手術完成之後進行矯正牙齒治療時考慮去口腔矯正牙齒科。
• 伴有牙列缺損或牙齒發育畸形的病人還需要去口腔修復科就診。

• 什麼時候發現胎兒異常的？
• 孩子在進食、喝奶的時候有沒有什麼異常？
• 孩子會不會講話？吐字清楚嗎？
• 產檢報告有沒有異常表現？
• 直系親屬中有沒有唇齶裂病人？
• 孕期有無其他病史？有無其他系統疾病？

產前檢查

孕婦需定期產檢，超音波檢查發現胎兒齶部發育異常的情況，再行羊膜穿刺術檢測胎兒可能存在的生長缺陷，從而發現胎兒齶裂的情況，部分齶裂病人在分娩之前即可確診。

體格檢查

齶裂病人臉部畸形明顯，齶隱裂除外，通過檢查口唇、牙齒、上齶等改變即可明確診斷。視診可見懸雍垂的裂隙，軟齶正中呈現膜狀或呈溝狀，中線兩側有縱行肌肉隆起，中線上有時可見到小瘺孔。

頜面CT檢查

齶裂病人可以做頜面CT檢查，可以及時、準確地對裂隙部位、類型做出診斷，對臨床制訂正確的治療方案具有十分重要的意義。

鼻咽纖維鏡

鼻咽是目前評價齶咽閉合功能最重要和最常用的工具，可以直接觀察齶咽是否完全閉合以及四壁的肌肉活動度。

產前超音波

應用超音波的物理特性，對胎兒及其附屬物進行影像學檢查，檢查胎兒發育情況，第13週可以查出齶裂，周數越長，結果更可靠。

齶裂產前檢查目前診斷效率還不高，所以臨床仍常見，多數患兒在出生後的查體即可確診：

• 齶部裂開，可以為完全性齶裂，也可以為不完全性齶裂，可以為單側裂，或為雙側裂。
• 齶隱裂即黏膜下裂時，齶部未見明顯裂隙。
• 完全性齶裂常伴有牙槽突裂及唇顎裂，牙列錯亂。
• 常伴有上頜骨發育不足，面中部凹陷畸形。

先天性齶咽閉合不全

先天性齶咽閉合不全是指各種原因引起的，發音時軟齶與咽壁不能形成閉合，遺留下不同大小、形狀的間隙，口內壓力不足時發出的語音就會扭曲、變形、甚至輔音脫落，齶裂發音輔音不清楚，由此可鑑別。

齶裂的治療應該採取以手術治療為主，綜合序列治療的原則，其目的包括恢復接近正常的鼻、唇、齶部解剖形態；關閉齶部裂隙使口鼻腔隔開；延長軟齶、縮小咽腔、重建良好的齶咽閉合功能，獲得良好的語音效果；上頜骨及牙弓發育不受干擾，關係發育正常。要達到以上滿意的手術效果，不僅與手術方式及技巧有關，也與手術年齡有關。

本病暫無藥物治療。

齶裂修復術

適用於無嚴重先天性其他臟器的異常，以及口腔呼吸道無明顯感染的病人。其目的在於修復齶部的解剖形態以及生理功能，在延長軟齶的同時需注意不損傷與齶部營養及運動有關的血管、神經及肌肉附著點，使術後軟齶具有良好的活動度。手術時間應在語音開始發育前進行，或語音開始發育後越早越好，一般語音大約在出生後9個月開始發育。

牙槽嵴裂植骨術

適用於存在牙列錯亂、牙槽突塌陷、牙弓異常的齶裂病人。臨床實踐證明，植骨能恢復上頜骨的連續性，使矯正牙齒矯治順利進行，能使鄰近裂隙的單尖牙從植骨部位萌出，並對中切牙起到骨性支持作用，從而矯正和防止了咬合失調及其繼發的畸形。一般認為，最佳時間為9～11歲，不會影響上頜骨的發育。

咽成形術

適用於齶咽閉合功能不全的齶裂病人，其矯正手術咽成形術應在學齡前完成。

正頜手術

針對上頜骨發育不足的齶裂，需行外科矯正牙齒者，應在上頜骨生長發育停止後進行，即大約16歲以後。

心理治療在齶裂病人的語音復健過程中是一項不容忽視的重要內容。齶裂兒童的語言問題需要家長們的關心，否則將使孩子減少適當的語言刺激或初期治療、初期改善的機會。齶裂病人的語言心理障礙不僅影響著語音的發育，還影響著語音治療效果。在語音發育過程中，心理障礙常使孩子恐懼開口說話，孩子不願將自己的語言缺陷暴露給他人，因此迴避社會活動和與他人交流，結果嚴重地影響了語音的正常發育。

語音訓練

1歲以內不會講話的齶裂病人在手術治療以後，無需進行語音鍛煉。但是對於已經存在不良發音習慣的病人，常常於術後2~3個月左右進行糾正訓練，一般來講，有效的語音訓練進行6個月後即可初見成效。值得注意的是病人的上唇、切牙及牙槽嵴的畸形可影響正常地發出唇音、唇齒音和舌尖音，必須及時矯治。

矯正牙齒治療

初期矯正牙齒治療可以消除或對抗肌肉及周圍組織對上頜骨各部分的不良影響，使位置異常的上頜骨組織復位，維持其正常的生長發育趨勢。齶裂病人的治療應是一個連續的過程，從唇齶裂病人出生至恆牙完全萌出，應根據各時期的特點制訂相應的治療方案，採用適當的矯治器以對抗不利於組織生長發育的力量。

齶裂的修復治療

與初期矯正牙齒矯治不同，是在病人發育後期為矯治齶部缺損畸形、恢復語音功能而製作的修復體和阻塞器裝置。

齶裂的治療是一個複雜長期的過程，一般來說，經過手術治療以及綜合序列之後，其症狀可明顯的到改善，預後良好。但齶裂手術還需要重點關注進食和發音的情況，尤其是發音的功能。由於齶裂對發音的影響很大，在手術後還要進行嚴密隨訪，如果出現構音障礙，就需要有語音師來進行語音訓練，如果還有齶咽閉合不全，就需要再次手術來恢復齶咽閉合的功能。

齶裂病人經過積極、有效治療一般可以恢復正常的外形和功能，改善病人症狀。

齶裂病人治療及時、護理得當，不會影響自然壽命。

齶裂病人手術過程中若嚴格按照手術規範，一般無明顯後遺症。

術後1個月複查傷口癒合情況，術後3個月複查齶咽閉合功能，並觀察語音改善情況，確定是否需要再行手術或者是進行語音訓練。

齶裂病人的飲食以促進病人術後症狀減輕並消退，早日恢復身體健康為主要原則，促進口腔的癒合，以流食為主，以溫涼食物為主，合理、均衡地分配各種營養物質，忌食辛辣、過燙食物，慎食肥甘油膩之品。

• 術後宜吃流質食物3週，如牛奶、米湯、將菜渣濾掉之後的蔬菜湯等。
• 半流質飲食如米糊、芝麻糊等。
• 軟食如嫩蛋羹、爛麵條、爛餃子、爛餛飩及稀飯等。
• 忌食辛辣、刺激、過燙的食物，否則會刺激口腔黏液的分泌，不利於傷口的恢復。
• 大量補水既可以進行口腔傷口的沖洗，也能保證體內的液體量，不容易發燒。

齶裂的病人手術之後的日常護理是非常重要的，需要注意合理的身體保健，可以有效的避免出現局部感染髮炎的現象，尤其齶裂的病人可能會引起長期進食障礙的現象，所以應該特別注意嬰幼兒的恢復情況。

• 小兒齶裂手術前應使其習慣於湯匙或滴管進食，以免手術後因不適應而哭鬧，影響進食和傷口癒合。
• 術後一週是傷口癒合的關鍵時期，應特別注意患兒的進食、保暖、傷口清潔，避免哭鬧、感冒、發燒、腹瀉和其他任何對傷口不利的影響。
• 多注意局部的衛生，避免出現發炎、感染，防止傷口惡化，影響癒合。
• 對於齶裂的嬰幼兒最好應該母乳餵養，可以有效的避免矽膠奶嘴帶來的不良影響。

監測言語、聽力問題，部分齶裂病人手術之後可能仍存在齶咽閉合功能不全或者中耳的病變，所以需要監測病人的聽力以及言語的情況，以便及時制定治療方案對症治療。

齶裂病人由於對疾病認識不足，缺乏專業知識，臉部畸形的改變以及言語不清的障礙使其承受的心理壓力很大，因此需要向病人及家屬解釋本病的發展及良好的預後效果。家長更需要及時鼓勵、陪伴孩子的成長，幫助其樹立對於生活的信心，讓他們知道自己的重要性。

齶裂病人大概率存在言語功能的異常，所以其語音訓練十分重要。病人需要從術後2~3個月開始，1~2次/周，每次1小時來院訓練，並配合家中訓練1次/天，如此持續5~7個月，最終形成正常交流的標準語音。

齶裂的病因目前並不明確，所以其預防措施主要在於孕婦及時規避可能存在的誘發因素，遠離致畸物質，夫妻雙方備孕前做好婚檢，儘量做到優生優育。孕婦妊娠時定期體檢，做好孕期保健，補充必須的營養物質。

行超音波檢查即可進行齶裂的初期篩檢，孕婦妊娠期間定期產檢，通過超音波檢查來觀測胎兒齶部的發育情況。

• 戒菸、戒酒，酒精對胎兒有很嚴重的影響，孕婦如果長期的吸菸、酗酒很容易導致胚胎發育異常，引起齶裂。
• 孕婦在懷孕期間應避免偏食，飲食要均衡、多元化，多吃蔬菜和新鮮水果，保證維他命B、維他命C、維他命D及鈣、磷的充分攝入。
• 儘量避免服用激素類、抗痙攣藥、抗生素類等藥物。
• 遠離放射線，在懷孕前3個月雙方都要避免接觸X射線。
• 葉酸的補充，在妊娠的前3個月正是胎兒神經管發育的關鍵時期，補充葉酸可以起到降低胎兒發育異常的危險。