支氣管擴張

支氣管擴張也稱支氣管擴張症，主要指急慢性呼吸道感染和支氣管阻塞後，反覆發生支氣管化膿性炎症，致使支氣管壁機構破壞，管壁增厚，引起支氣管異常和持久性擴張的一類異質性疾病的總稱，可以是原發或繼發，主要分為囊性纖維化導致的支氣管擴張症和非囊性纖維化導致的支氣管擴張症。支氣管擴張的臨床表現主要為慢性咳嗽、咯大量服痰和反覆咳血，近年來隨著急、慢性呼吸道感染的恰當治療，其發病率有減少趨勢。支氣管擴張的治療以藥物治療和對症治療為主，一般難以治癒。

按病因分類

先天性支氣管擴張

少見，有些病例無明顯病因，但常認為與遺傳、解剖缺陷以及免疫因素有關。

繼發性支氣管擴張

由其他疾病如腫瘤、持續或反覆的感染引起的支氣管管壁支撐結構的破壞進而導致支氣管擴張。

按支氣管擴張的形態分類

柱形擴張

氣管均一管型擴張，但突然在一處變細。

囊狀擴張

支氣管腔呈囊狀改變。

不規則擴張

氣管腔呈不規則擴張或串珠樣改變。

按支擴的分布分類

瀰漫性支氣管擴張

廣泛的支氣管擴張，常發生於有遺傳、免疫和解剖缺陷的病人。

局灶性支氣管擴張

支氣管擴張僅局限在局部，常繼發於未治療的肺炎或阻塞，例如異物或腫瘤、外源性壓迫或肺葉切除後解剖移位。

支氣管擴張是一種異質性疾病，病因複雜，與多種因素有關，支氣管壁損傷、支氣管腔阻塞、呼吸道感染、免疫功能異常等都可能導致本病的發生。

支氣管壁損傷

支氣管壁損傷可能由多種原因造成，是造成支氣管擴張的重要原因。

支氣管管腔阻塞

異物、腫瘤或腫大的淋巴結會壓迫支氣管,造成管腔阻塞變小，空氣排出受限，從而引起支氣管管腔內壓力逐漸升高，導致支氣管關閉的進一步損傷。

支氣管牽引性擴張

臨近組織纖維化或肺部病變造成的疤痕組織，會導致支氣管牽引性擴張，也是最終形成支氣管擴張的重要原因。

呼吸道感染

支氣管炎或支氣管肺炎，以及呼吸道的反覆感染，導致的慢性支氣管炎，均會引起支氣管壁破壞、水腫、變厚、潰瘍、疤痕、扭曲，進而逐漸發展成支氣管擴張。

遺傳因素

本病的發病可能與遺傳性因素有關，比如抗胰蛋白酶的缺乏可能造成支氣管擴張；囊性纖維化是遺傳因素中引起支氣管擴張的常見原因。

免疫功能異常

免疫功能異常可能造成呼吸道的反覆感染，呼吸道的反覆感染可能造成支氣管壁的損傷，進而逐漸發展成支氣管擴張。

毒性物質吸入

毒性物質吸入可能造成支氣管壁的損傷，進而逐漸發展成支氣管擴張。

呼吸道疾病經久不愈

呼吸道疾病的反覆發生可能造成支氣管壁反覆的損傷，進而逐漸發展成支氣管擴張。

我國報導40歲以上的人群中支氣管擴張的患病率可達1.2%。部分慢性阻塞性肺病病人合併支氣管擴張的比例高達30%。

40歲以上人群

此年齡段的人群因為工作生活的原因患呼吸道疾病的概率較高。

慢性阻塞性肺病病人

慢性阻塞性肺病病人因為長期小氣道病變可造成支氣管的損傷也可能發展成支氣管擴張。

幼年期反覆肺部感染的病人

此種病人因為幼年期反覆的肺部感染可能造成支氣管壁的反覆損傷和修復，進而逐漸發展成支氣管擴張。

有突變基因的病人

可發生特定的導致支氣管擴張的疾病，如原發纖毛運動障礙，囊性纖維化等。

支氣管擴張病人的典型症狀為長期持續的反覆咳嗽、咳痰或咳膿痰，發熱、咳血，還可伴有呼吸困難、消瘦以及貧血等症狀，部分病人可出現杵狀指，嚴重時可能造成肺氣腫、肺氣泡、呼吸衰竭等併發症。

咳嗽、咳痰或咳膿痰

痰液為黏液性、黏液膿性或膿性，可呈黃綠色，收集後分層，上層為泡沫，中間為渾濁黏液，下層為膿性成分，最下層為壞死組織，如果伴有厭氧菌感染則伴有臭味。

發熱

伴隨肺部感染加重，可出現痰量增多和不同程度的發熱，可僅為支氣管感染加重，也可為病變累及周圍肺實質出現肺炎所致。

咳血

50%~70%的病人可發生咳血，血量不等，可痰中帶血或小量咳血，部分病人甚至以咳血為唯一症狀。部分病人也可出現大咳血，大出血常為小動脈被侵蝕或增生的血管被破壞所致。

杵狀指

病人長期慢性缺氧造成手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵狀膨大成為杵狀指。

乾濕囉音

氣道內有較多分泌物時，體檢可聞及乾濕囉音。

呼吸困難

嚴重的病人可能出現氣管的阻塞最終出現呼吸困難。

消瘦

支氣管擴張可能會致病人的慢性營養不良，進而導致病人消瘦。

貧血

長期慢性的咳血造成長期慢性的失血進而導致貧血。

肺氣腫

支氣管擴張中支氣管壁的損傷最終會累計終末細支氣管，導致肺泡過度膨大，無法回縮，形成肺氣腫，但相對少見。

肺氣泡

支氣管擴張累計終末細支氣管時可能形成肺氣泡，但相對少見。

呼吸衰竭

長期的支氣管擴張造成病人的呼吸功能嚴重受損，發生肺通氣功能障礙，最後導致II型呼吸衰竭。

支氣管炎或肺炎

反覆的呼吸道感染可能導致支氣管的化膿性炎和肺炎。

繼發麴黴菌肺病或變應性支氣管肺麴黴病

支氣管壁的破壞使得擴張的病變部位容易有麴黴生長，根據機體免疫功能狀態不同可以形成侵襲性麴黴病或麴黴球或過敏導致變應性支氣管肺麴黴病。

肺源性心臟病

肺部病變進行性加重，呼吸功能受損，長期低氧，都可以進一步發展為慢性肺源性心臟病。

病人如果出現長期咳嗽、咳痰甚至咳血等症狀時應該要考慮到支氣管擴張的可能性，一旦出現相關症狀及時就診，可行X線、胸部高分辨CT掃描、血氣分析、氣管鏡檢查、血液常規、痰培養、血清學檢查等進行輔助檢查，以明確診斷。

• 出現長期持續的反覆咳嗽、咳痰或咳膿痰、發熱、咳血等症狀應及時就診，避免病情加重。
• 出現呼吸困難、心悸、貧血或呼吸衰竭等症狀，應立即就診。

• 大多病人優先考慮去呼吸內科就診。
• 若病人出現其他嚴重不適反應或併發症，如呼吸困難、肺氣泡等，可到急診科就診。

• 出現了哪些症狀？(咳嗽、咳痰、咳血、發熱、呼吸困難)
• 這些症狀持續多久了？
• 這次出現症狀前有什麼誘因嗎？
• 還有其他的不適嗎？
• 既往有無其他病史？

胸部X線檢查

囊狀支氣管擴張的氣道表現為顯著的囊腔，腔內可存在氣液平面，支氣管擴張的其他表現為氣道壁增厚，主要由支氣管周圍炎症所致。由於受累肺實質通氣不足、萎陷，擴張的氣道往往聚攏，縱切面可顯示為「雙軌征」，橫切面顯示「環形陰影」這是由於擴張的氣道內充滿分泌物，管腔顯像較透亮區緻密，產生不透明的管道或分支的管狀結構。

胸部高分辨CT掃描

簡稱HRCT，為支氣管擴張的首選檢查，可在橫斷面上清楚地顯示擴張的支氣管，且兼具無創、易重複、易接受的特點，現已成為支氣管擴張的主要診斷方法。支氣管擴張症在HRCT的主要表現為支氣管呈柱狀及囊狀改變，氣道壁增厚(支氣管內徑80外徑)、黏液阻塞、樹芽征及馬賽克征。當CT掃描層面與支氣管平行時，擴張的支氣管呈「雙軌征」或「串珠」狀改變，當掃描層面與支氣管垂直時，擴張的支氣管與伴行的肺動脈形成「印戒征」，當多個囊狀擴張的支氣管彼此相鄰時，則表現為「蜂窩」狀改變。

實驗室檢查

血液常規及炎症標誌物

當細菌感染導致支氣管擴張症急性加重時，血液常規白血球計數、嗜中性白血球分類及反應蛋白可升高。

血清免疫球蛋白

合併免疫功能缺陷者可出現血清免疫球蛋白(IgG、lgA、lgM)缺乏。

血氣分析

可判斷病人是否合併低氧血症和(或)高碳酸血症。

微生物學檢查

應留取合格的痰標本送檢抹片染色以及痰細菌培養，痰培養和藥敏試驗結果可指導抗菌藥物的選擇，痰液中找到抗酸桿菌時需要進一步分型是結核桿菌還是非結核分枝桿菌。

血清學檢查

免疫病氣道受累引起支擴的病人血清中有關於自身免疫病的相關指標可升高，如類風濕因子抗核抗體等。

纖維支氣管鏡檢查

當支氣管擴張呈局灶性且位於段支氣管以上時，可發現彈坑樣改變，可通過纖維支氣管鏡採樣用於病原學診斷及病理診斷，纖支鏡檢查還可明確出血、擴張或阻塞的部位，還可經纖支鏡進行局部灌洗，採取灌洗液標本進行抹片、細菌學和細胞學檢查，協助診斷和指導治療。

肺功能測定

可證實由瀰漫性支氣管擴張或相關阻塞性肺病導致的氣流受限以及指導臨床使用支氣管舒張劑。

根據反覆咳膿痰、咳血的病史和既往有誘發支氣管擴張的呼吸道感染病史可初步懷疑支氣管擴張。結合X線檢查顯示支氣管壁增厚，擴張的氣道縱切面呈現「雙軌征」，橫切面呈現「環形陰影」，胸部高分辨CT掃描顯示擴張的支氣管呈現「雙軌征」或「串珠樣」改變可明確為支氣管擴張。

慢性支氣管炎

慢性支氣管炎多發生在中年以上的病人，在換季時咳嗽、咳痰明顯，多為白色黏液痰，合併感染時可出現膿性痰，但無反覆咳血史，CT上沒有支擴表現。支氣管擴張病人有明顯的咳血症狀，CT可見擴張的支氣管呈現「雙軌征」或「串珠樣」改變。

肺膿腫

肺膿腫起病急，有高熱、咳嗽、大量膿臭痰，X線檢查可見局部濃密炎症陰影，內有空腔液平面。支氣管擴張X線檢查顯示支氣管壁增厚，擴張的氣道縱切面呈現「雙軌征」，橫切面呈現「環形陰影」。

肺結核

肺結核常有低熱盜汗、乏力、消瘦等結核中毒症狀，乾濕囉音多局限於上肺，X線胸部X光片和痰結核菌檢查可做出診斷。支氣管擴張常有反覆咳嗽、咳痰或咳膿痰、發熱、咳血的症狀，X線檢查顯示支氣管壁增厚，擴張的氣道縱切面呈現「雙軌征」，橫切面呈現「環形陰影」。

先天性肺囊腫

先天性肺囊腫是一種先天性的肺部畸形，囊壁具有支氣管結構，X線可見壁薄的圓形陰影。支氣管擴張X線檢查可見橫切面呈現「環形陰影」。

瀰漫性泛細支氣管炎

瀰漫性泛細支氣管炎是以呼吸性細支氣管為主的病變，X線與CT檢查可見瀰漫的小結節影，紅黴素、阿奇黴素治療有效。支氣管擴張X線檢查可見橫切面呈現「環形陰影」，CT可見擴張的支氣管呈現「雙軌征」或「串珠樣」改變。

支氣管擴張的治療原則是積極治療原發病、控制感染、改善呼吸、治療咳血等併發症、提高氣道分泌物清除能力。支氣管擴張需長期持續性治療，可使用抗生素控制感染，運用支氣管擴張藥來改善呼吸功能，並輔以祛痰、噴霧、吸氧治療，嚴重時可採用手術治療。

祛痰

支氣管擴張病人氣道受損，採取體位引流來促進排痰。就是改變身體位置，讓有病變的肺部在上方，輔以拍背，有利於把痰液「倒出來」。

噴霧

可使用生理鹽水或高滲鹽水噴霧，有利於病人排痰，改善呼吸功能，使用高滲鹽水前應該吸入支氣管擴張劑，預防氣道痙攣。

吸氧

有效改善病人的缺氧情況。

控制感染

半合成青黴素，如氨苄西林、阿莫西林等，控制細菌感染，喹諾酮類，如 Moxifloxacin 、左氧氟沙星等具有很強的殺菌作用，頭孢類，如 Cefixime 、頭孢地尼等口服藥可在輕症感染時使用。

改善氣流受限

長效支氣管舒張劑，如長效β₂受體激動劑、長效抗膽鹼能藥物、吸人糖皮質類固醇，可改善氣流受限並幫助清除分泌物，對伴有氣道高反應及可逆性氣流受限的病人常有一定療效。支氣管擴張病人因為易有耐藥菌定植、易發生反覆感染，因此要慎用吸入型糖皮質類固醇。

清除氣道分泌物

氣道內噴霧吸人生理鹽水，短時間內吸人高滲生理鹽水，或吸人黏液松解劑如乙酰半胱胺酸等，可有助於痰液的稀釋和排出。藥物包括黏液溶解劑、痰液促排劑、抗氧化劑等。N-乙酰半胱胺酸具有較強的化痰和抗氧化作用。

免疫調節劑

使用一些促進呼吸道免疫增強的藥物如細菌細胞壁裂解產物可以減少支氣管擴張症病人的急性發作。部分支氣管擴張症病人長期使用十四環或十五環大環內酯類抗生素可以減少急性發作和改善病人的症狀，但需要注意長期口服抗生素帶來的其他副作用，包括心血管、聽力、肝功能的損害及出現細菌耐藥等。

咳血的治療

對反覆咳血的病人，如果咳血量少，可以對症治療或口服卡巴克洛(安絡血)、雲南白藥；若出血量中等，可靜脈給予垂體後葉素或酚妥拉明，使用垂體後葉素需要注意低鈾血症的產生。

如支氣管擴張為局限性，經充分內科治療仍頑固反覆發作者，可考慮外科手術切除病變肺組織。如大出血來自增生的支氣管動脈，經休息和抗生素等保守治療不 緩解仍反覆大咳血時，病變局限者可考慮外科手術，否則採用支氣管動脈栓塞術治療。對於那些儘管採取了所有治療仍致殘的病例，合適者可考慮肺移植。

支氣管擴張症的預後取決於支氣管擴張範圍和有元併發症，支氣管擴張範圍局限者，積極治療可改善生命質量，延長壽命，預後較好，支氣管擴張範圍廣泛者易損害肺功能，甚至發展至呼吸衰竭而引起死亡，大咳血也可嚴重影響預後。支氣管擴張症合併肺實質損害如肺氣腫和肺大殖者預後較差，慢性阻塞性肺病病人合併支氣管擴張症後死亡率增加。

支氣管擴張是由於支氣管壁的支撐結構的破壞，這種破壞是不可逆的，因此支氣管擴張難以治癒。

支氣管擴張病人的具體生存時間根據病人的病情情況以及治療效果而定，若範圍局限者，積極治療可改善生命質量，延長壽命，其他情況多會影響病人的生存時間。

支氣管擴張需遵照醫囑定期複診，複診時可採用X線或者CT檢查進行複查，如出現感染或其他併發症，如呼吸困難需立即就診。

支氣管擴張病人應注意飲食調理，日常飲食以清淡為主，忌食辛辣溫熱食物，以促進病人身體恢復正常或維持理想水平。

• 多吃水果、蔬菜，補充維他命和膳食纖維，可提高身體免疫力，有助於疾病的恢復。
• 忌菸酒，因為菸草中的尼古丁可使動脈血與氧的結合力減弱，酒能助長濕熱，含酒飲食如酒釀，藥酒等均不宜飲用。
• 飲食宜清淡、多食用易消化食物。

支氣管擴張病人的日常護理關鍵是加強痰液引流，此外，還應注意按時服藥，積極鍛煉，避免發生感染或在感染發生時能被及時發現和處理等。

• 改掉自身不良習慣，避免吸菸、飲酒，不去人多及有人吸菸的地方，防止引起咳嗽，避免接觸患有流行感冒的人群，吃飯不說話，防止異物進人氣管引起氣管損傷。
• 注意個人衛生，保持口腔清潔，勤漱口、多刷牙，定期更換牙刷。
• 積極治療原發疾病，如呼吸道感染疾病。
• 遵醫囑用藥，了解服用藥物的劑量、療程，嚴格遵循醫囑用藥，不擅自停藥，避免延誤治療。

病人日常可使用可攜式指脈氧儀監測血氧，一旦發生呼吸困難等缺氧的情況，立即就醫。病人在治療過程中還應觀察咳嗽是否減輕，痰液是否減少，以及咳血情況是否有所緩解，一旦感覺不適或症狀加重，及時就醫。

支氣管擴張的預防主要是針對病因進行預防，應注意避免肺部感染，平時積極鍛煉，還可以定期接種疫苗，預防流感，避免支氣管擴張的發生。

對發生肺部感染者應進行及時徹底治療，檢査有無氣道病變等，如果有應及時發現並治療。

• 注意鍛煉身體，規律作息，提高自身免疫力。
• 換季注意保暖，預防肺部感染，積極治療呼吸道感染疾病。
• 定期接種疫苗，比如接種流感疫苗和肺炎疫苗可有效預防流感避免支氣管擴張加重。
• 避免濫用藥物，亂用藥物可能導致病情的加重，用藥一定要遵醫囑使用。
• 保持環境乾淨，避免處於空氣污染嚴重的環境中，導致煙塵的細微顆粒吸入肺中，阻塞支氣管，進而使支氣管擴張。