先天性耳前瘺管
概述
先天性耳前瘺管是一種臨床常見的先天性外耳疾病，為第1、2鰓弓的耳廓原基在發育過程中融合不全所致。瘺管的開口很小，多位於耳輪角前；少數可在耳廓的三角窩或者耳甲腔，平時可無症狀，甚至一生無感染或自覺症狀，不以為疾，可通過藥物、手術方式改善，一般較佳，但瘺管根部未完全切除可復發。
- 就診科別：
- 耳鼻咽喉科、整形外科
- 英文名稱：
- congenital preauricular fistula
- 是否常見：
- 是
- 是否遺傳：
- 是
- 併發疾病：
- 耳廓畸形、耳廓軟骨膜炎、軟骨壞死
- 治療周期：
- 短期治療或長期持續性治療
- 臨床症狀：
- 搔癢、紅腫、溢膿、皮膚易疤痕化
- 好發人群：
- 家族遺傳史、長期處於致畸環境中人群
- 常用藥物：
- 頭孢、左氧氟沙星
- 常用檢查：
- 體格檢查、血液常規檢查、腎功能檢查
單純型
一般就是一個小眼兒，平時都不留東西，一般對身體沒什麼影響。
分泌型
分泌型的東西平時在這個眼兒裡頭，分泌物出來時有味，
感染型
合併擠壓之後出現感染，感染型和分泌型其實在臨床上它是交替的。
病因
先天性耳前瘺管是一種與染色體有關的遺傳性疾病，多數與家族遺傳有關，尤其是雙側發病的病人，但具體致病基因尚不明確。本病好發於有家族遺傳史人群以及長期處於致畸環境中人群，可由環境因素誘發。
先天性耳前瘺管是一種與染色體有關的遺傳病。
如孕婦較多的暴露於有致畸的環境中，可造成胚胎發育期染色體變異，導致發育不良。
國內每100人中，約有1.2人發病。但是由於大部分先天性耳前瘺管病人無症狀，或者症狀嚴重後才就醫，該病實際發病概率可能更高。該病約80%病人為單側發病，男性略少於女性，一半以上病人與家族遺傳有關。
有家族遺傳史人群
為常染色體顯性遺傳病，根據國內抽樣調查發現，該病發病率為1.2%。
長期處於致畸環境中人群
可造成胚胎發育期染色體變異，導致發育不良。
症狀
大部分病人可無症狀，一般表現為耳輪前方皮膚上有一小孔，擠壓可見有白色皮脂樣分泌物，帶有臭味，偶伴搔癢，部分感染時間長的病人可出現皮膚潰爛、溢膿的症狀。此病可併發有耳廓畸形、耳廓軟骨膜炎、軟骨壞死。
感染前症狀
耳輪前方皮膚上有一小孔，擠壓可見有白色皮脂樣、微臭的分泌物。
感染後症狀
瘺口周圍皮膚出現紅腫、溢膿，嚴重者可見皮膚腫脹、隆起、皮膚多處破潰並溢膿。感染反覆發作者，皮膚易疤痕化。
感染時間長時瘺管口附近皮膚可發生潰爛、肉芽，或形成數個溢膿小孔，瘺管較長、伸展較遠者，如深部發生感染，可在遠離瘺口處發生膿腫。
耳廓畸形
耳廓畸形是指耳廓的結構或形態異常。
耳廓軟骨膜炎
是指在軟骨和軟骨膜間有血清滲出或膿液形成的炎症性疾病。
軟骨壞死
瘺管深入耳道軟骨從而導致軟骨壞死的疾病。
看醫
耳前瘺管未感染時，一般無症狀且無需處理，需多注意觀察。當瘺管感染後，會出現紅腫、疼痛、流膿等症狀，應儘快到耳鼻喉科、整形外科就醫，做體格檢查、血液常規檢查和腎功能檢查確診。此疾病需要與第一鰓瘺、淋巴結炎進行鑑別。
- 發現耳輪前方皮膚上有一小孔情況下需要在醫生的指導下進一步檢查。
- 瘺口周圍皮膚出現紅腫、疼痛及時就醫。
- 瘺口周圍皮膚腫脹、隆起、皮膚多處破潰並溢膿情況應立即就醫。
- 優先考慮去耳鼻咽喉科。
- 出現耳廓畸形症狀去整形外科。
- 出現咽喉膿腫症狀去耳鼻喉科。
- 直系親屬是否有耳前小孔？
- 何時發現有耳前小孔？
- 以前是否有過耳前小孔感染？
- 目前有什麼症狀？
- 有無出現聽力異常？
體格檢查
觀察耳前是否有瘺管，是否有分泌物及分泌物的顏色和形狀，是否有紅腫、壓痛、溢膿等現象。
血液常規檢查
對於部分感染擴大，甚至出現膿腫、發熱的病人，可能需要血液常規檢查。若出現白血球計數升高則感染較為嚴重。
腎功能檢查
對於合併有耳廓畸形及聽力異常耳前瘺管的新生兒，需檢查腎功能。
- 耳輪腳前有瘺口，常無症狀。
- 擠壓瘺口周圍可有少許白色積存物流出。
- 感染時局部紅腫熱痛或形成膿腫。
第一鰓瘺
第一鰓瘺與先天性耳前瘺管有相似之處，醫生將從瘺管口位置、瘺管走向等多個方面詳細檢查進行判斷。
淋巴結炎
淋巴結炎與瘺管感染均可出現局部紅腫疼痛、溢膿等症狀。但先天性耳前瘺管病人一直存在瘺管，而淋巴結炎病人無瘺管病史。
治療
先天性耳前瘺管未出現感染時，多數無症狀無需治療，在家多注意觀察。出現感染時，治療以局部抗感染或切開引流治療，一旦發生感染極易反覆發作。該病情多數病人短期治療即可改善，但瘺口周圍形成膿腫者，需要長期持續性治療。
左氧氟沙星
治療出現感染面積擴大、甚至膿腫。對抗生素過敏者、哺乳期婦女及18歲以下病人禁用。
頭孢
瘺口周圍皮膚出現紅腫、疼痛、溢膿症狀，首選該類藥物抗感染治療，飲酒後、食用含有酒精類食品後，對該藥物過敏者禁用，
瘺管切除術：病人有無感染史均可進行手術治療，切開引流後需要長期、定期、頻繁換藥。
預後
先天性耳前瘺管病人多數經過治療可達到痊癒的效果，不影響自然壽命，但各種原因導致瘺管根部未完全切除者術後會復發。該疾病可有皮膚疤痕化的後遺症，切開引流病人需要遵醫囑定期到醫院換藥，直至切口癒合。
該疾病經過初期、及時治療是可以治癒的，但各種原因導致瘺管根部未完全切除者術後會復發。
先天性耳前瘺管一般不影響自然壽命。
先天性耳前瘺管反覆感染者，瘺口周圍皮膚可疤痕化。
感染後形成膿腫切開引流後需要間歇性換藥，直至切口癒合。
飲食
先天性耳前瘺管病人飲食需要注意儘量避免食用滷肉、辛辣刺激性的食物，可多食用富含蛋白質、脂肪、維他命，礦物質，碳水化合物的食物。
- 不食用滷肉，滷肉不易消化，且油性過高，容易導致便秘，大便不通暢，不利於身體的恢復。
- 多吃蘿蔔含有蛋白質、脂肪、維他命，礦物質，碳水化合物，具有潤肺止咳，清熱利濕，利尿益氣的作用。
- 避免食用辛辣、刺激性的食物如辣椒等。
照護
先天性耳前瘺管病人需要注意避免進行游泳、跳水、潛水等運動以及異物戳小洞等。需要特別注意的是，該疾病進行清潔時，需要把水擦乾淨以及孕婦避免接觸致畸劑。
運動
無需特別注意，但感染後應當避免進行游泳、跳水、潛水等運動。
生活習慣
不能用異物戳小洞，瘺管出現分泌物時，可用酒精棉球擦拭，瘺管發生感染後，不要自行挑破膿腫。
避免擠壓，注意瘺管清潔衛生，防止發生感染。
注意瘺管部位清潔衛生，用清水清潔時，注意用棉棒將水擦乾淨。懷孕期間避免接觸致畸劑，以免胎兒產生先天性耳前瘺管。
預防
先天性耳前瘺管為先天性病情，因此無特異性預防方式，但該病可能與致畸劑有關，通過避免孕婦受到致畸劑影響，可能能降低新生兒發病的機率。
此病屬於先天性疾病，無法通過初期篩檢進行預防。
本病為先天性疾病，無特殊預防措施。