第一型糖尿病

第一型糖尿病是胰島β細胞發生自身免疫破壞，常導致胰島素絕對缺乏而引起營養物質代謝性異常疾病，占臨床上糖尿病的5%。第一型糖尿病絕大多數是自身免疫性疾病，遺傳因素和環境因素共同參與其發病。常導致病人出現多飲、多食、多尿、消瘦的「三多一少」症狀，並有時會引起急性嚴重代謝失調、感染性疾病、慢性併發症(微血管病變、動脈粥狀硬化性心血管疾病等)相關問題，嚴重影響病人健康。

從發病的快慢和胰島B細胞的破壞速度上看，將第一型糖尿病分為經典第一型、暴發性第一型和緩慢進展性第一型。

經典第一型糖尿病

診斷時臨床表現變化很大，可以是輕度不典型症狀、典型三多一少症狀或昏迷，取決於病情發展的不同階段以及能否初期診斷。多為青少年病人，起病較急。胰島相關自身抗體檢查多為陽性。一般起始治療即需要應用胰島素降糖。

暴發性第一型糖尿病

呈超急性起病，如未及時診斷和治療，常導致病人在短期內死亡，是內分泌代謝疾病中的急危重症。

緩慢進展性第一型糖尿病

又稱成人隱匿性自身免疫性糖尿病(LADA)，其初期臨床表現貌似第二型糖尿病，而以胰島B細胞遭受緩慢的自身免疫性損害為特徵。多為成年後發病，起病緩慢，初期臨床表現不明顯，經歷一段或長或短的糖尿病不需胰島素治療的階段。儘管起病急緩不一，一般均很快進展到需用胰島素控制血糖或維持生命。這類病人很少肥胖，但肥胖並不能排除本病可能性。

絕大多數第一型糖尿病是自身免疫性疾病，遺傳因素和環境因素共同參與其發病。多見於青少年，任何年齡皆可發病，肝炎病毒感染、風疹病毒感染、接觸某些物質，如滅鼠藥、牛奶等，都可能會誘發第一型糖尿病。

自身免疫系統缺陷

在第一型糖尿病病人的血液中可查出多種自身免疫抗體，如穀氨酸脫羧酶抗體、胰島細胞抗體等。這些異常的自身抗體可以損傷人體胰島分泌胰島素的B細胞，使之不能正常分泌胰島素。

遺傳因素

第一型糖尿病的親屬發生糖尿病的機會顯著高於一般人群，有一定的遺傳性。對第一型糖尿病的單卵雙胞胎進行長期隨訪，發生糖尿病的雙胞胎一致率為30%~50%。遺傳學研究顯示，第一型糖尿病是多基因、多因素共同作用的結果。

• 某些病毒感染可能增加第一型糖尿病發生風險，如肝炎病毒感染、風疹病毒感染等。
• 接觸某些物質，如滅鼠藥、牛奶等，也可能會誘發第一型糖尿病。

第一型糖尿病多發於兒童、青少年，患病率遠低於第二型糖尿病。第一型糖尿病在世界範圍內呈上升趨勢，但增高速度遠不及第二型糖尿病。第一型糖尿病在亞洲較少見，但在北歐某些國家和地區發病率較高，我國第一型糖尿病占糖尿病比例的5％。

多見於青少年，任何年齡皆可發病。

第一型糖尿病的典型症狀為「三多一少」，即多尿、多飲、多食和體重減輕，部分病人可出現皮膚搔癢、視物模糊。另外，還會引起急性嚴重代謝失調、感染性疾病，以及如糖尿病腎病變等的慢性併發症，嚴重危害病人健康。與第二型糖尿病相比，發病相對較急。

典型症狀為「三多一少」，即多尿、多飲、多食和體重減輕。

多尿、多飲

血糖升高後因滲透性利尿引起多尿，繼而口渴多飲。

多食和體重減輕

外周組織對葡萄糖利用障礙、脂肪分解增多、蛋白質代謝負平衡，漸見乏力、消瘦，兒童生長發育受阻；病人常有易飢、多食。

皮膚搔癢

可有皮膚搔癢，尤其外陰搔癢。

視物模糊

血糖升高較快時可使眼房水、晶狀體滲透壓改變而引起屈光改變致視物模糊。

心血管系統

心慌、氣短、心律不整等。

消化系統

無併發症者容易飢餓，進食量增多，有併發症者，食慾減退、噁心、腹脹。

生殖系統

少部分女性病人發生特發性卵巢早衰，男性病人可出現性功能障礙。

心理狀態

病人可有焦慮、憂鬱等，伴有失眠的症狀。

第一型糖尿病可能會引發以下併發症：

急性嚴重代謝失調

初期三多一少症狀加重；酸中毒失代償後，疲乏、食慾減退、噁心嘔吐、多尿、口乾、頭痛、嗜睡、呼吸深快，呼氣中有爛蘋果味(丙酮)；後期嚴重失水，尿量減少、眼眶下陷、皮膚黏膜乾燥，血壓下降、心率加快，四肢厥冷；末期不同程度意識障礙、昏迷。少數病人表現為腹痛，酷似急腹症，易誤診。

感染性疾病

糖尿病容易併發各種感染，血糖控制差者更易發生也更嚴重。腎盂腎炎和膀胱炎多見於女性病人，容易反覆發作，嚴重者可發生腎及腎周膿腫、腎乳頭壞死。癤、癰等皮膚化膿性感染可反覆發生，有時可引起膿毒血症。皮膚真菌感染如足癬、體癬也常見。黴菌性陰道炎和巴氏腺炎是女性病人常見併發症，多為白念珠菌感染所致。

慢性併發症

可累及全身各重要器官，可單獨出現或以不同組合同時或先後出現。併發症可在診斷糖尿病前已存在，有些病人因併發症作為線索而發現糖尿病。

微血管病變

微血管是指微小動脈和微小靜脈之間、管腔直徑在100µm以下的微血管及微血管網。微血管病變是糖尿病的特異性併發症，其典型改變是微血管基底膜增厚和微循環障礙。微血管病變可累及全身各組織器官，主要表現在視網膜、腎、神經和心肌組織，其中以糖尿病腎病變和視網膜病變尤為重要。

糖尿病腎病變

慢性腎臟病變的一種重要類型，是終末期腎衰竭的主要原因，是第一型糖尿病的主要死因。在第二型糖尿病，其嚴重性僅次於心、腦血管疾病。糖尿病微血管病變主要引起腎小球病變，病理改變有3種類型，即結節性腎小球硬化型、瀰漫性腎小球硬化型、滲出性病變。近年發現，腎小管間質病變(如腎間質纖維化、腎小管萎縮等)的發生可以早於腎小球病變，且在腎功能損害進展中起重要作用。

糖尿病視網膜病變

病程超過10年的糖尿病病人常合併程度不等的視網膜病變，是失明的主要原因之一。

其他

心臟微血管病變和心肌代謝失調可引起心肌廣泛灶性壞死，稱為糖尿病心肌症，可誘發心臟衰竭、心律失常、心源性休克和猝死。可與其他心臟病共存，預後更差。

動脈粥狀硬化性心血管疾病

動脈粥狀硬化主要侵犯主動脈、冠狀動脈、腦動脈、腎動脈和肢體動脈等，引起冠心病、缺血性或出血性腦血管病、腎動脈硬化、肢體動脈硬化等。

神經系統併發症

可累及神經系統任何一部分。病因複雜，可能涉及動脈粥狀硬化血管疾病和微血管病變、代謝因素、自身免疫機制以及生長因子不足等。

中樞神經系統併發症

• 伴隨嚴重酮酸中毒、高滲高血糖症候群或低血糖症出現的神志改變。
• 缺血性腦中風。
• 腦老化加速及老年性痴呆等。

周圍神經病變

• 遠端對稱性多發性神經病變：是最常見的類型；以手足遠端感覺運動神經受累最多見。通常為對稱性，典型者呈手套或襪套式分布；下肢較上肢嚴重，先出現肢端感覺異常，可伴痛覺過敏、疼痛；後期感覺喪失，可伴運動神經受累，手足小肌群萎縮，出現感覺性小腦萎縮症及神經性關節病。腱反射初期亢進、後期減弱或消失，音叉震動感減弱或消失。電生理檢查可初期發現感覺和運動神經傳導速度減慢。
• 局灶性單神經病變：可累及任何腦神經或脊神經，但以動眼神經、正中神經及胭神經最常見，一般起病急，表現為病變神經分布區域疼痛，常是自限性。
• 非對稱性的多發局灶性神經病變：指同時累及多個單神經的神經病變。
• 多發神經根病變(糖尿病性肌萎縮)：最常見為腰段多發神經根病變，典型表現為初起股、髖和臀部疼痛，後骨盆近端肌群軟弱、萎縮。

自主神經病變

多影響胃腸、心血管、泌尿生殖系統等。臨床表現為胃排空延遲(胃輕癱)、腹瀉(飯後或午夜)、便秘等；休息時心搏過速、姿勢性低血壓、寂靜性心肌缺氧、QT間期延長等，嚴重者可發生心臟性猝死；殘尿量增加、尿失禁、尿滯留等；其他還有陽痿、瞳孔改變(縮小且不規則、光反射消失、調節反射存在)、排汗異常(無汗、少汗或多汗)等。

糖尿病足

指與下肢遠端神經異常和不同程度周圍血管病變相關的足部潰瘍、感染和(或)深層組織破壞，是糖尿病最嚴重和治療費用最多的慢性併發症之一，是糖尿病非外傷性截肢的最主要原因。輕者表現為足部畸形、皮膚乾燥和發涼、胼胝(高危足)；重者可出現足部潰瘍、壞疽。

其他

糖尿病還可引起視網膜黃斑病、白內障、青光眼、屈光改變、虹膜睫狀體病變等。口腔疾病也是常見的糖尿病併發症，而年齡≥30歲的口腔疾病病人不少存在糖代謝異常。皮膚病變也很常見，某些為糖尿病特異性，大多數為非特異性。糖尿病病人某些癌症如肝癌、胰臟癌、膀胱癌等的患病率升高。此外，憂鬱、焦慮和認知功能損害等也較常見。

一經診斷就應開始胰島素治療並需終身替代治療。當出現血糖異常、「三多一少」等症狀時及時去內分泌科就診，當出現昏迷、脫水、循環衰竭等症狀時請立即就診於急診科。病人應遵循醫囑，規律治療、改善預後、提高生活質量。

• 出現血糖值異常等情況下，應立即去正規醫院內分泌專科就診，在醫生的指導下進一步相關檢查。
• 出現典型「三多一少」、皮膚搔癢、視物模糊等症狀時，請及時就醫。
• 出現昏迷、脫水、循環衰竭等酮酸中毒的症狀時，應立即前往急診科就醫。

• 優先考慮去內分泌科就診。
• 出現昏迷、脫水、循環衰竭等酮酸中毒症狀時，請於急診科就診。

• 因為什麼來就診的？
• 血糖異常是偶爾一次還是經常性的？空腹血糖、飯後血糖如何？
• 目前都有什麼症狀？(如多飲、多尿、多食、體重減輕等)生長發育與同齡人比較如何？
• 是否有以下症狀？(如視物模糊、皮膚搔癢等症狀)
• 既往有無其他的病史？
• 出生時情況、出生體重、是否母乳餵養？

糖代謝異常嚴重程度或控制程度的檢查

尿糖測定

尿糖陽性是診斷糖尿病的重要線索。但尿糖陽性只是提示血糖值超過腎糖閾(約10mmol/L)，因而尿糖陰性不能排除糖尿病可能。併發腎臟病變時，腎糖閾升高，雖然血糖升高，但尿糖陰性。腎糖閾降低時，雖然血糖正常，尿糖可陽性。

血糖測定和口服葡萄糖耐量試驗

診斷糖尿病時必須用靜脈血漿測定血糖，治療過程中隨訪血糖控制情況可用可攜式血糖計測定末梢血糖。當血糖高於正常範圍而又未達到糖尿病診斷標準時，須進行血糖測定和口服葡萄糖耐量試驗。試驗過程中，受試者不喝茶及咖啡、不吸菸、不做劇烈運動；試驗前3天內攝入足量碳水化合物；試驗前3～7天停用可能影響結果的藥物，如噻嗪類利尿劑、β受體阻斷劑、糖皮質類固醇等。

血漿蛋白測定

(主要為白蛋白)同樣也可與葡萄糖發生非酶催化的糖化反應而形成果糖胺，其形成的量也與血糖濃度和持續時間相關，正常值為1.7～2.8mmol/L。由於白蛋白在血中半衰期為19天，故果糖胺反映病人近2～3週內平均血糖水平，為糖尿病病人近期病情監測的指標。

胰島β細胞功能檢查

胰島素釋放試驗

本試驗反映基礎和葡萄糖介導的胰島素釋放功能。胰島素測定受血清中胰島素抗體和外源性胰島素干擾。

C肽釋放試驗

反映基礎和葡萄糖介導的胰島素釋放功能，C肽測定不受血清中的胰島素抗體和外源性胰島素影響。

其他檢測β細胞功能的方法

如靜脈注射葡萄糖-胰島素釋放試驗和高糖鉗夾試驗可了解胰島素釋放第一時相；胰高血糖素-C肽刺激試驗和精氨酸刺激試驗可了解非糖介導的胰島素分泌功能等。可根據病人的具體情況和檢查目的而選用。

糖尿病診斷標準

與成人相同，以靜脈血漿葡萄糖(mmol/L)為標準(使用葡萄糖氧化酶法測定)，當患兒有「三多一少」症狀、尿糖陽性時，空腹血糖≥7.0mmol/L(≥126mg/dl)，或隨機血糖/OGTT2h血糖≥11.1mmol/L(≥200mg/dl)者即可診斷為糖尿病。對可疑者應做口服葡萄糖耐量試驗。

酮酸中毒診斷標準

任意血糖＞11.1mmol/L(200mg/dl)；血氣分析pH＜7.3和(或)HCO3-＜15mmol/L；陰離子間隙(AG)增高(正常值：8～16)，血酮體和尿酮體及尿糖陽性。根據酸中毒的嚴重程度將酮酸中毒分為輕度pH7.2～7.3，HCO3-＜15mmol/L；中度pH 7.1～7.2，HCO3-＜10mmol/L；重度pH＜7.1，HCO3-＜5mmol/L。

第一型糖尿病的症狀要與以下疾病相鑑別：

糖尿

一過性糖尿、腎性糖尿及非葡萄糖的糖尿，如半乳糖血症、果糖不耐受症。但其血糖水平正常，後者還可有低血糖表現。

尿崩症

第一型糖尿病的多飲多尿症狀需與尿崩症相鑑別，其尿比重低且尿糖陰性，由此鑑別。

甲狀腺亢進

第一型糖尿病的多食、消瘦需與甲狀腺亢進相鑑別，根據其典型臨床表現及甲狀腺功能異常鑑別不困難。

兒童、青少年第二型糖尿病

主要應與自身免疫介導的第一型糖尿病鑑別：特別是在鑑別肥胖的第一型糖尿病病人與以酮症起病的兒童、青少年第二型糖尿病病人時，單憑臨床表現診斷有一定困難，此時可藉助聯合檢測胰島細胞自身抗體、胰島功能檢查等協助診斷。

第一型糖尿病一經確診需終生依賴外源性胰島素替代治療，在糖尿病計劃飲食的基礎上合理應用。由於病人胰島殘餘β細胞的功能不同，要注意胰島素治療的個體化。同時進行適當的體育鍛煉，心理治療及糖尿病教育與監測，需家長與患兒積極參與配合，以使糖尿病的綜合治療達到預期目的。

總熱量

根據病人年齡及具體情況靈活掌握，做到計劃飲食個體化。0～12歲每天總熱卡供給為1000＋年齡×(70～100)；決定70～100係數與下列因素有關，如年齡小熱量偏高；胖瘦程度，體重瘦小的患兒熱量偏高，肥胖兒童給予較低熱量；活動量大小，活動量大者應適當增加熱量攝入；並應參考患兒平日的飲食習慣及食量大小。

熱量分配

全天熱量分為3餐3點心；一般三餐分配比例分別為1/5，2/5，2/5或1/3，1/3，1/3。每餐預留15～20g左右的食品，作為飯後點心。應用胰島素治療時需注意，定時定量進餐，進正餐和加餐的時間要與胰島素注射時間及作用時間相配合。

營養素的供給與分配

碳水化合物占全天總熱量的55％～60％，應選擇血糖生成指數低的食品。脂肪占25％～30％，2歲以上兒童、青少年每日脂肪入量不能超過全日總熱量的30％，以不飽和脂肪酸為主，減少飽和脂肪酸和反式脂肪酸的攝入，每日膽固醇入量不超過300mg，蛋白質為10％～15％。注意選擇、保證優質蛋白的攝入，如出現微量蛋白尿和腎病的患兒應減少蛋白質攝入量。

保證維他命、微量營養素和膳食纖維的攝入

攝入熱量少的食物，如黃瓜、番茄、芹菜等所含熱量很少，基本上可以不限制數量；應避免攝入鹽過多，建議每日氯化鈉攝入量以3～6g為宜。

不適宜糖尿病患兒食用的食品

第一類為高脂肪食品，如肥肉、油炸食品。第二類為高糖食品，如糖果、含糖的飲料、含糖高的水果。第三類是純澱粉食品，如粉絲、粉條、涼粉等。這些食品最好不吃或少吃。正確對待「無糖食品」，「無糖食品」雖不含糖，但既是食品就有一定的熱量，食用後也應減去相應主食。

胰島素，其適應症為第一型糖尿病、第二型糖尿病胰島功能差、飲食控制及口服降糖藥不能使代謝控制達標者；第二型糖尿病病人遇嚴重應激時，如較大手術、較嚴重感染、心肌梗塞、腦血管意外等；妊娠糖尿病或第二型糖尿病伴妊娠和分娩時；第二型糖尿病有嚴重心、眼、腎、神經等併發症；第二型糖尿病合併急性併發症，如酮酸中毒、高滲症候群；禁忌使用口服降糖藥時，可改用胰島素。而且製劑品種分為動物及人胰島素均可，但人胰島素的應用日益普及，妊娠糖尿病推薦使用人胰島素。還需要知道最常見和嚴重的副作用為低血糖，治療時務必進行血糖監測。

運動療法，其是治療糖尿病的重要手段之一。對兒童第一型糖尿病和第二型糖尿病病人同樣適用，對糖尿病的病情控制有很好的促進作用。運動能提高周圍組織對胰島素的敏感性，降低血糖、血脂和血液黏稠度；增強體質，改善心、肺功能；有氧運動還能明顯改變機體的組分，即減少脂肪數量和增加肌肉、骨骼等組織的數量；有利於糖尿病慢性併發症的預防和控制。運動還能給患兒帶來自信心、增加生活樂趣。運動時應注意選擇合適的服裝和鞋襪，運動後注意清潔衛生。應用胰島素治療的糖尿病病人宜將胰島素改為腹壁皮下注射，以免運動時吸收過快，而易發生低血糖。運動後易出現低血糖者可於運動前有計劃加用少量食品，或適當減少胰島素用量。

第一型糖尿病目前還無法治癒，但是有效且規範的治療，能夠減輕或消除糖尿病症狀、維持正常的生活質量。

第一型糖尿病目前來講不可治癒。

第一型糖尿病經過合理治療不影響壽命，如果血糖控制不佳，後續可能出現慢性併發症。如果終止治療，可能死於急性併發症。

病人定期檢測血糖，監控併發症有關指標。如果有不適，請隨時就診。

糖尿病病人的飲食應注意能量攝入和營養均衡等方面的要求。需要根據自身具體情況，遵醫囑注意蛋白攝入量。

• 糖尿病病人的碳水化合物最好通過全穀物類、豆類、蔬菜等攝取。
• 應避免過高蛋白飲食。
• 應多吃堅果、海鮮、橄欖油等優質脂肪酸，少吃人造奶油、糕點、餅乾等飽和脂肪酸。
• 多進食富含膳食纖維的食物，有利於延緩糖類物質吸收。
• 注意低鹽飲食，合併有腎病、高血壓的病人每日食鹽攝入量不超過3g。

病人和其家屬應熟悉並掌握糖尿病各個方面的知識，如藥物治療、營養治療、心理護理、運動療法等方面的知識，便於對生活的管理，避免併發症的發生，提高自身生活質量。

日常用藥

家屬應注意病人在使用胰島素過程中的計量，避免出現低血糖，且在用藥過程中務必監測血糖，避免發生意外。

日常運動

建議病人每天進行至少30分鐘中等強度的有氧運動(運動時需達到最大心率的50％～70％)，每日累計運動達到60分鐘或90分鐘的有氧運動更好。建議在午後鍛煉可以選擇包括步行、慢跑、騎車、游泳等鍛煉方式。運動時應注意選擇合適的服裝和鞋襪，運動後注意清潔衛生。最好將胰島素改為腹壁皮下注射，以免運動時吸收過快，而易發生低血糖。運動後易出現低血糖者可於運動前有計劃加用少量食品，或適當減少胰島素用量。

血糖監測DCCT試驗

血糖監測可以準確了解即時血糖和每日血糖控制水平，及時發現低血糖或高血糖，便於及時處理。有利於總體評價藥物、進餐、運動對血糖的影響，並具有教育價值。急性期採用微量血糖儀每天監測飯前、飯後2小時及睡前血糖7次，必要時夜間也需監測血糖。病情穩定後每天監測2～4次。

動態血糖監測

通過提供全天血糖的動態變化，不僅能更好地評價糖尿病的代謝控制及臨床治療效果，尤其是可監測到無症狀的低血糖和高血糖，並可以了解血糖異常波動的持續時間，彌補了指尖血糖監測和糖基化血紅素測定的局限性。同時，動態血糖監測結果對患兒及其家長具有教育意義，能夠增加他們配合治療的主動性。

定期監測糖化血色素

該指標可以反映近期2～3個月內血糖的平均水平，是監測糖尿病病人日常病情控制的良好指標，正常值為≤6％，應2～3個月監測1次，一年至少4次，可以了解血糖總體控制情況及時調整治療方案。

其他監測

每年1～2次全面複查了解血脂、心腎神經和眼底，以初期發現、治療糖尿病的慢性併發症。每年監測1次甲狀腺功能，包括T3、T4、TSH和甲狀腺抗體及其他自身免疫抗體的監測。

心理治療是糖尿病病人綜合治療的一部分，需鼓勵病人積極參加集體、社會活動；還可採用運動療法、放鬆訓練、音樂療法等新穎且有效的心理干預治療，能有效緩解憂鬱情緒，長期堅持對緩解心理壓力十分有效，使病人在最佳心理狀態下主動接受治療，從而改善代謝狀況，獲得最好的治療效果，最終可使生活質量得到全面提高。

• 對於患有嚴重心臟病、腎臟併發症、腦供血不足、收縮壓較高、血糖過高、患有急性感染的病人不適合採用運動療法。
• 病人應避免酗酒和空腹飲酒，當病人運動量增加時，應增加額外的碳水化合物的攝入，以避免低血糖的發生。

根據干預時機的不同，可分為一級、二級和三級預防。一級預防在遺傳易感期實施，主要針對具有第一型糖尿病易感基因的人群，目的是阻止特異性胰島自身免疫的發生；二級預防針對特異性胰島自身免疫已經啟動、胰島自身抗體陽性的個體，旨在阻止特異性胰島自身免疫進展為臨床第一型糖尿病；三級預防主要阻止或延緩新診第一型糖尿病病人殘存β細胞進一步凋亡。一級預防和二級預防被稱為初級干預，三級預防則被稱為次級干預。

糖尿病風險篩檢

糖尿病風險評分系統(FIN DRISC評分方法)所採用的指標多為非損傷性，通過詢問生活方式、簡單體檢就可以實施。中國大部分以人口學、家族史、腰圍、BMI、血脂、血糖等組成。糖化血色素是紅血球中的血紅素與葡萄糖結合的產物，能反應一段時間內(120天)血糖的平均水平。

血糖篩檢

血糖篩檢標準為年齡大於45歲，BMI＞25kg/m^2的人群，即應當定期進行血糖的檢測。此標準在一定程度上定義了高危人群，可以指導血糖篩檢的實施。

• 第一型糖尿病的病因不明，較難預防，可以通過定期監測血糖、血壓、血脂，每年檢查眼底、尿微量白蛋白及自主神經病變，以初期發現、治療糖尿病的急、慢性併發症。
• 第一型糖尿病病人通過保持血糖在目標範圍內、戒菸、改變不良生活習慣，定期檢查，能夠及早發現、預防或延遲併發症的出現。若併發症得到初期治療，或許能夠阻止、延緩對身體的損害。