外陰癌

外陰癌是外陰的惡性腫瘤，約占女性生殖道惡性腫瘤的5%，其中以原發性鱗狀上皮癌為主，繼發性惡性腫瘤少見。最常發生在大陰唇，其次是小陰唇、陰道前庭及陰蒂等處。大多數外陰癌早發現、早治療，預後基本尚可。

鱗狀上皮細胞癌

是外陰癌的主要病理類型。

疣狀癌

腫瘤體積較大，呈菜花狀。

腺癌

主要來源於外陰皮膚，巴氏腺癌多見。

惡性黑色素瘤

是由皮膚和其他器官黑素細胞產生的腫瘤，黑素瘤表現為色素性皮損在數月或數年中發生明顯改變。雖其發病率低，但其惡性度高，轉移發生早，死亡率高。

基底細胞癌

基底細胞癌發生轉移率低，比較偏向於良性。

外陰佩吉特病

是一種緩慢逐漸發展的癌，多發生於大陰唇和肛周，外陰搔癢和燒灼感是常見症狀，檢查發現外陰病灶高出皮膚，局部增厚，有硬結及皮膚表面有脫屑，常有色素減退，類似白斑。

外陰癌的發病原因尚不明確，目前認為人類乳突病毒(HPV)是其發病的主要原因，可能與外陰非腫瘤性上皮病變、性傳播疾病等有一定的聯繫，該病一般好發於75歲以上及長期外陰搔癢的病人。

HPV感染

人類乳突病毒是一種具有種屬特異性的嗜上皮病毒，屬雙鏈閉環的小DNA病毒，可能用過性接觸和其他接觸傳播。

外陰非腫瘤性上皮病變

包括外陰慢性單純性苔蘚、外陰硬化性苔蘚、扁平苔蘚、貝赫切特病等。

性傳播疾病

如梅毒，梅毒是由蒼白(梅毒)螺旋體引起的慢性系統性性傳播疾病，主要通過性途徑傳播。菜花，菜花是由HPV感染所致的以肛門生殖器部位增生性損害為主要表現的性傳播疾病，大多發生於18~50歲的中青年人。

年齡

常見於75歲以上的老年女性。

性行為

特別是無保護的性行為、多個性伴侶等，會增加HPV感染率，從而導致本病。

感染

長期感染及外陰的慢性炎症刺激，會使皮膚黏膜受損，導致慢性外陰營養不良。

免疫力減弱

如曾接受器官移植、人類免疫缺陷病毒感染人群等患病風險增加。

吸菸

長期吸菸也會誘發該疾病。

外陰癌的發病率隨著年齡的增長逐漸增加，可能與外陰的硬化苔蘚等非腫瘤性疾病的發生有關，特別是停經後的老年女性、50歲以上的女性，外陰上皮內瘤變發病率逐漸上升，外陰上皮內瘤變是外陰癌的主要癌前病變。

• 75歲以上的女性。
• 停經後的女性。
• 長期外陰搔癢的老年女性。

外陰癌主要發生於大陰唇，其次是小陰唇、陰道前庭及陰蒂等處，出現局部結節或腫塊，並逐漸增大、壞死、破潰及感染、分泌物增多，伴有搔癢、疼痛感。

• 長期持續的外陰搔癢。
• 外陰部位出現的大小不等的結節或腫塊。
• 腫塊可能會出現破潰、感染、出血等。

初期病人可無症狀，或僅有外陰搔癢。

外陰搔癢多年後局部出現丘疹、外陰結節或小潰瘍，經久不愈，有些病人伴有外陰白斑。當腫瘤鄰近或侵犯尿道時，可出現頻尿、尿痛、排尿燒灼感和排尿困難。

潰瘍或不規則的乳頭狀或菜花樣腫塊，病變部位常有膿血性分泌物。病灶還可擴大累及肛門、直腸和膀胱，一側或雙側腹股溝可摸到質硬且固定不活動的腫大淋巴結。

不同類型外陰癌臨床表現也有所差異。

• 外陰黑色素瘤，棕褐色或藍黑色的隆起樣或扁平結節、息肉樣或乳頭樣結節。
• 外陰Paget病呈現為外陰孤立、環形、濕疹樣紅色斑片。

感染

反覆破潰、出血，處理不當會引起感染。

頻尿、急尿、尿痛、血尿

當腫瘤侵犯尿道時，可能會出現一系列泌尿系統疾病。

便秘、便血

當腫瘤侵犯直腸時可能會出現上述症狀。

放療後併發症

病人可能出現疼痛、脫皮、潰瘍、下肢水腫等症狀，較為嚴重的病人可能還會有放射性膀胱炎和放射性腸炎的症狀出現。

初期外陰癌病人多無明顯的臨床症狀，可能僅出現長期的外陰搔癢，所以對於外陰癌的病人，早發現、早治療對於疾病的控制及預後十分必要。因此，自覺有外陰搔癢的病人要及時到醫院腫瘤科、婦科就診，通過體格檢查、實驗室檢查以及腫瘤標誌物等檢查明確診斷，同時此病情需與外陰乳頭瘤和外陰菜花進行鑑別。

• 當停經後的婦女，特別是長期外陰搔癢的老年女性，要及時到醫院就診。
• 停經後婦女，出現外陰腫塊時要及時到醫院就診，以明確診斷。
• 已確診外陰癌的女性，當腫塊出現破潰、出血等症狀時要及時到醫院，在醫生的指導下進行下一步治療。

外陰癌病人可以到腫瘤科、婦科就診。

• 因為什麼來就診？
• 外陰搔癢有多久了？
• 目前都有什麼症狀？(外陰搔癢、結節、腫塊等)
• 是否有以下症狀？(腫塊或結節表面潰瘍、出血等)
• 既往有無其他病史？

體格檢查

醫生通過體格檢查，確定腫塊的大小及位置，還會檢查病人外陰皮膚是否有增厚、色素沉澱等，醫生還會通過觸摸全身淺表淋巴結，特別是腹股溝淋巴結，確定是否有轉移。

實驗室檢查

用以判定是否存在血清腫瘤標誌物。

病理組織學檢查

陰道鏡下病變部位的切片檢查對診斷外陰癌有重要意義，切片檢查可看到病變部位組織內存在腫瘤細胞。

膀胱鏡和(或)直大腸鏡檢查

多用於末期外陰癌病人，用以了解尿道、膀胱和直腸黏膜的受侵情況。

• 停經後老年婦女，長期外陰搔癢，外陰部有結節或腫塊，結節或腫塊表面可有潰瘍、出血等。
• 病理組織學檢查可看到腫瘤細胞浸潤。
• 實驗室檢查，可看到腫瘤標誌物陽性。

外陰乳頭瘤

實際上是瘤樣增生多單發，發生於外陰任何部位，以大陰唇及陰蒂多見，瘤較小，呈菜花狀或疣狀，多無症狀。宜局部切除，但範圍應稍廣，以免復發。外陰癌病人多伴有長期外陰搔癢、疼痛、出血等症狀，以此可以進行鑑別。

外陰菜花

又稱生殖器疣或性病疣，是由HPV性接觸所致。但值得提醒予以注意，婦女在性激素水平增高時期，外陰長期受多量分泌物刺激，亦可出現類似菜花的病態，稱為外陰假性濕疣，屬慢性非特異性增生性炎症，與性生活的關係不明顯。外陰癌多見於停經婦女或老年女性，性激素水平降低，可與此病進行鑑別。

由於外陰癌的病因和發病機制尚不清楚，目前仍缺乏病因治療。臨床中主要遵循早發現、早診斷、早治療的原則，綜合治療、積極而理性、治療措施個體化等，病人應積極配合醫護人員學習疾病知識，進行相應的手術治療、放療或化療等。

• 病人需進行戒菸，合理飲食、規律作息，提高免疫力。
• 日常生活中應注意外陰及性生活的清潔，及時更換內褲。

單純外陰切除

包括部分陰蒂，雙側大小陰唇會陰後聯合，切緣達大陰唇皺襞外緣。深度達皮下脂肪2公分，保留會陰部和陰道。

外陰根治切除術

切除上界自陰阜，下界至會陰後聯合，兩側大陰唇皺襞皮膚切緣距腫瘤3公分，內切口包括切除1公分的陰道壁。兩側達內收肌筋膜，基底達恥骨筋膜(上部)，皮片厚度<0.8公分。

局部外陰根治切除

切除範圍包括癌灶外周邊3公分正常皮膚和皮下脂肪組織，內周邊至少切除1公分以上正常組織的原則下不損傷尿道或肛門。部分外陰根治術可以是單側外陰切除，前半部外陰切除或後半部外陰切除。但部分外陰切除必須保證局部癌灶徹底切除，切除深度和癌灶外周邊距同根治性切除。

腹股溝淋巴結清掃

自髂前上棘內3公分，經腹股溝韌帶中點腹動脈搏動點，至股三角尖部垂直縱形切口，皮片厚度0.5公分，切除範圍為外界髂前上棘和縫匠肌表面，內側恥骨結節和內收肌表面打開股管，切除股靜脈表面和內側內收肌表面軟組織淋巴結，包括股管內Cloguet淋巴結，高位結紮大隱靜脈。

骨盆腔腹膜後淋巴結清掃

如不需骨盆腔臟器切除時，該手術應經腹膜外進行，其切除範圍同子宮頸癌根治術。

部分尿道切除

繼外陰廣泛切除標本從恥骨聯合，恥骨弓向下解離，處理陰蒂腳，尿道自恥骨弓游離2公分後，在金屬導尿支撐下切除部分尿道。

前骨盆腔臟器切除

外陰累及膀胱三角區者，行全膀胱切除，常同時行全宮加陰道前壁切除，尿流轉向術。

後盆臟器切除

外陰癌累及肛管、直腸或陰道直腸膈，行腹會陰聯合切除直腸或部分陰道後壁。乙狀結腸造瘺。有時需同時行全宮和陰道後壁切除。

• 原發腫瘤巨大，浸潤較深，接近或累及尿道、陰道及肛門，手術切除困難之鱗癌病人，術前放療可使腫瘤縮小，以提高切除率，並保留鄰近器官功能。
• 手術切緣距腫瘤太近，不容易切除的病人。
• 老年病人或其他原因不宜手術者。
• 年輕病人陰蒂附近小的原發癌，要求保留陰蒂者。
• 末期外陰癌採用放療和手術綜合治療以代替創傷大，病人不願接受的骨盆腔臟器切除術。
• 術後復發而難以再切除的外陰癌。

外陰癌單純化學治療效果較差，常與放療和手術治療聯合應用，可改善病人預後，提高病人生存率，需要注意，外陰基底細胞癌對於化療並不敏感，因此手術後一般不採取化療措施。常用的化療方案有：

• Cisplatin + Vincristine +氮烯咪胺。
• 洛莫司汀+甲基苄肼+放線菌素D。
• 卡莫司汀+氮烯咪胺+ Cisplatin 。
• 應用替莫唑胺、 Paclitaxel 、 Doxorubicin 、異環磷醯胺、白蛋白結合 Paclitaxel 也可產生相應效果。

標靶治療，末期、轉移腫瘤病人應用抗血管生成抑制劑和程序性細胞死亡受體-1(PD-1)阻斷劑，現在也在臨床中被推薦使用。

外陰癌根據其病理類型不同，預後也不相同，如外陰惡性黑色素瘤預後差，容易發生轉移，而外陰基底細胞癌則預後較好。大多數外陰癌早發現、早治療，預後基本尚可。但經放射治療後會有放射性膀胱炎等症狀，建議根據不同的手術時間進行相應的複查。

外陰癌經過綜合治療，沒有淋巴結轉移的病人，基本可以治癒。

外陰癌治療後5年生存率可達85%，10年生存率在60%左右，淋巴結陰性的病人5年生存率可達96%以上，有淋巴結轉移的病人則下降到70%。

根治性手術後病人術後第一年，每1~3個月複查一次；術後第2~3年，每3~6個月複查一次；3年後每年複查一次。

外陰癌病人的飲食調理主要以清淡為主，進食有營養的物質，提高病人抵抗力，避免食用刺激性的食物，以免加重病人病情或再次誘發外陰癌。

• 在飲食方面，外陰癌病人要注重合理搭配，做到膳食纖維。
• 少食多餐，宜進食清淡的食物。
• 限制飲酒，戒菸。
• 多吃富含蛋白質的食物，同時注意補充維他命。
• 日常飲食應使身體達到正常的身體質量指數。

外陰癌病人的護理，要注重平時外陰部位的清潔和衛生，還需避免發生感染或在感染發生時能被及時發現及處等，建議高危人群每年都進行複查，同時也需要注意病人的心理健康，可做心理疏導。

• 根據個體需求，合理搭配飲食，注重營養均衡。
• 增強體育鍛煉，增強個人體質，增強病人抵抗力。
• 家屬可為病人樹立戰勝疾病的信心，緩解病人壓力，使病人身心放鬆。
• 有其他合併疾病的病人，日常要做好病情監控，積極治療。
• 日常生活要勞逸結合，不可過度疲勞。

針對外陰癌定期進行外陰部的檢查，特別是長期外陰搔癢的人，建議每年複查一次，如婦科醫生體格檢查或實驗室檢查等。

腫瘤病人普遍存在焦慮、恐慌、煩悶等情緒，要及時對病人進行心理指導，幫助病人放鬆身心，調節身心健康，使病人樹立對抗腫瘤的信心。

• 在放射治療過程中，要注意保護非必須暴露照射野的範圍，以免引起放射性損傷。
• 在放射治療結束後，要定期進行複查。

由於外陰癌發病是由多種因素，共同參與其中形成，目前病因和發病機制尚不清楚，在出現症狀的時候，初期進行檢查，對疾病的發生有一定的預防作用。

外陰癌病人的既往病史

對於年輕時性生活頻繁，且性伴侶多的停經後婦女，特別是長期有外陰搔癢，要定期到醫院進行體格檢查，如體格檢查、實驗室檢查等。

外陰癌病人的年齡

本病大多見於停經後的老年女性，特別是75歲以上的女性，如果出現外陰部位的結節或腫塊，要及時到醫院就診，以排除外陰癌。

• 注意外陰部位的清潔和衛生。
• 保持良好積極的心情，過度的緊張壓抑狀態會使人體處於反正常的功能狀態。
• 女性可在年輕的時候接種HPV疫苗，以此達到預防的目的。
• 老年女性應定期體檢，及時發現病變。
• 戒菸，保持良好的生活習慣。
• 潔身自好，避免暴露，減少感染梅毒、疣等性病的風險。