小兒IgA腎病變

兒童IgA腎病變又稱為兒童IgA腎小球腎炎、兒童免疫球蛋白A腎病，是全世界範圍內一種常見的腎臟疾病，是一組由多種病因引起的，具有相同免疫病理學特徵的慢性腎小球疾病。是指以IgA或以IgA為主的，免疫球蛋白瀰漫沉積在腎小球繫膜區及微血管袢，引起的一種臨床症狀及病理改變。兒童IgA腎病變目前還無法治癒，主要通過藥物治療控制疾病的加重，延緩腎功能衰竭的時間。

兒童IgA腎病變的發病機制目前還不明確，多數學者認為IgA腎病變是一多基因多因素決定的複雜性疾病。多由於細菌、病毒感染或遺傳等因素導致大量IgA免疫複合物聚集而導致疾病的發生。好發於有家族遺傳史的兒童、自身免疫力差的兒童，上呼吸道感染、某些食物(含有卵白蛋白、酪蛋白、牛血清白蛋白等)因素均可能誘發本病。

細菌、病毒感染

本病病人常見於上呼吸道感染後1~3天，或腸道感染、泌尿系感染等病史，這是因呼吸道及腸道黏膜免疫異常，導致大量IgA免疫複合物通過血液循環在腎臟內聚集而致病。

遺傳

從流行病學來看，IgA腎病變具有種族、地區及家族遺傳性的特點。

繼發性

部分IgA腎病變可繼發於B型肝炎肝硬化、兒童過敏性紫斑症、兒童紅斑性狼瘡等疾病，出現這種情況可能與自身免疫功能異常相關。

• 最常見為上呼吸道感染，多為病毒感染如流感A病毒、EB病毒、水痘病毒、腸病毒等;其它黏膜感染包括胃腸道、泌尿道感染。
• 還可在進食某些含有卵白蛋白、酪蛋白、牛血清白蛋白等蛋白質的食物，受涼，過度勞累等因素影響下出現。

該疾病流行病學研究結果存在較大的差異性，在每個地區間的發病率均不同，而亞洲地區的發病率排名首位，歐洲地區比重為20％左右，北美占比為10％左右。在我國兒童IgA腎病變常見於年齡較大兒童和青年，男女之比約為2：1。

有家族遺傳史的兒童

IgA腎病變的家族性聚集性發病說明其發病與家族遺傳因素有關。

自身免疫力差的兒童

自身免疫力差的兒童容易受到呼吸道或胃腸道黏膜處病毒、細菌的攻擊，病毒或細菌中的抗原成分形成的免疫複合物在腎內沉積而致病。

兒童IgA腎病變常表現為血尿(可為發作性肉眼血尿，持續鏡下血尿)、蛋白尿、水腫、高血壓等。少數患兒會出現腎病症候群的表現，如大量蛋白尿、低蛋白血症。極少數患兒病情嚴重，進展為急進性腎炎、腎功能損傷，出現腎功能衰竭。

肉眼血尿

常發生於感染後1~3天，突然出現肉眼血尿，一般無高血壓、浮腫、血尿，量多時可有尿路刺激徵狀及輕度腰酸痛感，血尿多持續1~3天，肉眼血尿消失後，尿可恢復正常或殘留鏡下血尿。兒童以此型最為多見，約30%～80%，病程中可合併程度不等蛋白尿。

蛋白尿

部分患兒可出現尿液渾濁且泡沫增多，說明尿液中蛋白質含量增高。

上呼吸道感染

患兒出現鼻塞、流涕、咳嗽、咽痛等典型的上呼吸道感染，表現往往為肉眼血尿發作或鏡下血尿加重的誘因。

扁桃腺腫大

肉眼血尿發生時，大多數患兒同時存在扁桃腺腫大的體徵。

急性腎炎症候群

即除血尿外還伴有浮腫及高血壓，血尿素氮及肌酸酐可升高，少數還可表現為可逆少尿性急性腎功能衰竭。

腎病症候群

伴大量蛋白尿表現，24h蛋白定量>3.5g，大多伴低蛋白血症，部分患兒有高血壓及腎功能改變。

急進性腎炎症候群

不常見，腎功能於短期內急驟變化，呈急進性腎炎表現，高血壓和病情迅速進展有關。

患兒可發生急性腎功能衰竭，腎切片檢查呈瀰漫性新月體形成或伴腎小球微血管袢壞死，或腎小管腔內有大量紅血球管型，腎功能進行性惡化，可合併高血壓，血尿素氮及肌酸酐升高。部分患兒可以發展為慢性腎功能衰竭，出現尿毒症相關的併發症，如高血壓、貧血、骨病、心血管併發症及生長發育落後等。

當兒童在上呼吸道感染後1~3天出現反覆發作性肉眼血尿、蛋白尿等症狀，或出現精神萎靡、浮腫、尿量減少等腎功能衰竭的表現時需要及時去兒科或急診科、腎內科就診，通過尿液檢查、免疫學檢查、腎組織切片檢查等檢查項目結合臨床表現進行診斷，但要注意本病應與其他能導致血尿的疾病、繼發性IgA沉積為主的腎小球疾病相鑑別。

• 患兒在出現感冒、咳嗽、咽部腫痛等上呼吸道感染症狀後1~3天出現發作性肉眼血尿和蛋白尿，需及時就診行進一步檢查。
• 患兒出現精神萎靡、水腫、尿量減少等腎功能衰竭的表現，提示病情惡化，需立即就醫。

• 大多患兒優先考慮去兒科就診。
• 若患兒出現其他嚴重不適反應或併發症，如高血壓、尿量減少等，可到相應科別就診，如兒童腎內科、兒童急診科等。

• 因為什麼來就診的？
• 血尿、蛋白尿是一過性還是持續的？
• 目前都有什麼症狀？(如高血壓、水腫等)
• 家中其餘直系親屬是否存在此類症狀？
• 是否有上呼吸道感染或胃腸道、泌尿道感染等？

尿液檢查

最基本的檢查。臨床大多數患兒檢查結果為肉眼血尿或鏡下血尿，近半數患兒表現為單純鏡下血尿或鏡下血尿伴蛋白尿。肉眼血尿持續數天後轉為持續性鏡下血尿。

免疫學檢查

最直接的檢查。檢測結果可顯示患兒血液內IgA水平增高、有IgA循環免疫複合物、抗鏈球菌溶血素O升高等。

腎組織切片檢查

確診的關鍵檢查，腎切片檢查為明確診斷、指導治療、判斷預後有重要價值。

• 兒童IgA腎病變典型的臨床表現，反覆發作的肉眼血尿或持續鏡下血尿伴或不伴蛋白尿。
• 腎切片檢查示腎小球繫膜區或伴微血管壁IgA為主的免疫球蛋白呈顆粒樣或團塊樣沉積。

兒童IgA腎病變應該與以下疾病相鑑別

其他能導致血尿的疾病

輸尿管結石、尿道損傷等疾病也可導致血尿的臨床表現，但輸尿管結石的血尿可伴發劇烈疼痛，可與之鑑別。尿道損傷多有尿道內外暴力損傷史可與之鑑別，而且這兩者均為非腎小球源性血尿，尿沉渣紅血球分析也可以鑑別。

繼發性IgA沉積為主的腎小球疾病

過敏性紫斑病性腎炎、B型肝炎病毒相關性腎炎等，過敏性紫斑病性腎炎常有典型的腎外表現，可鑑別，B型肝炎病毒相關性腎炎因特殊病原及肝硬化存在可與IgA腎病變鑑別。

兒童IgA腎病變的病因和發病機制尚未完全闡明，目前尚無法治癒，但經過積極的長期治療後可明顯減輕症狀，延緩腎功能衰竭出現的時間，改善預後。目前可用藥物治療控制感染及一些併發症，藥物治療無效或效果較差時可通過手術來減輕患兒的症狀，改善預後。

• 積極控制感染，治療感染原發病。短期、足量、有效的抗生素抗感染治療。
• 併發症的治療，合併高血壓的患兒，給予降壓藥物治療，防止病情惡化。監測其他併發症，及時對症治療。

糖皮質類固醇

激素可以減緩IgA腎病變患兒病情，延緩進展至腎功能衰竭，對患兒的長期預後有益。但長期大量使用糖皮質類固醇可能誘發感染、骨質疏鬆等不良反應，突然停藥或減量可引起腎上腺皮質功能不全。

免疫抑制劑

目前較為常見的免疫抑制劑為 Thiopurine 、 Mycophenolate Mofetil 、環磷醯胺等，免疫抑制劑對IgA腎病變患兒的蛋白尿控制效果好，可有效保護腎功能。可顯著改善腎小球增殖病變，控制繫膜區IgA1的大量沉澱，能夠降低尿蛋白、血肌酸酐等指標。

免疫球蛋白

在一些臨床研究中，給予部分病人免疫球蛋白進行治療，選擇品種為人血丙種球蛋白，經過相關治療後，血尿和蛋白尿明顯好轉。

魚油

IgA腎病變病人缺乏必需脂肪酸，而魚油可補充必需脂肪酸，從而防止初期的腎小球損害，這些物質可降低血小板聚集。相關臨床試驗表明可使病人腎功能維持穩定，可明顯延緩高危IgA

腎病病人出現腎功能衰竭。

其他

兒童最多見的臨床類型健康搜索是反覆發作性的肉眼血尿且大多有誘因，如急性上呼吸道感染等，因此要積極控制感染清除病灶，注意休息。短期抗生素治療對於控制急性期症狀也有一定作用。對於合併水腫、高血壓的患兒，應相應給予利尿消腫，降壓藥物治療，並採用低鹽低蛋白飲食。

腎透析

利用透析的方式，擴散、對流將患兒體內有害的毒素及多餘的廢物、電解質排出，達到淨化血液的目的。

腎移植

為腎功能衰竭期最好的治療方法，移植入患兒體內的腎替代衰竭腎的功能，提高患兒的生存質量，延長患兒壽命。

經過有效規範的治療，能夠穩定患兒病情，且兒童IgA腎病變預後好於成人。日常生活中注意血壓和蛋白尿的控制，可明顯延長進展為腎功能衰竭的時長。

兒童IgA腎病變為終身疾病，尚不能治癒。

• 未經過正規治療的患兒，腎功能持續減退，加速進入終末期腎病，存活期較短。
• 經過正規治療的患兒，日常生活中遵醫囑服用藥物，生活作息規律，可延長壽命至20年。若病情控制不穩定，出現嚴重併發症等則預後不良。

兒童IgA腎病變患兒應每月複查腎功能，必要時行腎臟切片檢查，及時了解病情發展，防止病情突然惡化。

兒童IgA腎病變患兒應注意少食用辛辣食物，多進食易消化的清淡食物，適量優質蛋白，要保持飲食均衡，定時定量，避免不規律進食、挑食等不良飲食習慣。

• 建議多進食綠色、清淡易消化的食物，多食用新鮮水果、蔬菜。
• 伴水腫、高血壓的患兒，應嚴格禁止或限制鹽的攝入量，鹽的攝入會加重腎臟負擔，影響疾病轉歸。
• 避免進食高蛋白、高脂肪、刺激類食物的攝入，如油條、炸雞等，此類食物會加重腎臟損傷程度。

兒童IgA腎病變患兒的護理，應以促進患兒血尿、蛋白尿、水腫、高血壓等典型症狀的控制為主，同時注意讓患兒避免暴露於可以引起腎功能衰竭的因素下，若發生感染或其他可以引起兒童IgA腎病變的疾病能及時發現並處理。

適量運動

早、晚可以進行適量的慢跑、打羽毛球等運動，減少由於免疫功能低下引起的病毒、細菌感染，但要注意不要太過勞累，引起身體不適。

預防感染

儘量不要感染，如果患兒出現感染時，需立即治療，避免導致腎臟病情加重。

囑咐患兒多喝水，不憋尿

避免泌尿系感染，加重腎臟負擔。

可每日稱量體重，並記錄，注意患兒是否有明顯體重變化，更好的了解患兒是否存在浮腫，及浮腫的動態變化情況，以提供更精準的治療。

兒童IgA腎病變病人應謹遵醫囑服藥，不可自作主張加大或減少劑量，用藥期間應密切關注患兒的體徵，防止發生藥物不良反應。

兒童IgA腎病變疾病發病機制尚不明確，但針對有家族遺傳史的患兒可初期注意觀察，做到早發現早治療。對於免疫功能低下的患兒，生活中建立良好的生活習慣，提高患兒免疫力，對疾病的預防有益。

• 積極預防呼吸道感染、消化道感染和泌尿道感染，當合併感染時，積極治療，預防感染引起腎臟疾病。
• 注意休息、避免過度勞累、適當鍛煉，提高身體素質，增強免疫力。
• 如父母雙方有IgA腎病變遺傳病史，應注意觀察嬰幼兒日常生活中是否有血尿、蛋白尿等腎臟病的典型表現，以早發現、早治療。