尿崩症

尿崩症是由於下丘腦-垂體病變引起精氨酸加壓素(又稱抗利尿激素)分泌不足，或腎臟病變引起腎遠曲小管、集合管上皮細胞AVP受體和(或)水孔蛋白及受體後信息傳遞系統缺陷，對精氨酸加壓素失去反應所致的一組臨床症候群。病人可能會出現多飲、多尿、煩渴、脫水、抽搐、譫妄等症狀。正常人無渴感的情況下，刻意飲水造成的水利尿作用亦可使尿量大增，尿比重和尿滲透壓下降，此為生理現象，不屬於尿崩症的範疇。

根據發病原因的不同，目前國際上將其分為四類：

中樞性尿崩症

亦稱神經源性或下丘腦-垂體性尿崩症，是由於抗利尿激素或血管加壓素缺乏所致。

腎性尿崩症

亦稱血管加壓素抵抗性尿崩症，是由於腎臟對抗利尿激素作用不敏感所致。

先天性渴覺異常尿崩症

由於渴感異常或水攝入過多所致。

妊娠期尿崩症

特指在妊娠期抗利尿激素缺乏所致的尿崩症。

不同類型尿崩症，其病因各不相同，總的來說是由於抗利尿激素缺乏，或者對抗利尿激素作用不敏感所致。

中樞性尿崩症

中樞性尿崩症是由於各種原因導致的精氨酸加壓素合成和釋放減少，造成的尿液濃縮障礙。約30%的病人為原發性尿崩症，其餘的約25%與腦垂體、下丘腦部位的腫瘤有關，16%繼發於腦部創傷，20%發生於顱腦部術後。引起尿崩症的原發性顱內腫瘤常是顱咽管瘤和松果體瘤，最常見的轉移瘤是肺癌和乳癌。

腎性尿崩症

腎性尿崩症是由於腎臟對外源性精氨酸加壓素缺乏反應，血漿精氨酸加壓素水平正常或升高，也由原發性和繼發性因素所致。

先天性渴感異常尿崩症

多飲性腎性尿崩症

患有多飲性腎性尿崩症的病人體液滲透壓對抗利尿激素釋放的閾值是正常的，但是口渴的閾值低於抗利尿激素釋放的閾值，由於低滲透壓不足以刺激抗利尿激素的釋放，所以病人表現為持續性的低滲透壓尿。

精神性多飲性腎性尿崩症

常見於患有精神性或神經性疾病的病人，與多飲性尿崩症的病人不同，這些病人通常不伴有口渴閾值的改變，其多飲、多尿的症狀是由於同時患有身心疾病所致。

妊娠期尿崩症

妊娠期尿崩症具有中樞性尿崩症和腎性尿崩症的特點，通常認為是妊娠時抗利尿激素相對不足或胎兒血中的半胱氨酸氨基肽酶增高所致。在某些病人中，也可能是由於神經垂體的功能障礙所致。

鞍區和鞍上區腫瘤手術切除

手術切除鞍區和鞍上區腫瘤，可能會對垂體柄中產生精氨酸加壓素的大細胞神經元軸突造成損傷。

長期高鹽、高脂、高蛋白飲食

長期高鹽、高脂、高蛋白飲食會導致內分泌失調或腎臟功能異常，從而引起尿崩症。

過度疲勞

過度疲勞時機體的免疫功能下降，可能引起尿崩症。

受到長期過度的精神刺激

長期的精神刺激會引起大腦皮層功能失調，這樣就會出現內分泌失調的症狀。因為身體的抗利尿分泌更不足，這時候尿量更多。

• 中樞性尿崩症可見於任何年齡，通常在兒童期或成年初期發病，男性較女性多見。一般其起病日期明確，大多數病人均有多飲、煩渴、多尿表現。
• 遺傳性尿崩症者常於幼年起病，因渴覺中樞發育不全可引起嚴重脫水和高鈉血症，常危及生命。

青少年人群

青少年人群正處於身體快速成長階段，而且自身的免疫能力也沒有成人高，因此好發尿崩症。

下丘腦神經垂體腫瘤、頭部外傷、腦部感染性疾病病人

可能會損傷垂體細胞神經元，抗利尿激素分泌減少，最終導致尿崩症。

直系親屬(父母、兄弟姐妹)有尿崩症病史者

病人可能存在腎小管缺陷，對血管加壓素不能反應，從而導致多尿。

長期過量飲酒者

長期飲酒會出現內分泌失調，從而導致尿崩症。

尿崩症病人的典型症狀是多飲、多尿、煩渴，絕大多數病人都會有以上表現，少數病人可能出現脫水、發熱、頭痛、抽搐、譫妄等表現。

中樞性尿崩症

一般起病日期明確，大多數病人均有多飲、煩渴、多尿、夜尿增多。一般尿量常>4L/d，最多有達到18L/d者。尿比重比較固定，呈持續性低比重尿，尿比重<1.006，部分性尿崩症在嚴重脫水時可以達到1.010，口渴常很嚴重，一般尿崩症病人喜冷飲。

腎性尿崩症

煩渴、多飲、多尿，嚴重者可達16~24L/d，晝夜尿量相當。由於夜尿次數增多，可出現睡眠不足表現。嚴重脫水時出現發熱、頭痛和抽搐等症狀，脫水反覆發作，可造成患兒智力低下、生長發育不良。

先天性渴覺異常尿崩症

常於幼年起病因渴覺中樞發育不全，引起嚴重脫水和高鈉血症，常危及生命。

妊娠期尿崩症

煩渴、多飲和多尿在孕期及產褥期出現，起病時間較明確，起病較急，嚴重者可出現煩躁、譫妄等神經系統症狀，尿量一般24小時多達5L以上。低滲透壓一般<200mmol/L，小於血漿滲透壓，血漿滲透壓常輕度升高，血鈉水平可升高。尿比重多在1.001~1.005之間，甚至更低，部分症狀較輕的病人尿比重可達1.010。一般認為在妊娠期及產褥期出現的符合多飲、多尿、低滲、低比重尿，基本上可考慮為妊娠期尿崩症。

尿崩症除了有以上的典型表現以外，還有頭痛、神志改變、譫妄，可能出現昏迷，嚴重者可能出現休克。尤其是小兒尿崩症病人如果嚴重口渴、大量排尿，強制禁水可引起脫水、嘔吐、便秘、哭鬧、煩躁易怒等表現，嚴重者可昏迷甚至導致死亡。

高鈉血症

高鈉血症主要臨床表現為神經精神症狀，初期主要症狀為口渴、尿量減少、軟弱無力、噁心、嘔吐和體溫升高。

水中毒

尿崩症病人飲水過多、過快時就可以發生水中毒，主要表現為頭痛劇烈、噁心、嘔吐、體溫下降、精神錯亂、昏迷甚至死亡，因此尿崩症病人應特別注意不能快速飲水。

如果病人出現了多飲、多尿、煩渴等，而且病人察覺近期尿量明顯增多，需要格外重視，及時到醫院就診。

• 對於高危人群，定期體檢非常有必要，重視體檢中的尿液常規、血液常規、腎功能檢查。無論是不是高危人群，一旦體檢中出現多飲、多尿、煩渴等症都需要在醫生的指導下進一步檢查。
• 在體檢或其他情況下，發現尿比重降低、多飲、煩渴、多尿，高度懷疑尿崩症時應及時就醫。
• 已經確診尿崩症的病人，若出現軟弱無力、噁心、嘔吐、煩躁、易激惹、嗜睡、抽搐或癲癇樣發作時，應立即就醫。

病人考慮去腎內科或者內分泌科就診。

• 起病的程度如何？是否有確切的發病日期？
• 目前有什麼症狀？(如多飲、多尿、煩渴)
• 是否伴有以下症狀？(如消瘦、無力、頭痛、神志改變、煩躁、譫妄，甚至昏迷等神經系統表現)
• 以前是否有其他病史？(如腫瘤、外傷、感染、血管病變、血液性疾病，如血液病等病史)
• 家族裡有沒有人出現過類似的情況？

尿比重

尿比重常<1.005，尿滲透壓降低，常低於血漿滲透壓。血鈉增高，嚴重時血鈉可高達160mmol/L。

禁水-加壓素試驗

比較禁水後與使用血管加壓素後的尿滲透壓的變化，是確定尿崩症及尿崩症鑑別診斷的簡單可行的方法。正常人試驗過程中不出現嚴重脫水，禁飲後尿量明顯減少，尿滲透壓逐漸升高，而血滲透壓變化不大，如能測抗利尿激素，則血尿抗利尿激素均升高。精神性多飲病人禁飲12~16h後尿滲透壓逐漸升高，最後大於血滲透壓，血滲透壓由偏低水平恢復正常。尿崩症病人12~16h禁飲後尿量減少不明顯，尿滲透壓不升高或只有輕度升高，一般在480mOsm/(kg·H2O)以下，血滲透壓升高10~20mOsm/L，血漿抗利尿激素水平下降或輕度增高，禁飲過程中病人體重往往明顯下降、脫水，不能耐受長時間禁飲。

垂體磁共振

正常人可見垂體後葉部位有一個高密度信號區域，中樞性尿崩症病人該信號消失，而腎性尿崩症和原發性多飲病人中該信號始終存在。有時垂體磁共振還可見垂體柄增厚或有結節，提示原發性或轉移性腫瘤。

血漿精氨酸加壓素測定

正常人隨意飲水，測得血漿精氨酸加壓素為2.3~7.4pmol/L(放射免疫法)，禁水後可明顯升高。中樞性尿崩症病人的血漿精氨酸加壓素濃度測不到或低於正常範圍；腎性尿崩症病人的血漿精氨酸加壓素水平升高或正常。

基因篩檢

如果懷疑為遺傳性尿崩症，建議做基因篩檢。

中樞性尿崩症

發病年齡多在20歲以下，男女患病率相同，多表現為持續性多飲、多尿。血精氨酸加壓素多降低，血漿滲透壓多為正常或輕度升高，對精氨酸加壓素反應敏感，對高滲鹽液無反應。禁水後血漿滲透壓輕度升高或正常，尿滲透壓降低。

腎性尿崩症

腎性尿崩症多於出生後即有症狀，通常男性多於女性，有家族遺傳史，成年後病人症狀減輕，多表現為持續性多飲、多尿，對精氨酸加壓素無反應敏感，對高滲鹽液無反應。禁水後血漿滲透壓輕度升高或正常，尿滲透壓降低。

先天性渴覺異常尿崩症

女性多見，常有明顯的精神因素，血中精氨酸加壓素和尿滲透壓明顯升高。

妊娠期尿崩症

多見於懷孕後期或產後，臨床症狀為多尿、煩渴、多飲。

糖尿病

糖尿病病人雖有多飲、多尿，但尿比重高，尿糖陽性，血糖升高鑑別不難。

慢性腎臟疾病

慢性腎臟疾病如腎小管疾病、低血鉀症等，均可影響腎濃縮功能而引起多尿、口渴等症狀，但有原發疾病相應的臨床表現，且多尿的程度也較輕。

精神性煩渴

臨床表現與尿崩症極相似，但精神性煩渴並不缺乏精氨酸加壓素，主要由於精神因素引起煩渴、多飲，症狀可隨情緒而波動。禁水-加壓素試驗有助於兩者的鑑別。

對各種類型症狀嚴重的尿崩症病人，都應該及時糾正高鈉血症，正確補充水分，恢復正常血漿滲透壓。必要時應該調節藥量，避免一些潛在危險的發生。

維持水代謝平衡

多數尿崩症病人的口渴中樞的功能是完整的，可以監測病人對水的需要，而個別病人若口渴中樞受累，應該密切監測水的攝入和排出之間的平衡以及抗利尿激素治療之間的關係。

適當飲水

飲水是尿崩症病人治療的主要辦法，足夠的飲水可以糾正和預防尿崩症導致的許多水代謝的失調。

• 中樞性尿崩症可進行激素替代治療、抗利尿藥物治療以及病因治療。
• 腎性尿崩症需要限制鈉的攝入，保持水負荷，進行排鈉利尿治療。針對繼發性腎性尿崩症需要治療原發疾病。
• 妊娠性尿崩症需要進行飲水調節, 1-脫氨基-8-D-精氨酸加壓素(DDAVP)是天然加壓素的改良製劑，具有較強的抗利尿作用，孕婦可用。

水劑加壓素

尿崩症可用激素替代治療，若注射劑血管加壓素口服無效，可皮下注射，該製劑常用於顱腦外傷或術後神志不清的尿崩症病人的最初治療。因其藥效短暫，可有助於識別垂體後葉功能的恢復，防止接受靜脈輸液的病人發生水中毒。

離胺酸加壓素

離胺酸加壓素是一種鼻腔噴霧劑，在呼吸道感染或過敏性鼻炎時鼻腔黏膜水腫，對藥物吸收減少而影響療效。

鞣酸加壓素製劑

需要深部肌內注射，應從最小劑量開始，後逐步根據尿量調整。但有個體差異，應做到個體化給藥，切勿過量引起水中毒，注射前適當保溫充分搖勻。

非類固醇類消炎藥

吲哚美辛可使尿量減少，但除吲哚美辛以外的該類其他藥物療效不明顯。

噻嗪類利尿劑 

必須同時低鹽飲食，限制氯化鈉攝入，可使尿量明顯減少。該藥有明顯排鉀作用，長期服用時應定期檢測血鉀濃度，防止低血鉀症。

咪吡嗪

與氫氯噻嗪聯合應用可避免低血鉀症，咪吡嗪用於鉀鹽誘導的腎性尿崩症時有特異療效。

該病一般無需手術治療。

預後取決於基本病因，輕度腦損傷或感染引起的尿崩症可完全恢復，顱內腫瘤或全身性疾病引起的尿崩症則預後不良。

尿崩症病人能否治癒取決於病因，如果是由於顱內腫瘤或者是自身免疫性疾病，導致的血管加壓素不足而引起的尿崩症，可以通過手術或藥物改善病人的病情，基本上可以達到治癒的程度。如果是由於腎臟本身的病變而導致的血管加壓素不足，可能需要長期服用藥物來治療。

尿崩症病人的壽命長短和發病病因、個人體質，以及對治療的配合程度密切相關。若是由於顱內腫瘤或者是自身免疫性疾病而導致的尿崩症，預後一般不好，通常壽命會有所縮短。若是由於腎臟本身的病病而引起的尿崩症，通常會繼發一系列其他疾病，預後往往也不好，壽命也會有所縮短。

尿崩症病人的病因如果是腎性尿崩症，治癒後往往會由於腎臟功能損傷而引起慢性腎功能衰竭。

該病病人每周複診，尿量減少後複診周期延長，不適隨診。

尿崩症病人飲食上要注意不要吃高蛋白、高鹽的飲食，辛辣刺激的食物也不要吃，特別是濃茶和咖啡等，否則會加重疾病。日常生活中可以進食一些膳食纖維，起到軟化大便，促進腸蠕動的作用。

• 飲食應給予低鹽、高熱量、低蛋白、高維他命且易於消化的食物，高蛋白質和高營養素的食物對於病人來說是難以消化的，容易導致病人身體出現更加嚴重的症狀。
• 日常生活中應該避免飲用茶葉和咖啡等，茶葉和咖啡等會導致中樞神經系統興奮，從而引起心肌收縮能力增強，使病情更加嚴重。

尿崩症病人的護理表現在多個方面，日常生活中應該多注意休息，多運動增強體質，平時也要監測自己的體重、血壓、體溫、脈搏等，以便及時對病人進行治療。

• 臥床休息，病人常因多尿而引起軟弱、無力、頭暈、心慌，故必須注意臥床休息，以防起床而發生暈厥。
• 口服用藥：了解各類藥物的作用、劑量、用法、不良反應和注意事項，指導病人正確服用。
• 運動：通過運動增強病人的體質。

• 監測體重、出入液量觀察尿色、尿相對密度及血電解質、血滲透壓情況。
• 觀察病人是否出現脫水症狀，一旦發現脫水症狀要及時補液。
• 藥物治療及檢查時觀察療效及不良反應，準確用藥。
• 定時測血壓、體溫、脈搏、呼吸及體重，以了解病情變化。

病人對自己的病多有疑問，憂慮不安，精神上恐懼、緊張，故必須對病人做好解釋和安慰的工作，解除病人的精神苦悶和恐懼心理，樹立治療信心。

病人在病情發作的時候要控制飲水量，不能喝太多水，否則導致病情更加嚴重。

由於尿崩症病因複雜多樣，目前還沒有特異而有效的預防方法。但建立良好的生活習慣，對預防疾病發生或避免疾病進一步加重有益處。

• 對於繼發性尿崩症，應儘量防治原發疾病，適當鍛煉，定期體檢。
• 如果家族中有人患病，則自身在生育時要做好遺傳學諮詢。