單心室

單心室是一種較少見的先天性心臟畸形，它是指心室接受來自三尖瓣和二尖瓣二者或共行房室瓣的血液，單心室的形成是由於胚胎發育時期房室管未能與發育中的心室正確對線。大多數單心室病人早年即有明顯的先天性心臟病表現，死因主要是充血性心臟衰竭和心律失常，或原因不明的猝死等。

根據心室主體形態學將單心室分為三型：

A型

形態學上的左室伴有右心室漏斗部的原始流出道部。

B型

形態學上的右室而無左室竇部(左心室的殘跡可呈一無功能的裂隙或袋隙)。

C型

心室包括左、右室兩者的主體部分，無室間隔或僅有其殘跡。

上述根據大動脈關係又可分為三型：

Ⅰ型

為大動脈關係正常。

Ⅱ型

為右轉位，主動脈瓣位於肺動脈瓣右前方。

Ⅲ型

為左轉位，主動脈瓣位於肺動脈瓣的左側。

單心室的形成是由於房室管未能與發育中的心室正確對線，從而使兩個房室瓣都對向一個心室，遺傳因素和環境因素可能共同參與其發病。

遺傳因素

有先天性心臟病家族遺傳史的後代較正常人更易患單心室，但是遺傳因素僅占8%左右。

環境因素

一般認為妊娠初期(5～8週)是胎兒心臟發育最重要的時期，妊娠時服用藥物、感染病毒、接觸射線等都會使胎兒心臟發育異常，環境因素導致的先天性心臟病占92%左右，因此，環境因素是導致單心室的主要病因。

孕婦吸菸

菸草中含有尼古丁、煙焦油、多環芳烴和醛類等，對其自身及胎兒有害。

孕婦感冒

引起病毒性感染、免疫力低下等。

單心室發病率在活嬰中約為1∶6500，約占先天性心臟病的1.5％。

• 妊娠期間服用藥物的孕婦所生嬰兒。
• 妊娠期間感染病毒的孕婦所生嬰兒。
• 妊娠期間接觸射線輻射的孕婦所生嬰兒。
• 有先天性心臟病家族遺傳病史者。

多數單心室病人早年即有明顯的先天性心臟病表現，如紫紺、杵狀指(趾)、體重增加緩慢、發育遲緩等，在新生兒或嬰兒初期即可引起家長注意。

患兒可出現紫紺、杵狀指(趾)、體重增加緩慢以及發育遲緩等情況。

病人可出現心搏過速、乏力、咳嗽、咳痰、暈厥等症狀。

心臟衰竭

單心室有明顯肺動脈瓣狹窄者呈現紫紺，隨著時間的伸延出現紅血球症。不合併肺動脈瓣狹窄者，則肺循環血流增多，呈現肺充血和充血性心臟衰竭的症狀和體徵，後期出現肺血管阻力增高和肺動脈高壓。隨著房室瓣關閉不全的加重和心功能惡化，充血性心臟衰竭的表現逐步加重。

肺動脈高壓

肺循環血流增多者大量血液左向右分流，造成肺血管床阻力增高，最終導致肺動脈高壓。

主動脈發育不良

單心室常合併心房對稱、完全型大動脈轉位、右室雙出口、肺動脈狹窄和共行房室瓣畸形，及主動脈縮窄或主動脈弓離斷等。

大多數單心室病人早年即有明顯的先天性心臟病表現，如紫紺、杵狀指(趾)、體重增加緩慢、發育遲緩或心搏過速等，在新生兒或嬰兒初期即引起人們注意，不經治療，單心室病人的自然壽命較短。

對於紫紺、杵狀指(趾)、體重增加緩慢、發育遲緩或心搏過速的嬰兒，一定要及時就醫。

單心室患兒優先考慮去小兒心臟外科就診。

• 是否出現紫紺、杵狀指(趾)、體重增加緩慢、發育遲緩等情況？
• 患兒吃奶情況好不好？
• 在其他醫院進行過治療嗎？
• 出現不適症狀多久了？

心電圖

所有懷疑心臟病病人均應行心電圖檢查，明確心律、心率、QRS形態、QRS寬度、ST-T改變。

心臟超音波檢查

通過檢查可以明確診斷，一般應對主心室腔進行分型。確定房室瓣位置、大小及有無逆流，明確主動脈及肺動脈的位置及大小、有無狹窄，以及了解合併畸形等。

X線胸部X光片

觀察病人大動脈位置、心影是否存在異常。

CT檢查

CT能夠可靠顯示單心室的解剖特徵，判斷房室瓣、心室形態結構與分型。

磁振造影檢查

磁振造影能直視房室瓣與心室腔的關係，為診斷和鑑別診斷提供依據。

心導管檢查和心血管造影

心導管檢查和心血管造影可以確定單心室類型、房室瓣數目、位置以及心室功能情況等。

典型症狀

嬰兒期間出現紫紺、杵狀指(趾)、體重增加緩慢、發育遲緩等症狀。

體格檢查

充血性心臟衰竭時或右側房室瓣狹窄而無心房中隔缺損時，頸靜脈飽滿或怒張。如右側房室瓣關閉不全嚴重，則頸靜脈和肝臟會有收縮期搏動。視診和觸診時顯示心臟搏動彌散，由於許多病人主動脈相對偏前，觸診時在胸骨左緣可感知主動脈瓣關閉。聽診時第一心音可增強，第二心音也較強且單一，多數病人可聞及較響的收縮期雜音，系來自肺動脈瓣狹窄或主動脈瓣下狹窄，肺血流增多的病人在心尖區可聽到左側房室瓣相對性狹窄產生的舒張期雜音。

輔助檢查

心臟超音波切面顯示正常左右對稱的心室結構消失，變為一大腔(主心腔)和小腔(殘腔)，甚至只有一個心腔；殘存室間隔分隔主腔和殘腔，兩者多通過心室中隔缺損(球室孔)相交通。多切面顯示左、右心房通過雙側房室瓣、共行房室瓣或單側房室瓣(另一側閉鎖)與一主腔相連接，確定兩組房室瓣或共行房室瓣開向同一個心室是診斷單心室的關鍵。

單心室治療主要以手術治療為主，分為姑息性手術和根治性手術，術後需要終身輔以藥物治療。

利尿劑

單心室未接受手術的病人或者部分術後病人都會出現心臟衰竭，利尿劑可消除水鈉瀦留，有效緩解心臟衰竭病人的呼吸困難及水腫，改善運動耐量。

強心劑

洋地黃類藥物產生正性肌力作用，增強副交感神經活性，減慢房室傳導， Digoxin 可改善心臟衰竭病人的症狀和運動耐量。

β受體阻斷劑

心臟衰竭病人長期應用β受體阻斷劑(美托普洛、比索洛爾及 Carvedilol )，能改善症狀和生活質量，降低死亡、住院、猝死風險。

抗栓藥物

阿斯匹靈可以抑制血小板聚集，避免血栓形成而阻塞血管，預防劑量的阿斯匹靈長期服用也是比較安全的。

內皮素受體阻斷劑

波生坦能降低肺動脈的壓力，緩解右室負荷，改善心功能、運動耐量，在治療肺動脈高壓里是首選藥。

姑息性手術

以增加(體-肺動脈分流術)或減少(肺動脈環束術)肺血流量改善其症狀。

心室排外手術

使肺循環與心室直接從心房進入肺動脈(縫閉該側房室瓣孔和肺動脈根部)，而遺下的單心室專供體循環使用。

心室分隔術

以大塊人造纖維織物將心室腔一隔為二，各接受一側房室瓣的血液，並分別供應肺動脈和主動脈。

單心室病人若不經過手術治療，壽命非常短。即使是手術病人，其預後也取決於體循環與肺循環血流量以及併發症的嚴重程度。但是有效且規範的治療，能夠改善臨床症狀和生活質量，降低死亡率。

單心室目前不能徹底治癒，需要終身規範性治療。

極少一部分單心室病人經過積極治療後，壽命和正常人無異。但是大部分病人儘管積極規範治療，壽命可能只有十幾年甚至幾年。

單心室病人建議每3~6個月複查一次。

單心室病人在嬰兒時期儘量母乳餵養，幼兒時期應注意膳食多樣化、少食多餐、定時定量，避免不規律進食、暴飲暴食。

• 提倡低鹽飲食，可降低舒張壓，減輕心臟負擔。
• 烹調方法儘量改用蒸、煮、涼拌，少煎、炒，避免油炸食品。
• 提倡高蛋白飲食。

• 在氣候變化或者是感冒流行的時候避免外出活動。
• 不要做過量的運動，保持睡眠充足。

可使用電子血壓計在家進行心率和血壓監測，並每天進行記錄。

在測心率前先靜坐10分鐘，避免緊張和情緒激動。

單心室屬於先天性心臟病，預防主要是在孕期避免接觸危險因素，定時產檢，優生優育。孕婦應定期進行檢查，發現異常及時配合醫生進行治療。

孕中期通過心臟都卜勒超音波可篩檢胎兒是否有單心室。

• 孕期合理膳食，營養均衡，三餐規律，充足睡眠。
• 孕期避免接觸X光輻射、避免自行服用藥物等，對胎兒單心室的發生有一定的預防作用。