環形胰臟
概述
環形胰臟是胰臟胚胎期發育障礙所導致的一種先天性解剖異常，表現為胰臟組織呈現環狀或者帶狀包繞十二指腸降段，是先天性十二指腸阻塞的原因之一。大部分環形胰臟的病人在新生兒時期就出現症狀，也有一部分人在成年期發病，有一部分環形胰臟終身無症狀 其臨床症狀特點與十二指腸受壓的位置和程度有關。環形胰臟主要表現為十二指腸第二部的梗阻，必須手術治療。
- 就診科別：
- 一般外科、小兒外科
- 英文名稱：
- Annular pancreas
- 是否常見：
- 否
- 是否遺傳：
- 否
- 併發疾病：
- 十二指腸阻塞、胰臟炎、消化性潰瘍
- 治療周期：
- 短期治療
- 臨床症狀：
- 嘔吐、上腹部疼痛、腹脹、黃疸
- 好發人群：
- 男嬰
- 鑑別診斷：
- 先天性十二指腸閉鎖、先天性幽門肥厚症、胰頭或者范特壺腹部腫瘤
- 常用檢查：
- 腹部X線、內鏡逆行胰膽管造影
病因
環形胰臟發病的主要原因為胚胎發育過程當中胰臟發育異常和十二指腸道轉位異常引起的，導致部分或全部胰臟包繞十二指腸，形成環形胰臟。本病好發於男嬰，無明顯誘發因素。
在胚胎的發育過程中，胰臟是由十二指腸背側和腹側的兩個始基隨著十二指腸向左、向後旋轉融合而成。當十二指腸旋轉時，胰臟的尖端固定，因而被牽拉包繞十二指腸右側面，即形成環形胰臟。
環形胰臟比較罕見，根據統計，每10000～40000個新生兒中有一例，約70%發生於男性。大多數在新生兒期就發病，部分病人人在成年期發病，也有少部分病人終身無症狀。
男嬰：環形胰臟比較罕見，每10000～40000個新生兒中才有一例，其中70%為男性嬰兒。
症狀
環形胰臟最主要的臨床表現是嘔吐，還可表現為上腹部疼痛、反酸以及腹脹，部分膽道下端受壓的病人可出現黃疸的症狀。本病可合併發生十二指腸阻塞、胰臟炎、消化性潰瘍。
嘔吐
大量嘔吐後表現為脫水和代謝性鹼中毒。
疼痛、腹脹
主要表現為上腹部疼痛，同時可出現腹脹以及反酸。
少數病人因為膽道下端受壓，而出現黃疸。
十二指腸阻塞
環形胰臟部分或完全包繞十二指腸，造成十二指腸阻塞。
胰臟炎
當十二指腸阻塞較嚴重時，胰液和膽汁排出不通暢或者逆流入胰臟，淤積在胰臟中，引起胰臟炎。
消化性潰瘍
主要表現為上腹部疼痛，反酸以及腹脹。
看醫
新生兒出現頻繁嘔吐或嚴重到脫水和代謝性鹼中毒，成人出現消化道潰瘍合併黃疸時需要及時到外科就診，通過腹部X線、內鏡逆行胰膽管造影確診。環形胰臟需要與先天性十二指腸閉鎖、先天性幽門肥厚症、胰頭或者范特壺腹部腫瘤進行鑑別。
- 新生兒出生1~2天內，出現頻繁嘔吐，需要及時就醫。
- 新生兒因大量嘔吐表現為嚴重脫水和代謝性鹼中毒，需要立即撥打119。
- 成人出現消化道潰瘍症狀、伴隨黃疸，需要及時就醫。
- 新生兒優先考慮去小兒外科就診。
- 成年人考慮去一般外科就診。
- 因為什麼來就診的？
- 孩子出生幾天了？或者你今年多大了？
- 目前都有什麼症狀？（如頻繁嘔吐、上腹部疼痛、反酸、黃疸等）
- 症狀持續多長時間了？
- 之前做過哪些檢查？
- 產檢的時候是否發現胚胎有異常？
- 家族中有沒有類似的病例？
腹部X線
X線檢查腹部立位平片，可以見到雙炮征，即十二指腸和胃各有一液平面。腹部其他地方很少，或者沒有氣體存在。
內鏡逆行性胰膽管造影
內鏡逆行性與膽管造影提示主胰管胰頭部分環繞十二指腸呈現環形，也可以幫助明確梗阻的部位和程度。
- 根據典型的臨床症狀—有十二指腸指腸阻塞的表現，或者有消化道潰瘍、胰臟炎的臨床表現。
- 根據典型的影像學表現—腹部立位X線平片顯示典型的「雙泡征」，內鏡逆行性胰膽管造影提示主胰管胰頭部分環繞十二指腸呈現環形。
先天性十二指腸閉鎖
先天性十二指腸閉鎖也發生於新生兒中，主要臨床表現為出生後頻繁嘔吐、嘔吐物中可含膽汁。可以通過手術時發現十二指腸降段並沒有胰臟組織環繞，即可鑑別診斷。
先天性幽門肥厚症
主要臨床表現為出生後數周出現反覆嘔吐，嘔吐物中不含膽汁。胃腸鋇餐造影時可見胃擴張，幽門管變細變長，胃排空延長。可以根據胃腸鋇劑造影與環形胰臟相鑑別。
胰頭或者范特壺腹部腫瘤
環形胰臟伴有黃疸的病人，尤其是老年病人，應該與胰頭或十二指腸乳頭腫瘤相鑑別。十二指腸乳頭腫瘤胃腸造影，可見典型的雙邊征或者倒「3」字征。
治療
環形胰臟如無症狀可不進行治療，如合併有十二指腸第二部分的梗阻，則需要進行十二指腸阻塞部位的近側與空腸作Roux-en-Y吻合或者側吻合手術治療，本病可通過短期治療改善。
本病無需藥物治療。
環形胰臟主要表現為十二指腸第二部分的梗阻，必須手術治療。手術方法可採用十二指腸阻塞部位的近側與空腸作Roux-en-Y吻合或者側吻合。吻合口應該在十二指腸膨脹部位的最低點。不宜採用切除或分離環狀胰臟的方法，因為部分胰臟組織已經直接侵入十二指腸壁，難以分離，且有造成胰漏的風險。
預後
環形胰臟經過手術後一般預後良好，可以恢復消化道正常生理功能，一般不會影響自然壽命。病人可根據預後情況遵醫囑定期行腹部X線平片複診。
環形胰臟可通過手術治療達到治癒的效果。
本病一般不會影響自然壽命。
謹遵醫囑，手術後按時複診，複診的主要項目為腹部X線平片。
飲食
環形胰臟病人手術後應該進食易消化的食物，營養全面，膳食均衡，清淡飲食，避免辛辣刺激性食物以及過冷過熱的食物。
- 環形胰臟病人手術後1~2天內，儘量腸外營養，可以經口腔進食時，提倡進食流質或者半流質易消化的食物。
- 營養全面，膳食均衡，補充足夠的熱量。
- 提倡清淡飲食，避免辛辣刺激性食物以及過冷或者過熱的食物。
照護
環形胰臟病人手術後要密切觀察病人體徵，以及是否出現胰瘺，同時也要注意充分休息。需要特別注意的是，本病病人術後可發生胃癱，需要放置胃管，部分病人時間可長達月余，因此要有事先準備，避免過度緊張。
術後病人應該充分休息，避免劇烈運動，放鬆心情，避免過度緊張。
病人手術後有可能發生胃癱，多發生在飲食由禁食改為流質或者半流質食物時，一般是要放置胃管1～2週，時間長者可達月余，病人要做好充分的思想準備，不要過分緊張，家人也應該安慰病人的情緒，避免病人憂鬱。
預防
環形胰臟為先天性疾病，無特殊的篩檢、預防措施。