隱性脊柱裂

隱性脊柱裂是指由於先天性的椎管閉合不全，在脊柱的背或腹側形成裂口，可伴或不伴有脊膜、神經成分突出的畸形，多發於第1和第2骶椎與第5腰椎處。其發生原因主要是胚胎期成軟骨中心或成骨中心發育障礙，以致雙側椎弓在後部不相融合而形成寬窄不一的裂隙。脊柱裂分為隱性脊柱裂和顯性脊柱裂，單純骨性裂隙者稱為隱性脊柱裂，最為多見。

隱性脊柱裂可以分為六個類型：

• 脊髓脂肪瘤。
• 脊髓縱裂。
• 終絲增粗症候群。
• 背部皮下竇道。
• 硬脊膜內脂肪瘤。
• 骶前脊膜膨出及脊柱旁脊膜膨出。

隱性脊柱裂多是由於胚胎發育障礙，椎管閉合不全形成，還可能是受累節段的神經與脊神損傷所致。

• 隱性脊柱裂屬於一種先天性的發育異常，主要是先天性神經管發育畸形所致。
• 如母親妊娠期體重過重，有吸菸或被動吸菸史，或者妊娠期服用抗癲癇藥物，飲用加氯處理的水等，均可增加新生兒患有隱性脊柱裂的患病率。

孕婦孕期受到放射線、毒物等因素影響，可能誘發胎兒發生本病。

脊柱裂可分為顯性與隱性兩類，其中隱性較為常見，占總人口的1%～2%，顯性發病相對較少。

有脊柱裂家族病史的人群。

隱性脊柱裂的病人大多無臨床症狀，偶在體檢時才發現。隱性脊柱裂有三種臨床表現方式，第一類是外表正常，也沒有任何神經症狀的單純隱性脊柱裂。第二類和第三類均屬於複雜隱性脊柱裂，即除了單純脊柱裂外還伴有其他先天性脊柱脊髓異常。

局部皮膚表現

最常累及為第5腰椎和第1骶椎病變區域皮膚大多正常，少數顯示色素沉澱、微血管擴張、皮膚凹陷、局部多毛等較輕微的皮膚異常。嚴重的可見到腰骶部皮膚隆起或腫塊，局部凹陷或皮膚呈疤痕樣改變，可能伴有分泌物或感染、多毛等，嬰幼兒可根據上述情況進行初期診斷。

下肢感覺運動功能障礙

包括下肢和會陰部的深淺感覺障礙，下肢常發涼、發麻，足底與臀部產生營養不良性潰瘍，嚴重者燙傷或割傷時仍不知道疼痛；下肢運動功能障礙，尤其是足和踝的力量弱，如足下垂、足部和踝部的畸形，如高弓足、外翻足、馬蹄內翻足等。嚴重時雙下肢無力，肌肉張力減弱或增加，腱反射消失，肌肉萎縮、變形，嬰幼兒可根據其下肢運動控制能力明顯落後於同齡小兒，或出現異常步態、下肢畸形來做出判斷。

大小便功能障礙

表現為大便困難、秘結，嚴重的肛門括約肌鬆弛、無力，大便失禁，肛門反射減弱或消失。小便異常為脊柱裂的各種病理變化導致神經源性膀胱所致，表現為排尿困難、急尿、頻尿、學齡時仍然經常遺尿、尿失禁、尿滯留等，嚴重者末期引起輸尿管腎盂積水，最後導致腎衰竭。

腰骶部、會陰部、臀部及下肢的疼痛等，隱性脊柱裂常伴有慢性腰痛，且多在成年後。

脊柱側凸

隱性脊柱裂的病人因為腰骶部、臀部、下肢疼痛，通常為了緩解疼痛，會採用被迫體位，久而久之一側肌肉痙攣，會導致脊柱力線改變，引起脊柱側凸。

脊髓縱裂

隱性脊柱裂可造成椎管和脊髓發育畸形，病人在胚胎時期神經管閉合障礙，導致脊髓分裂為兩半，併發脊髓縱裂。

隱性脊柱裂多無症狀，一般無需特殊治療。有的病人屬於複雜性的隱性脊柱裂，出現神經等症狀時，應該及時診治。

• 發現有隱性脊柱裂的病人，定期體檢非常有必要，一旦有症狀，應該進一步診治。
• 發現病變區域皮膚異常、下肢運動功能障礙、腰痛等症狀，懷疑是隱性脊柱裂，應及時就醫。
• 已經確診隱性脊柱裂的病人，若見髖關節脫位等，應立即就醫。

• 大多病人優先考慮去骨科就診。
• 若病人出現嚴重神經症狀，可以去神經內科就診。

• 因為什麼來就診？
• 近期是否有外傷史？
• 是否有以下症狀？(如大便困難、大便失禁、尿滯留等症狀)
• 既往有無其他的病史？

X線檢查

對確診有重要意義，平片顯示多見於下腰椎及上骶椎的單節段、多節段左右椎板不聯合，範圍可呈狹窄的裂隙狀或較寬闊的骨缺損區，可見游離棘突及椎弓根距離輕度增寬，有時兩側椎板未完全分離，有部分相連而形成凹槽，必要時可行脊髓造影，以了解椎管內有無梗阻、充盈、缺損和畸形等。

CT檢查

CT平掃可清晰顯示椎骨缺損，CT脊髓造影可以判斷隆起的腫塊內有無膨出的椎管內容物，CT掃描三維重建，可以直觀完整地顯示普通二維平片所不能提供的三維影像結構，為手術提供理想的影像學參考。

磁振造影

是脊柱裂和脊髓牽扯症候群的首選檢查方法，可見脊膜脊髓膨出、圓錐低位及合併其他椎管內先天性異常，是磁振造影對隱性脊柱裂檢查的三大優勢。通過磁振造影的檢查，臨床可區分出囊性脊柱裂、複雜性隱性脊柱裂和單純性隱性脊柱裂。

• 脊柱裂的症狀，如色素沉澱、微血管擴張、皮膚凹陷、局部多毛等。
• 下肢感覺運動功能障礙以及腰痛等。
• 結合影像學檢查可以明確診斷。

椎間盤突出症

病人主要表現為腰痛，尤其是下肢放射性疼痛、麻木等，影像學檢查可見椎間盤突出的形態及周圍組織關係，以此可進行鑑別。

腰肌勞損

本病大多數病人因腰部肌肉、軟組織損傷等導致疼痛，但不伴有器質性改變，隱性脊柱裂通過影像學檢查多可發現明顯的椎骨缺損，以此可進行鑑別。

單純脊柱裂無症狀或者是僅有一些腰痛，通常無需特殊治療，以鍛煉腰背部肌肉力量為主。如症狀嚴重，可以考慮手術治療。

單純性脊柱裂占絕大多數，通常臨床無症狀，或僅有輕微腰痛，不需要特殊治療。重點放在腰背肌鍛煉，以加強肌力，藉以代償先天缺損的不足。

• 可應用葉酸、肌醇等進行預防治療。
• 對於疼痛嚴重的病人，給予鎮痛藥物治療。
• 可以使用營養神經的藥物進行治療。

複雜隱性脊柱裂如出現神經症狀、體徵，且隨著年齡增長而進行性加重者，經詳細神經學檢查及影像學檢查確診後，可行脊髓牽扯症候群松解、腫塊切除以及神經減壓術。

單純的隱性脊柱裂一般預後良好，初期認識此病和初期治療是治癒該病的關鍵。脊柱裂合併脊髓牽扯症候群的患兒，年齡較小時一般沒有症狀，但是隨著身體的發育，栓系的脊髓受到牽拉，從而出現相應的症狀。研究表明，一旦出現運動功能的障礙，如肢體的無力和麻木等，只有約45%的病人恢復正常；一旦發生尿失禁，只有12%的病人恢復正常。因此，一旦發現脊髓牽扯症候群，無論有無症狀都要手術治療。

隱性脊柱裂通常不能完全治癒。

隱性脊柱裂一般不會影響病人自然壽命。

非手術治療病人應病情穩定後第二週以及一各月、三各月後複診，手術治療病人應每周複診一次，如有病情變化，及時複診。

隱形脊柱裂病人需加強飲食，以合理、均衡地分配各種營養物質為主。不要吃辛辣、油膩食物，避免發生便秘。

• 忌辛辣、油膩食物，避免出現便秘，便秘病人腹內壓增加，可能會造成腰痛加重。不宜吃生薑、大蒜、辣椒等。
• 宜多吃富含維他命、蛋白質的食物，以促進軟組織的恢復，宜多食水果和新鮮蔬菜。

隱性脊柱裂非手術治療病人，應該要指導腰背部功能鍛煉，對於手術治療病人，要注意術後護理。

復健鍛煉

指導病人腰背部功能鍛煉，循序漸進的鍛煉腰背部肌力，維持腰椎穩定性。

術後護理

• 對於術後的病人，需要積極的護理。
• 要注意觀察病人的心率、呼吸及皮膚的顏色等體徵是否有異常。
• 對於使用呼吸機的病人，要注意觀察其呼吸與呼吸機是否同步。要注意觀察病人的咳嗽與排痰情況，及時與醫護人員溝通，以免患兒出現肺部感染。
• 要加強病人的皮膚保養，注意保持床單的乾淨、整潔。
• 遵醫囑對病人進行適時翻身，但動作應輕柔，避免拖拉及病人軀體過度扭曲等，床單應無褶皺，對骨突出的部位每次翻身後給予按摩。
• 要注意觀察病人術後是否出現面色蒼白、嘔吐、煩躁、哭鬧，甚至抽搐，發現異常情況及時報告相關醫護人員，積極配合對症治療。

隱性脊柱裂病人，特別是術後病人，復健鍛煉要嚴格遵醫囑，循序漸進，不可進行劇烈運動。

隱性脊柱裂是一種先天畸形，可能會造成病人終身畸形，應該做到優生優育。如果已確診的病人，要注意及早診治，觀察病情變化。

• 有脊柱裂家族史的孕婦，生出患病嬰兒的概率比一般人群要高。即使沒有家族史，如果準媽媽在懷孕初期(通常為妊娠3個月內)缺乏葉酸及其他多種維他命，缺乏鋅及其他微量營養素，出現嚴重妊娠反應，有病毒感染，服用某些藥物、酗酒，或經放射線照射及接觸某些化學物質等，也容易生出脊柱裂患兒。所以準媽媽在懷孕初期一定要照顧好自己，注意保養，戒除不良習慣，做好預防工作。
• 如發現有隱性脊柱裂，特別是複雜性脊柱裂病人，應該儘早診治，避免出現終身癱瘓。