膽管癌

膽管癌是發生在肝外膽管，即左右肝管至膽總管下段的惡性腫瘤。本病病因仍不明確，多發生於50~70歲，男性略多於女性，本病可能與肝膽管結石、原發性硬化性膽管炎有關，膽管癌病人大多數會出現黃疸，通常為無痛性、進行性加重的黃疸，二便異常，大便灰白呈白陶土樣，尿液顏色加深如濃茶樣，膽管中下段癌可出現膽囊腫大。

根據部位可分為：

• 高位膽管癌：指的是膽管癌發生於膽囊管開口水平以上至左右肝管之外。
• 中段膽管癌：指發生於膽總管十二指腸上段、十二指腸後段的肝外膽管癌。
• 下段膽管癌：指發生於膽總管胰臟段、十二指腸壁內段的膽管癌。

根據性質分為近段膽管癌，其可以分為四個類型：

• Ⅰ型：癌腫位於左、右肝管匯合處以下的肝總管，左、右肝管相通。
• Ⅱ型：癌腫已向上侵犯左、右肝管分叉處，致使左、右肝管不相通。
• Ⅲ型：Ⅲa型癌腫位於肝總管及右肝管；Ⅲb型癌腫位於肝總管及左肝管。
• Ⅳ型：癌腫已侵犯肝總管，左、右肝管，並達更高部位。

遠端膽管癌

遠端膽管癌為原發於膽總管下端及膽管壺腹部的腫瘤。此外，來自於十二指腸黏膜的壺腹癌、壺腹周圍癌、胰頭癌等，雖來源不一，但引起的症狀、體徵都有相似之處，其治療措施也基本—致。

膽管癌的病因仍不明，可能與肝膽管結石有關。另外，原發性硬化性膽管炎、先天性膽管擴張症、潰瘍性結腸炎等肝膽疾病都可能與本病有關，吸菸、飲酒為其主要誘因。

膽管結石

約1/3的膽管癌病人合併膽管結石，反之，膽管結石的病人5%~10%會發生膽管癌。

華支睪吸蟲

可導致膽汁淤滯、膽管感染、膽管周圍纖維化和膽管上皮增生，成為誘發膽管癌的原因之一。

先天性膽管囊狀擴張症

先天性膽管囊狀擴張症癌變率在6%~38.5%，是正常人群的5~35倍，且隨患兒年齡增長而增加。癌變的原因包括結石、化學刺激、囊腫壁受慢性炎症長期刺激及解剖異常等。

原發性硬化性膽管炎

因原發性硬化性膽管炎死亡或行肝移植術的病例，分別有40%和9%~36%被證實存在膽管癌。

致癌物質

石棉等化學藥品、亞硝酸胺、放射性核素、異煙腓等藥物，均可能是導致膽管癌的病因。

其他

大腸癌根治術後、潰瘍性結腸炎，傷寒攜帶者等均與膽管癌的發生有關。

膽管癌的誘發因素可能為吸菸、酗酒、糖尿病、HIV感染。

• 膽管癌多發生於50~70歲，男性略多於女性，隨著診斷水平的提高，本病已常見。
• 膽管癌具有明顯的地域性，中國、韓國、泰國發病率較高，歐美發病率低。
• 膽管癌在中國的發病率約1%。

膽結石的病人

結石會造成膽汁的淤積，長期的膽汁淤積有可能會造成膽管癌。

50~70歲的男性

由於該人群年級較大，肝膽功能不好等情況，容易造成膽管癌。

吸菸、酗酒者

長期的吸菸、喝酒，有可能造成病人出現肝硬化的現象，最終出現膽管癌。

膽管癌病人的典型症狀是黃疸，通常為無痛性進行性加重的黃疸，可伴有厭食、乏力、貧血，半數病人伴有皮膚搔癢和體重減輕，可能會併發吻合口瘺、膽道感染、膽源性肝膿瘍等疾病。

阻塞性黃疸

見於90%~98%的病人，呈進行性加深的黃疸，可伴皮膚搔癢、尿色深染、陶土樣糞便，部分病人可以觸及增大的肝。

腹痛

僅45%的病人出現上腹痛，可伴有腹部腫塊和發熱。

膽管感染

膽管感染見於36%的病人，可出現典型的腹痛、寒戰、高熱和黃疸的膽管炎的表現。

膽囊增大

中下段膽管癌病人可觸及增大膽囊。

其他

病人可出現體重下降、乏力、厭食、貧血等表現。

病人可能還會出現皮膚搔癢和體重減輕等症狀，較為嚴重者同時還會出現肝性腦病變的情況，如昏迷、嗜睡、休克等表現。

肝功能衰竭

如果膽道梗阻長時間得不到解決，會因為膽汁淤積引起肝硬化、肝功能衰竭及腎功能衰竭。

膽道感染

長期的膽汁淤積病人極易併發膽道感染，會出現發熱、腹痛等一系列感染症狀，及時應用抗生素效果尚可。

膽源性肝膿瘍

當細菌沿著膽道出現上行感染時，容易出現肝大、發熱等症狀，超音波下可見肝臟有膿腫形成，此時提示病人出現了肝膿瘍的併發症。

膽管癌早發現、早診斷、早治療對於控制疾病發展極其重要，尤其對於高危人群，要注意觀察身體變化。對於有疑似膽管癌臨床表現的病人更應該及時就診，以明確診斷。尤其是中老人，出現黃疸、大小便顏色異常時及時就醫，必要時行肝功能檢查、超音波以及腫瘤標記物等檢查，以便明確病情，注意與膽總管結石、膽管良性腫瘤鑑別。

• 中老人出現右上腹痛甚至絞痛等症狀，應當及時就醫。
• 當出現黃疸、二便顏色異常時應當及時就醫，進行檢查。
• 當病人出現肝性腦病變的症狀，例如昏迷、休克等症狀時應立即就醫。

病人優先考慮去肝膽外科就診。

• 什麼時候開始皮膚發黃的？
• 目前都有什麼症狀？(如黃疸、二便異常等)
• 期間是否出現過發熱的現象？體溫最高多少度？
• 既往是否有膽管結石等情況？
• 既往是否有過肝吸蟲等感染的病史？

肝功能檢查

血總膽紅素、直接膽紅素、鹼性磷酸酶和γ-穀氨醯轉移酶可顯著升高。

腫瘤標記物檢查

檢查結果顯示部分病人腫瘤標記物CA19-9、CEA升高。

實驗室檢查

直接膽紅質、間接膽紅質的含量、尿三膽的檢查可明確黃疸的性質。血清鹼性磷酸酶增高也有助於阻塞性黃疸的診斷。

超音波

凡是黃疸的病人應首先超音波檢查，不但可以判別內科性黃疽(肝內外膽管不擴張)或外科性黃疸(肝內或肝外膽管擴張)，而且可以證實梗阻的部位，膽管擴張的程度，有時能確定梗阻的性質，癌瘤的部位常為不伴聲影的強回聲光團。

經皮肝穿膽管造影(PTC)

能清晰而完整地顯示肝內膽管擴張的程度，且能顯示癌灶的部位，根據癌腫侵犯膽管所致的不規則狹窄變化，可測出癌灶的範圍，一般PTC對診斷上段膽管癌優越於ERCP。

逆行膽胰管造影(ERCP)

經十二指大腸鏡檢查，可直接觀察到膽總管下段乳頭部位的癌灶，並可鉗取切片檢查。插管逆行造影可顯示膽管的狹窄和充盈缺損，明確癌灶的梗阻部位，其缺點是不能顯示與觀察梗阻以上的膽管情況，適應於下段膽管癌的檢查。

電子計算機斷層掃描(CT)

能顯示癌灶部位的大小及肝內膽管擴張的程度，其缺點是斷層影像無膽系全貌、檢查費昂貴，對膽管癌的臨床診斷實用價值不高。

剖腹檢查

如經上述方法仍不能確診，部分病人則需要剖腹探查。

• 出現膽管癌病人的典型症狀黃疸，通常為無痛性進行性加重的黃疸，可伴有厭食、乏力、貧血，半數病人伴有皮膚搔癢和體重減輕、二便異常、膽囊腫大。
• 肝功能示血總膽紅素、直接膽紅素、鹼性磷酸酶和γ-穀氨醯轉移酶顯著升高，超音波可見肝內膽管擴張或見膽管腫物。

總管結石

膽總管結石通常有發作性腹痛史，最典型的表現為上腹絞痛和背痛，還可有寒戰、高熱和黃疸三種典型症狀。腹痛多局限於劍突下和右上腹部，呈持續性劇痛，伴噁心、嘔吐，寒戰、高熱可見於膽結石阻塞合併感染時，黃疸常為間歇性，有明顯的症狀緩解期。

黃疽性肝炎

初時也表現為黃疽，但黃疽的性質為肝細胞性,伴有明顯的肝功能損害，丙胺酸轉胺酶顯著增高，膽囊不腫大。而肝區疼痛.乏力、厭油、食欲不振的症狀較為突出，超音波檢查肝內外膽管不擴張，有助於鑑別診斷。

胰頭癌

與下段膽管癌極為相似，臨床上有時難以鑑別，超音波或CT檢查胰頭癌有明顯的胰頭增大，而下段膽管癌胰頭不大。

膽管癌的治療原則是及早手術處理，膽管癌的病人需要長期持續性治療，評估後必要時行膽管癌根治術。對於不能切除的末期病例，應施行姑息或介入減黃治療，控制膽道感染，延長生命。同時需要注意營養支持並避免凝血功能障礙，部分病人可接受放射治療或化療。

• 補充維他命K、凝血因子等，增強凝血功能。
• 營養支持，必要時給予一定的腸內營養，維持病人基本生存所需，避免高脂肪攝入。

Cisplatin

對於不能手術切除的病人，使用 Cisplatin 等化療藥物延緩病情進展，甚至有可能使腫瘤降期而增加手術治療機會。膽管癌較其他胃腸道腫瘤(如結腸癌)化療敏感性差，原因尚不清楚，可能與膽管癌的耐藥性、腫瘤內藥物濃度低等因素有關，目前對膽管癌的化療仍無確實有效的方案。

根治性手術

• 膽管下段癌：如癌腫範圍局限，病人全身情況好時，可施行胰、十二指腸切除術。
• 中段膽管癌：有根治可能且全身情況好時，仍可行胰、十二指腸切除術及膽總管或肝總管一空腸吻合術；如果病變範圍不大，全身情況不良者，可施行膽總管局部切除-對端吻合術。
• 上段膽管癌：如病情許可能夠切除，可在切除後作ROUX-Y型左右肝管-空腸吻合重建膽腸引流通道。

姑息性手術

凡經手術探查，癌腫已不能根洽手術切除時，可採用各種旁路轉流或置管引流，減壓引流可解除膽道梗阻，防止膽道感染，延長病人生命。

• 膽腸吻合術：梗阻以上擴張的膽管與空腸吻合，不僅能解除梗阻減輕黃疸，而且膽汁流入空腸內有利於食物的消化，對癌症病人帶來較好的生活質量。
• T管引流：高位肝膽管切開後，因病情或技術因素而不能作膽腸吻合時，可在肝膽管內置T管外引流。此法操作簡單、損傷小，可迅速解除膽道梗阻。術後大量的膽汁喪失，可發生水電解質平衡失調、腸道菌群失調和消化不良等併發症。因此有人同時作胃或空腸造瘺，在術後七天將胃或空腸造瘺管與T管在體外連接，使膽汁轉流入腸道，稱為非膽腸吻合式體外內引流，可消除上述併發症。其缺點是病人生存期將長期帶管，給日常生活帶來不變。
• U型引流：經肝外膽管置U型管於肝內膽管再自肝面引出作體外引流，也可在體外將U型管兩端聯接，膽汁經U型管轉入腸道，作為通暢的內引流，若有梗阻時，可以換管。這樣就不必隨身攜帶引流袋，提高了病人生活質量。
• 經皮肝穿膽管引流(PTBD)：在X線監視下或在超音波引導下穿刺肝內膽管，將有側孔的導管插入主肝管引流，若導絲能通過癌性梗阻的肝總管而達到肝總管下段，則可成為內引流和外引流雙重功能。

放射治療可作為膽管癌的治療手段之一，也可作為手術的輔助治療，其主要方法有傳統的外照射療法、術中照射療法、內照射療法和放射免疫療法四種。放射治療的目的是使腫瘤縮小，有助於膽管再通而緩解黃疸；減輕腫瘤壓迫，緩解病人的疼痛程度；減慢腫瘤生長速度，或使腫瘤縮小，維持膽管內支撐導管的通暢。通過以上治療，可延長病人的生存期。

介入治療

膽管內支架植入術可以緩解病人黃疸等症狀。

舒缓治疗

對於無法手術根治的病人，行姑息手術緩解病人不適，提高病人生存質量。減黃手術主要為膽腸吻合術，通常也可以獲得較好的改善生活質量的效果。

膽管癌病人預後較差，死亡率較高，少部分病人遵照醫囑可得到臨床治癒。及時治療後應當間隔1個月及時複診，必要時調整治療方案，延長病人生命。

膽管癌病人預後較差，死亡率較高，多數病人不可以治癒，少部分初期膽管癌病人可以臨床治癒。

膽管癌病人中位生存期約為9~12個月，未經治療的膽管癌病人出現臨床症狀後平均存活時間約3~4個月。

膽管癌病人需及時複診，對於已經進行手術的、伴有CA19-9升高的病人，可複查檢測CA19-9水平，每2~3個月做一次影像學評估，持續至2年。根治性切除後根據病理採取輔助化療等，2年內定期複查。

膽管癌病人應當飲食清淡，合理營養物質分配，合理餐次分配，忌吃油膩、生冷的食物，宜吃清淡、易消化的食物以及新鮮水果、蔬菜。

• 不吃油膩、生冷的食物，油炸、燒烤等食物禁止食用。
• 多吃清淡、易消化的食物，豆製品、稀飯等是很好的選擇。
• 多吃新鮮水果、蔬菜，如蘋果、梨、白菜、油菜可以經常食用。

病人要注意手術切口部位的衛生，不要過分緊張，以免加重病情，注意休息，及時進行複查，監測病情變化，了解病人的疾病是否有所進展，對疾病的治療要有信心。

• 患有此類疾病的病人需要在生活中特別的注意，一定要保持良好的心情。
• 出現皮膚搔癢等症狀時注意避免搔抓，避免出現傷口造成感染。

超音波監測

隨著病人病情的發展及手術治療，監測其超音波結果，以便了解疾病是否進展。

膽道引流管應注意及時消毒、換藥，並注意引流袋的護理。

膽管癌的病因仍不明，故無確切而有效的初期篩檢方法，但合理膳食、適當運動、定期體檢，及早發現肝膽疾病並積極治療，能在一定程度上預防膽管癌。

• 應堅持適當的戶外活動或參加體育運動，以增強體質，增強抵禦疾病的能力。
• 出現膽結石等疾病應當及時處理。
• 戒菸限酒，多飲水。
• 防治肝病，出現肝臟不適應及時就診。
• 多食用優質蛋白，新鮮的水果、蔬菜應當多食用。