骨纖維肉瘤

骨纖維肉瘤是起源於非成骨性間葉組織，即成纖維細胞的惡性骨腫瘤。骨纖維肉瘤發病率低，發病緩慢，男性比女性更易發病。本病在惡性骨腫瘤中並不常見，常發生於四肢長骨，最常見的主訴是疼痛和局部的腫脹，可通過手術治療，放化療均不敏感。該疾病無法完全治癒，可能會發生轉移。

• 根據發病起源分為中心型和周圍型，中心型來自骨內膜，周圍型來自骨外膜，二者均屬於原發。
• 根據病因起源分為原發性和繼發性，少數病例由骨纖維異常增殖症、畸形性骨炎等惡性變而來稱為繼發性。
• 根據臨床表現可分為單髮型與多髮型，少部分病人臨床表現為多發，被分類為多髮型。

骨纖維肉瘤病因尚不明確，相關因素可大致分為機體因素和環境因素兩大類。機體因素大致為胚胎殘存組織異常刺激和發育異常，環境因素為化學物質和物理輻射等危險因素的刺激。

機體因素

素質學說

認為是殘存的胚胎組織經某些刺激而瘤化，如胚胎軟骨組織殘留發生的軟骨腫瘤等。

發育異常

局部性發育異常，如骨軟骨瘤可能是骨骺軟骨碎片分離扭轉90度，沿骨縱軸橫向生長而形成，廣泛性發育異常如多發性軟骨瘤等。

環境因素

化學物質刺激

例如動物試驗已發現甲基膽蒽可誘發肉瘤，以及碳氫類、芳香染料和氮染料等可誘發纖維肉瘤。

物理因素

無論是體內或體外的電離輻射，皆可導致腫瘤發生。

骨纖維肉瘤好發年齡為20～60歲，男性發病多於女性，中國男女比列為1.8:1，其發病率低，占骨原發惡性腫瘤的6.5%，占原發性骨腫瘤的3.83%。

長期接觸輻射或化學污染等刺激因素的中青年

長期接觸此類刺激因素的中青年可出現免疫異常及細胞增殖異常，誘發本病。

長期局部接受反覆外傷刺激者

研究表明，局部長期經受輕微外傷刺激者，如長時間同一位置反覆磕碰等可誘發本病。

骨纖維肉瘤病人最常見的主訴是疼痛和局部的腫脹，在周圍型(骨膜)纖維肉瘤或高度惡性的腫瘤可以有可觸及的腫塊，病理性骨折是常見的併發症，也常是一些病例的首發症狀。

本病的主要表現為局部疼痛和腫脹，呈進行性加重。出現深在單發局限性硬固結節，表面緊張、光亮發紅、不易破潰，通常表麵皮膚正常，可以移動，但侵犯鄰近組織時則固定不能移動，可浸潤至皮下脂肪、肌肉、筋膜等，腫塊有輕度壓痛及波動感，常發生於四肢長骨。

關節活動受限

部分病人所患腫瘤累及關節面，引起關節活動受限。

病理性骨折

因本病可累及骨質、破壞骨質，故可出現輕微外力下的局部骨折。

肺轉移癌

本病最常見的轉移是經血道轉移到肺，形成肺轉移癌。

本病無特徵性症狀，起病常為局部的脹痛，病人常忽略，直到出現明顯腫塊才到骨外科就診。 部分病人在出現輕微外力引發骨折才來就診，此時骨質破壞嚴重，預後較差。早發現、早診斷、早治療對惡性腫瘤病人改善預後極為重要。

• 發現骨端腫塊及局部疼痛者應及時就醫。
• 出現無外力或輕微外力即可引發骨折的情況應立即就醫。
• 當出現關節活動受限，不能正常活動或活動不順暢應立即就醫。

大多數骨纖維肉瘤病人優先考慮去骨科就診。

• 有什麼症狀？(如骨端有腫塊、關節活動不暢)
• 既往有無外傷史？還有何病史？
• 有無家族史？
• 有無食物藥物過敏史？
• 症狀持續多久？

組織病理檢查

本病診斷的金標準，觀察結果是否為成骨纖維結締組織腫瘤。

X線表現

根據X線表現可以區分出髓腔型、骨膜型、多髮型、繼髮型四種疾病類型。

CT表現

通過CT成像來判斷腫瘤的大小、範圍、骨質破壞情況，腫瘤內部情況及作為判斷腫瘤良惡性的輔助診斷。

核磁共振表現

可根據核磁共振的表現判斷腫瘤的分化情況。

血管造影

判斷腫瘤的血供，血管造影顯示腫瘤含血管程度不同。此外，腫瘤骨內部位及破壞的方式對提示預後有意義。

根據以下幾點有助於確診骨纖維肉瘤：

好發年齡

可在11~50歲，多見於中年以後，男性多於女性。

好發部位

好發於長管狀骨的干骺端或骨端，以股骨、脛骨及肱骨最多，但扁平骨也可發生。

症狀和體徵

起病緩慢，症狀少，主要症狀為局部腫脹和輕度疼痛。

影像學檢查

可見溶骨性破壞，很少有骨硬化和骨膜反應。

病理檢查

腫瘤細胞呈梭形、圓形、橢圓形，緊密地排列成囊狀或旋渦形，屬於診斷金標準。

骨網狀細胞肉瘤

兩者有時在臨床上極為相似，不易鑑別。但骨網狀細胞肉瘤除發生於長骨外，肩胛骨等處也較常發生，且症狀較輕、病程較長，X線片表現以溶骨性破壞為主，範圍廣泛，以此可與骨纖維肉瘤鑑別。

骨巨細胞瘤

骨質破壞嚴重的骨巨細胞瘤於骨端呈膨脹性、溶骨性破壞，此時與骨纖維肉瘤極易混淆，需藉助病理切片才能鑑別。

硬纖維瘤

在組織學上纖維肉瘤可能難以與硬纖維瘤區別，但在纖維肉瘤中細胞核更多、更大、更豐滿，染色輕度過深及明顯的多形性，有絲分裂象，膠原成分較少和較不成熟。

骨肉瘤溶骨型骨肉瘤

以溶骨破壞為主，範圍較廣泛，其內無鈣化點，多數有骨膜反應，且多伴有巨大軟組織腫塊，通過X線可以與該疾病進行鑑別。

滑膜肉瘤

有時易與周圍型骨纖維肉瘤相混淆，前者骨膜反應輕微或缺如，軟組織腫塊與關節密切毗鄰可資鑑別。

骨纖維肉瘤對化療和放療不敏感，主要採用根治性切除或截肢術進行治療。手術切除是骨纖維肉瘤唯一可能治癒的手段，手術方式的選擇取決於外科分期和手術部位。

骨纖維肉瘤的治療應首選手術治療，一經檢驗證實診斷應行腫瘤廣泛切除術，手術時將腫瘤連同正常組織3~5公分邊緣並切除，切緣大小還應根據腫瘤局限程度及細胞分化程度決定。發生於四肢的腫瘤，易向近側沿神經血管束擴展，因此近、遠切端要切除充分。骨纖維肉瘤很少發生淋巴結轉移，不必常規清掃所屬區域淋巴結。對非主要骨骼病變，如腓骨和肋骨等，可行病變骨段切除。若骨破壞廣泛或局部切除後復發者，應做截肢術或關節離斷術。

骨纖維肉瘤對放射治療不敏感，放射治療僅作為舒缓治疗用於無法手術者，或作為術後輔助治療。

一般採用化學藥物治療，常用藥物為 Cisplatin 。術前化學治療沒有顯著效果，不常規使用。腫瘤位於或靠近大的神經、血管或關節，較難達到足夠深度的廣泛切除，術後可行周期性聯合化學治療。

骨纖維肉瘤疾病無法徹底治癒，病人預後與組織學分級相關，也與病人的治療效果有關。

骨纖維肉瘤雖可通過手術切除，但腫瘤細胞可損及機體其他系統，可發生轉移，無法徹底治癒。

骨纖維肉瘤病人的生存期，主要跟其分化程度有關。高分化骨纖維肉瘤5年無瘤生存率為51%，低分化骨纖維肉瘤5年無瘤生存率為22%，病人的10年生存率為21%~28%，截肢後5年生存率約30%。

術後的第1、3、6、12個月應當遵醫囑複診，建議每年行一次全身體檢。

骨纖維瘤的飲食原則為宜清淡、忌油膩，注意補充營養，保證每餐食熱量攝入足夠來促使病人機體恢復。術後病人需食流質或半流質飲食，1~2周後恢復到軟質的普食，多飲水，保持大便通暢。

• 飲食宜清淡，忌食油炸等油膩食物，低脂飲食，忌食辛辣、刺激食物，少吃紅肉，以免不利疾病恢復。
• 出院後注意給病人加強營養，適當補充維他命，家屬可給病人安排優質蛋白質飲食，搭配適量的碳水化合物，以保證有充足的熱量攝入。
• 病人需多飲水，出院後繼續選擇易消化的食物，保持大便通暢。
• 待病人恢復普食後，應多食新鮮的瓜果、蔬菜。
• 限制含糖食品以及飲品的攝入。

骨纖維瘤多通過手術來治療，故護理重點放在術後護理。術後家屬要積極給病人做心理疏導，遵醫囑輔助病人循序漸進的進行功能鍛煉。臥床期間保持床單幹淨，定時幫病人翻身，避免壓瘡出現。

僅行局部切除手術病人的護理

• 家屬幫助病人抬高患肢，促進靜脈回流，減輕腫脹。
• 術後行石膏固定的病人，家屬應密切觀察患肢末端血運、感覺及運動情況。
• 病人進行健側肢體的功能鍛煉應循序漸進，防止骨質疏鬆及廢用性肌肉萎縮。如果骨折固定可靠，關節的非負重活動應儘早進行。患肢的負重需要在術後6~8周後，進行X線檢查顯示骨癒合後進行。

需行截肢手術的病人術後護理

• 上肢截肢後1~2天可離床活動，下肢截肢後2~3天練習床上坐起。術後2週內在床上進行殘肢關節的主、被動活動，及肌肉的抗阻運動。2周後可不負重扶拐下床活動，讓病人練習站立平衡、屈膝平衡及扶椅進行單足跳。病人可使用拐杖或其他助行器具，並強化行走的技巧。初期鍛煉時家屬必須陪護以免意外損傷，術後2~3個月殘肢水腫消退後就可以穿戴假肢。
• 術後傷口癒合後殘端不可用油劑或乳膏塗擦，以免造成殘端皮膚破損、糜爛，可用溫水或中性肥皂輕輕的擦洗。

放療的護理

• 放療時病人應選擇儘量舒適的體位，儘量保持功能位，妥善處理好傷口，促進其癒合，如有感染應控制好後再行放療。
• 放療數日後即變紅，以後又呈棕色、毛髮脫落、脫屑，重者可有潰瘍和皮下組織壞死。末期可產生皮膚和皮下組織硬化、潰瘍、皮膚或軟組織惡性腫瘤，在照射中應避免刺激及摩擦，保持乾燥，防止感染，可以採用冰敷以及用乙醇擦拭，或塗敷刺激性小的消炎軟膏。

• 術後注意保持負壓引流通暢，家屬同時觀察並準確記錄引流液的顏色和量。
• 用藥如果出現過敏、發熱等不良反應應及時就醫。

截肢病人術後有截除肢體仍然存在的幻覺，並有較劇烈的殘端疼痛，對於這類病人家屬應予以心理開導，必要時尋求心理醫生給予心理治療。

• 病人術後需臥床，臥床期間應該保持床單清潔，定時幫助病人翻身，避免出現壓瘡。
• 家屬應注意幫助病人保持術後切口周圍的皮膚清潔，避免出現繼發感染，還需注意傷口有無出現滲血。
• 需要進行下肢手術只能病床上排便的病人，可在術前提前練習，排便時避免過度用力撕開傷口，如有便秘可遵醫囑使用開塞露等可使大便軟化的藥物。

本病病因不明，無確切有效的預防手段。保持良好的日常生活習慣，日常注意防護，避免外傷。