脊髓血管畸形

脊髓血管畸形是指脊髓血管先天發育異常形成的血管病變，較少見，且分型複雜，起病形式多樣。最常見的表現是蜘蛛網膜下腔出血或脊髓出血。本病可以發生在脊髓任何節段，以頸段和脊髓圓錐部最常見。

硬脊膜動靜脈瘺

畸形血管團由細小的動靜脈組成，埋於覆蓋於脊神經根近端的脊膜上。常較局限，多位於脊髓的下段。

髓內動靜脈畸形

表現為髓內包繞正常脊髓組織，血管團部位的脊髓局部擴張。

髓周動靜脈瘺

瘺口的位置在脊髓周圍的蜘蛛網膜下腔內。

混合型

多條動脈供血，病灶多，病變範圍較廣，治療效果較差。

脊髓血管畸形是先天性病變，主要病因是先天發育異常，以動脈或靜脈畸形為主要病變。盜血、出血或血栓形成、靜脈高壓或壓迫作用是引起病人臨床症狀的主要機制。

• 外傷可能會誘發脊髓血管畸形急性發作。
• 妊娠期或月經期女性易出現脊髓損害症狀加劇。
• 部分病人的症狀發作或加重與運動或體位改變相關。可在運動時或之後出現疼痛、肢體無力或麻木等不適；亦有在彎腰時，或由平臥位轉為坐或站立時誘發或加重症狀。
• 激素治療後病人症狀可能出現急性加重，具體機制目前尚不明確。
• 少數病人在咳嗽、打噴嚏、受涼或發熱後易誘發脊髓血管畸形的症狀發作。

脊髓血管畸形的發病率較低，僅占脊髓疾病的2%~4%。平均發病年齡在20歲左右，50%以上的病人發生在16歲以前。硬脊膜動靜脈瘺多發於40歲以上男性；硬脊膜下血管畸形多發於10~30歲人群。

• 好發在先天性胚胎發育異常胎兒中。
• 青年和中年人多見。

脊髓血管畸形的常見症狀有放射性痛、肌力弱、間歇性跛行、大小便失禁等。脊髓血管畸形可以出現幾類不同的臨床症狀，病人可表現為急性神經功能障礙，由於血管的急性擴張，常併發出血，還可以表現為進行性、逐步發展的神經功能障礙。

神經根性疼痛

受累神經根分布區可有放射性疼痛，體位改變可誘發疼痛，休息後可緩解，疼痛常累及兩個以上的神經根分布區。

進行性加重的神經根和脊髓功能障礙

主要表現為不同程度的運動、感覺和括約肌功能障礙。病人出現肌力減弱、間歇性跛行、感覺減退或消失、大小便失禁等。

急性出血症狀

病人表現為劇烈的神經根性疼痛、四肢癱或截癱。偶爾脊髓血管畸形破裂出血，血液可以逆流進入顱內，產生頭痛、嘔吐和意識障礙，出現類似蜘蛛網膜下腔出血症狀。

脊髓血管畸形可併發蜘蛛網膜下腔出血，出血進入蜘蛛網膜下腔和腦室，出現劇烈的頭痛、噁心、嘔吐等症狀。

脊髓血管畸形不僅會造成運動功能障礙，部分還會出現神經系統損害，嚴重者可對脊髓造成直接破壞，使脊髓功能喪失，影響日常生活，所以一旦發現症狀，應及時就醫。

• 如病人出現神經根性疼痛或脊髓壓迫症狀，如大小便失禁，以及不同程度的運動、感覺障礙等症狀，應及時就醫。
• 若病人出現血管破裂或因顱腦受壓而頭暈、頭部脹痛時應立即就醫。

病人優先考慮去神經外科就診。

• 症狀是什麼時候出現的？持續了多長時間？
• 有無肢體無力或麻木？
• 有無噁心、嘔吐？
• 發作時有無受什麼刺激？
• 做過檢查和治療嗎？

脊髓造影

脊髓造影能提供脊髓本身的非直接影像，還能顯示髓周血管的直接影像。在脊髓周圍或椎管圓錐部可見擴張或迂曲的血管影。

磁共振成像

磁共振成像可以從矢狀、冠狀、橫斷三維斷層圖像全面認識髓內血管畸形的部位、血管團的大小、有無靜脈栓塞形成。有靜脈充血時，可顯示脊髓膨大。

CT掃描

在脊髓造影明確病變節段後，再行CT掃描，平掃可檢出髓內血腫和鈣化。通過應用顯影劑進行CT增強掃描，還可顯示髓內、外異常的血管團。

平片

椎體血管瘤可見椎體有柵狀疏鬆；髓內血管畸形可見椎管及椎弓根間距增寬，類似髓內腫瘤。

腰椎穿刺

當脊髓血管畸形病人，畸形的血管破裂出血時，可通過腰椎穿刺抽出血性腦脊髓液而判斷。

• 病人出現放射性痛、肌力弱、間歇性跛行、大小便失禁等症狀。
• 根據脊髓血管造影在脊髓周圍或椎管圓錐部可見擴張或迂曲的血管影可確診。

室管膜瘤

腫瘤上端及尾端合併囊變是常見的標誌，但腫瘤內部囊變少見，增強可見較明顯的強化或混雜信號。部分病變可突出至脊髓表面，甚至達蜘蛛網膜下腔，需與脊髓血管畸形做鑑別診斷。

急性脊髓炎

是指各種自身免疫反應所致的急性橫貫性脊髓炎性改變，嚴重時可出現呼吸衰竭、大小便障礙、肺部感染等症狀，還可能會出現腹痛、腹瀉、咳嗽、發熱等表現，通過影像學檢查以及實驗室檢查可鑑別。

脊髓血管畸形的治療目標是畸形血管團永久消失，同時脊髓及其血供不受影響。目前脊髓血管畸形的治療方法主要有手術切除和栓塞術兩種，具體的選擇治療方式可以根據病人的年齡、體質、血管畸形類型以及動脈供血和靜脈回流的特點來進一步確定。

本病無有效的藥物治療。

血管內栓塞

主要是用栓塞或閉塞的方法終斷遠端的滋養動脈、動靜脈交通處和硬膜內靜脈回流的近側部分，可以對滋養動脈根部進行栓塞。

病灶切除術

脊髓硬膜動靜脈畸形的顯微外科治療，包括硬膜內回流靜脈的電凝和切斷，或硬膜內神經根袖動靜脈畸形病灶的切除，同時行回流靜脈的電凝和切斷。

供血動脈結紮術

對於栓塞失敗或病灶無法切除的畸形血管病變，可切除相應供血動脈處的椎板，在靠近病灶處結紮供血動脈，減輕盜血，改善症狀。

脊髓血管畸形病人經過積極的外科手術治療，大多數可以緩解症狀，隨著技術的改進，脊髓血管畸形的治療效果得到了明顯提高，病人的預後較以往有了明顯改善。

大部分病人經積極治療後可以治癒。

本病及時治療一般不會影響自然壽命。

遵醫囑定期進行複查，主要是檢查影像學。

脊髓血管畸形病人應注意飲食均衡，多吃水果、蔬菜等高纖維食物，多吃雞蛋、大豆等高蛋白質食品，增強身體免疫力，同時注意飲食清淡。

• 宜吃含有維他命豐富的食物，如橙子、蘋果、胡蘿蔔。
• 忌吃高脂肪食物，如肥肉、油炸食品、蛋糕、點心、油條等。
• 忌吃生硬不宜消化的食物，如炸雞塊、年糕等。

對於脊髓血管畸形病人的護理應注意日常合理飲食，保持大便通暢，給予病人清淡、易消化的食物，保證營養的供給，並記錄好出入量，保持水、電解質的平衡。忌酒、忌海鮮、忌辛辣食物，消除精神緊張因素。

• 適度鍛煉，做好復健治療。
• 保持心情開朗，積極配合治療。
• 適當運動，健康飲食，增強自身免疫力。
• 保持居住環境乾燥、整潔，手術病人注意避免切口感染。

• 對於行動不便病人，要注意安全護理，防止出現意外損傷。
• 病人應避免劇烈的活動，尤其避免負重活動。

脊髓血管畸形屬於先天異常，無有效的預防措施，主要是定期孕檢，孕期避免接觸危險因素，可能對預防本病的發生具有一定的效果。

• 孕期定期檢查，預防感染，避免接觸大劑量射線和化學毒物。
• 孕期母親應禁菸、禁酒，不要自行使用藥物或保健品。
• 孕期注意飲食營養和適當運動，提高機體免疫功能。