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鼻咽纖維血管瘤

概述

鼻咽纖維血管瘤是鼻咽部最常見的腫瘤,與一般纖維瘤不同,為緻密結締組織、大量彈性纖維和血管組成。鼻咽纖維血管瘤發源於顱底骨膜,可侵犯鄰近器官,也可反覆出血而危及生命,但它是一種良性腫瘤,常發生於10~25歲青年男性,故又名「男性青春期出血性鼻咽血管纖維瘤」。

就診科別:
耳鼻喉科
英文名稱:
nasopharyngeal angiofibroma
疾病別稱:
男性青春期出血性鼻咽血管纖維瘤
是否常見:
是否遺傳:
併發疾病:
貧血、失血性休克
治療周期:
一週左右
臨床症狀:
反覆性鼻出血、鼻塞、軟齶膨脹
好發人群:
10~25歲男性青年
常用藥物:
己烯雌酚、頭孢菌素、阿莫西林
常用檢查:
前鼻鏡檢查、鼻內鏡檢查、體格檢查、影像學檢查

病因

鼻咽纖維血管瘤發病原因不明,腫瘤可發生於身體各部位,大小不一,表面光滑,可自由推動,該病發源於蝶骨體、枕骨基部,一般認為其起源於蝶、枕骨間纖維軟骨膜或骨膜。腫瘤內主要為緻密纖維組織,內含豐富血管,血管管壁薄,缺乏彈性,損傷後不易收縮,常致大出血。

誘發因素

藥物因素

長期接觸化學物質有可能是鼻咽纖維血管瘤的誘發因素,會導致瘤體慢性的增生。

精神因素

工作壓力大、精神緊張、睡眠狀況不佳的都市青少年,更容易出現鼻咽纖維血管瘤。

流行病學

鼻咽纖維血管瘤在鼻咽部各種良性腫瘤中較常見,容易發生在青年群體中,主要發生於10~25歲的男性青年,而男女比例也不同,女性患病概率比男性少的多,男女之比為19:1,故又有「男性青春期出血性鼻咽纖維血管瘤」之稱。

傳播途徑

鼻咽纖維血管瘤非傳染性疾病,無傳播途徑。

好發人群

鼻咽纖維血管瘤常發生於10~25歲的男性青年,女性少見。

症狀

鼻咽纖維血管瘤屬於良性腫瘤,但由於其生長具有擴展力,故有」惡性「表現,常直接侵入鼻腔或鼻內周圍組織器官,甚至壓迫腦內,引起一系列症狀。

典型症狀

反覆性鼻出血

陣發性鼻腔或口腔出血,由於反覆大出血,病人常有不同程度的貧血。

鼻塞

腫瘤阻塞後鼻孔並侵入鼻腔,引起一側或雙側鼻塞,常伴有流鼻涕、閉塞性鼻音、嗅覺減退等。

軟齶膨脹

腫瘤向下發展,致軟齶被推向前下而呈膨隆狀,因而出現進食障礙,嚴重時也可引起呼吸不順或者在睡覺時產生鼾聲。

其他症狀

由於瘤體不斷增長引起鄰近骨質壓迫吸收和相應器官的功能障礙,腫瘤侵入鄰近結構則出現相應症狀。侵入鼻腔可引起外鼻畸形,侵入顱內壓迫神經,引起頭痛及腦神經麻痹。

併發症

貧血、失血性休克

由於鼻腔或口腔反覆性出血,可能導致貧血,嚴重者可能會有失血性休克。

失明

瘤體侵入眼眶,出現眼球突出、視神經受壓、視力下降,嚴重者可能會失明。

看醫

若病人出現鼻腔或口腔出血,不應等待,積極就診,查明原因。此外,預防併發症極其重要,尤其是青春期男性應該定期體檢排查。

就醫指征
  • 鼻和口腔有陣發性出血,應立即就醫。
  • 出現鼻塞、睡覺時打鼾、講話時有鼻音應及時就醫。
  • 出現視力下降甚至失明、聽力受損、耳聾等,建議儘快去醫院進行檢查。
就診科別
  • 鼻咽纖維血管瘤優先去耳鼻喉科檢查。
  • 鼻腔出現反覆性出血導致突發性休克時,應立即去急診科。
醫生詢問病情
  • 因為什麼來就診的?
  • 是從什麼時候開始發病的?持續了多久?
  • 目前都有什麼症狀?(如鼻塞、流鼻血、呼吸困難等)
  • 有沒有受到外力損傷?
  • 既往有無其他的病史?
需要做的檢查

前鼻鏡檢查

常見一側或雙側鼻腔有炎性改變,收縮下鼻甲後可見鼻腔後部粉紅色腫瘤。

鼻內鏡檢查

可見鼻咽部圓形或分葉狀紅色腫瘤,表面光滑而富有血管,瘤體侵入後鼻孔、鼻腔可引起外鼻畸形或軟齶下塌。

觸診

手指觸診可觸及腫塊基底部,活動度小,中等硬度,若瘤體侵入頰部,通過觸診可了解瘤體蒂部與鄰近部位沾黏的情況。

影像學檢查

CT檢查可清晰顯示瘤體位置、大小、形態,了解腫瘤累及範圍和周圍解剖結構的關係。

診斷標準

根據病史及檢查,結合年齡和性別可診斷。術後病理確診,禁忌切片檢查。

病史

多有反覆大量鼻出血史。

臨床症狀

  • 反覆發作的鼻出血,量較多,可經鼻或咽部大量湧出,病程較長者,可因反覆出血而出現貧血表現。
  • 鼻塞,始為單側性,繼而發展成雙側鼻塞。
  • 可伴有耳鳴、聽力下降,甚則引起劇烈頭痛、眼球移位及運動受限、視力障礙以及顱神經受壓症狀,或引起顱內併發症。
鑑別診斷

治療

鼻咽纖維血管瘤主要採取手術治療,根據腫瘤的範圍和部位採取不同的手術進路,採用各種減少術中出血的措施,在充分評估腫瘤位置及手術風險的基礎上手術切除。

治療周期
鼻咽纖維血管瘤建議休息一週左右開始進行手術,術後一週左右基本可以恢復正常。
藥物治療

術前藥物

口服己烯雌酚,連續服用可使腫瘤血供減少和質地變脆,從而使腫瘤切除較為容易。

術後藥物

頭孢菌素

預防外科手術感染,防止傷口化膿,青黴素過敏體質者應該慎用。

阿莫西林

鼻咽纖維血管瘤病人術後有可能會感染,阿莫西林的作用主要是各個系統的抗感染治療,阿莫西林也屬於青黴素類,過敏體質者慎用。

手術治療

鼻炎纖維血管瘤主要進行手術治療,根據腫瘤的範圍和部位採取不同的手術進路,不同的腫瘤選擇的進路位置不同。若腫瘤位於鼻咽部或侵入鼻腔、鼻竇,採用硬齶進路;若為腫瘤侵入翼齶窩者,採用硬齶進路加頰側切口或面正中揭翻進路;若腫瘤侵入顱內者,需採用顱頜聯合進路。鼻側切開術、硬齶進路以及經上頜骨、蝶篩骨進路被用來治療小的腫瘤,有側方侵犯的腫瘤常用顳下窩進路,目前大部分病人都可以採取鼻內鏡下手術,手術過程中應注意以下幾點:

  • 術前血管造影、血管栓塞和術中進行控制性低血壓,可減少術中出血。
  • 腫瘤有擴散不能進行手術切除,以防腫瘤擴散,誘發其他併發症。
  • 4歲以下兒童未嚴重影響呼吸,也無經常出血者,可適當推遲手術時間。
放射治療

放射治療可達到80%的治癒率,然而考慮到放射治療後潛在的影響,使得放射治療在許多病例中並不常用。

預後

鼻咽纖維血管瘤經過有效、規範的治療均可治癒,能夠減輕或消除鼻塞、反覆性鼻出血等症狀,維持正常的生活質量。

能否治癒

鼻炎纖維血管瘤能治癒,部分病人手術後會出現復發的狀況,可再次進行手術。

能活多久

鼻咽纖維血管瘤屬於良性腫瘤,一般不會影響自然壽命。

複診

鼻咽纖維血管瘤病人術後七天應該進行複診,根據傷口癒合情況,可做局部內鏡檢查或者核磁共振檢查,確保腫瘤沒有復發。

飲食

鼻咽纖維血管瘤病人在飲食方面要注意營養合理,食物儘量做到多樣化,主食粗細糧搭配,以保證營養平衡。

飲食調理
  • 不要吃辛辣食物,會刺激腸胃,增大血管的負擔,過鹹的食物也是如此。
  • 多吃高蛋白、多維他命、低動物脂肪、易消化的食物,主食粗細糧搭配,以保證營養平衡,食物儘量做到多樣化。
  • 多吃蔬菜、瓜果、豆類等含有豐富維他命和微量營養素的食物,有一定防癌變和抗腫瘤作用。

照護

鼻咽纖維血管瘤病人多以手術治療為主,所以應該注意術前和術後護理。術前護理是使病人對疾病進行正確的認識,介紹手術方式,使之配合治療,密切觀察出血情況,及時糾正貧血,提供舒適環境,減輕病人不適。術後護理是對病人傷口的密切觀察,看傷口有無出血的情況,如無鼻腔出血,局部可滴用石蠟油,利於抽紗條時減少出血,減輕病人痛苦。

日常護理

口服用藥

手術後防止傷口感染,應遵醫囑正確服用抗菌消炎藥物。

呼吸道護理

術後鼻咽部填塞物脫落及大量滲血可能會引起呼吸困難,應隨時讓醫生查看。

特殊注意事項

鼻咽纖維血管瘤手術後應該儘量不要打噴嚏,以免引起傷口撕裂感染,手術後只能吃流食,等到傷口慢慢癒合,可以改為正常飲食。術後病人服用抗生素藥物應該準確遵循醫囑,合理用藥,按時服藥,如果每次劑量不夠、達不到有效血藥濃度,容易使細菌產生耐藥性,不利於後續治療,肝腎功能不全者應該酌情減劑量。

預防

目前本病暫無特殊有效預防方法,應該關注青春期男孩是否經常流鼻血,若有相關症狀及時就醫,不要耽誤病情發展。

初期篩檢

鼻咽纖維血管瘤的年齡篩檢

對於10~25歲男性高危人群,應該儘早進行鼻咽纖維血管瘤的篩檢,如果出現鼻塞、流鼻血、呼吸困難等症狀,應該去醫院檢查。

鼻咽纖維血管瘤篩檢方法

應該進行前鼻鏡檢查、鼻內鏡檢查、影像學檢查等診斷,出現鼻咽纖維血管瘤的症狀應該早治療,防止腫瘤擴散。

預防措施
  • 平時注意加強身體鍛煉,提高自身抗病能力,減少全身疾病的發生。
  • 注意個人衛生,保持口、鼻、咽腔清潔,使鼻的生理功能得到正常發揮。
  • 做好鼻咽部保健,預防鼻炎、鼻竇炎的發生。
  • 應定期進行鼻咽腔健康檢查,以便初期發現、初期治療鼻咽部疾病。