鼻咽纖維血管瘤
概述
鼻咽纖維血管瘤是鼻咽部最常見的腫瘤,與一般纖維瘤不同,為緻密結締組織、大量彈性纖維和血管組成。鼻咽纖維血管瘤發源於顱底骨膜,可侵犯鄰近器官,也可反覆出血而危及生命,但它是一種良性腫瘤,常發生於10~25歲青年男性,故又名「男性青春期出血性鼻咽血管纖維瘤」。
- 就診科別:
- 耳鼻喉科
- 英文名稱:
- nasopharyngeal angiofibroma
- 疾病別稱:
- 男性青春期出血性鼻咽血管纖維瘤
- 是否常見:
- 是
- 是否遺傳:
- 否
- 併發疾病:
- 貧血、失血性休克
- 治療周期:
- 一週左右
- 臨床症狀:
- 反覆性鼻出血、鼻塞、軟齶膨脹
- 好發人群:
- 10~25歲男性青年
- 常用藥物:
- 己烯雌酚、頭孢菌素、阿莫西林
- 常用檢查:
- 前鼻鏡檢查、鼻內鏡檢查、體格檢查、影像學檢查
病因
鼻咽纖維血管瘤發病原因不明,腫瘤可發生於身體各部位,大小不一,表面光滑,可自由推動,該病發源於蝶骨體、枕骨基部,一般認為其起源於蝶、枕骨間纖維軟骨膜或骨膜。腫瘤內主要為緻密纖維組織,內含豐富血管,血管管壁薄,缺乏彈性,損傷後不易收縮,常致大出血。
藥物因素
長期接觸化學物質有可能是鼻咽纖維血管瘤的誘發因素,會導致瘤體慢性的增生。
精神因素
工作壓力大、精神緊張、睡眠狀況不佳的都市青少年,更容易出現鼻咽纖維血管瘤。
鼻咽纖維血管瘤在鼻咽部各種良性腫瘤中較常見,容易發生在青年群體中,主要發生於10~25歲的男性青年,而男女比例也不同,女性患病概率比男性少的多,男女之比為19:1,故又有「男性青春期出血性鼻咽纖維血管瘤」之稱。
鼻咽纖維血管瘤非傳染性疾病,無傳播途徑。
鼻咽纖維血管瘤常發生於10~25歲的男性青年,女性少見。
症狀
鼻咽纖維血管瘤屬於良性腫瘤,但由於其生長具有擴展力,故有」惡性「表現,常直接侵入鼻腔或鼻內周圍組織器官,甚至壓迫腦內,引起一系列症狀。
反覆性鼻出血
陣發性鼻腔或口腔出血,由於反覆大出血,病人常有不同程度的貧血。
鼻塞
腫瘤阻塞後鼻孔並侵入鼻腔,引起一側或雙側鼻塞,常伴有流鼻涕、閉塞性鼻音、嗅覺減退等。
軟齶膨脹
腫瘤向下發展,致軟齶被推向前下而呈膨隆狀,因而出現進食障礙,嚴重時也可引起呼吸不順或者在睡覺時產生鼾聲。
由於瘤體不斷增長引起鄰近骨質壓迫吸收和相應器官的功能障礙,腫瘤侵入鄰近結構則出現相應症狀。侵入鼻腔可引起外鼻畸形,侵入顱內壓迫神經,引起頭痛及腦神經麻痹。
貧血、失血性休克
由於鼻腔或口腔反覆性出血,可能導致貧血,嚴重者可能會有失血性休克。
失明
瘤體侵入眼眶,出現眼球突出、視神經受壓、視力下降,嚴重者可能會失明。
看醫
若病人出現鼻腔或口腔出血,不應等待,積極就診,查明原因。此外,預防併發症極其重要,尤其是青春期男性應該定期體檢排查。
- 鼻和口腔有陣發性出血,應立即就醫。
- 出現鼻塞、睡覺時打鼾、講話時有鼻音應及時就醫。
- 出現視力下降甚至失明、聽力受損、耳聾等,建議儘快去醫院進行檢查。
- 鼻咽纖維血管瘤優先去耳鼻喉科檢查。
- 鼻腔出現反覆性出血導致突發性休克時,應立即去急診科。
- 因為什麼來就診的?
- 是從什麼時候開始發病的?持續了多久?
- 目前都有什麼症狀?(如鼻塞、流鼻血、呼吸困難等)
- 有沒有受到外力損傷?
- 既往有無其他的病史?
前鼻鏡檢查
常見一側或雙側鼻腔有炎性改變,收縮下鼻甲後可見鼻腔後部粉紅色腫瘤。
鼻內鏡檢查
可見鼻咽部圓形或分葉狀紅色腫瘤,表面光滑而富有血管,瘤體侵入後鼻孔、鼻腔可引起外鼻畸形或軟齶下塌。
觸診
手指觸診可觸及腫塊基底部,活動度小,中等硬度,若瘤體侵入頰部,通過觸診可了解瘤體蒂部與鄰近部位沾黏的情況。
影像學檢查
CT檢查可清晰顯示瘤體位置、大小、形態,了解腫瘤累及範圍和周圍解剖結構的關係。
根據病史及檢查,結合年齡和性別可診斷。術後病理確診,禁忌切片檢查。
病史
多有反覆大量鼻出血史。
臨床症狀
- 反覆發作的鼻出血,量較多,可經鼻或咽部大量湧出,病程較長者,可因反覆出血而出現貧血表現。
- 鼻塞,始為單側性,繼而發展成雙側鼻塞。
- 可伴有耳鳴、聽力下降,甚則引起劇烈頭痛、眼球移位及運動受限、視力障礙以及顱神經受壓症狀,或引起顱內併發症。
治療
鼻咽纖維血管瘤主要採取手術治療,根據腫瘤的範圍和部位採取不同的手術進路,採用各種減少術中出血的措施,在充分評估腫瘤位置及手術風險的基礎上手術切除。
術前藥物
口服己烯雌酚,連續服用可使腫瘤血供減少和質地變脆,從而使腫瘤切除較為容易。
術後藥物
頭孢菌素
預防外科手術感染,防止傷口化膿,青黴素過敏體質者應該慎用。
阿莫西林
鼻咽纖維血管瘤病人術後有可能會感染,阿莫西林的作用主要是各個系統的抗感染治療,阿莫西林也屬於青黴素類,過敏體質者慎用。
鼻炎纖維血管瘤主要進行手術治療,根據腫瘤的範圍和部位採取不同的手術進路,不同的腫瘤選擇的進路位置不同。若腫瘤位於鼻咽部或侵入鼻腔、鼻竇,採用硬齶進路;若為腫瘤侵入翼齶窩者,採用硬齶進路加頰側切口或面正中揭翻進路;若腫瘤侵入顱內者,需採用顱頜聯合進路。鼻側切開術、硬齶進路以及經上頜骨、蝶篩骨進路被用來治療小的腫瘤,有側方侵犯的腫瘤常用顳下窩進路,目前大部分病人都可以採取鼻內鏡下手術,手術過程中應注意以下幾點:
- 術前血管造影、血管栓塞和術中進行控制性低血壓,可減少術中出血。
- 腫瘤有擴散不能進行手術切除,以防腫瘤擴散,誘發其他併發症。
- 4歲以下兒童未嚴重影響呼吸,也無經常出血者,可適當推遲手術時間。
放射治療可達到80%的治癒率,然而考慮到放射治療後潛在的影響,使得放射治療在許多病例中並不常用。
預後
鼻咽纖維血管瘤經過有效、規範的治療均可治癒,能夠減輕或消除鼻塞、反覆性鼻出血等症狀,維持正常的生活質量。
鼻炎纖維血管瘤能治癒,部分病人手術後會出現復發的狀況,可再次進行手術。
鼻咽纖維血管瘤屬於良性腫瘤,一般不會影響自然壽命。
鼻咽纖維血管瘤病人術後七天應該進行複診,根據傷口癒合情況,可做局部內鏡檢查或者核磁共振檢查,確保腫瘤沒有復發。
飲食
鼻咽纖維血管瘤病人在飲食方面要注意營養合理,食物儘量做到多樣化,主食粗細糧搭配,以保證營養平衡。
- 不要吃辛辣食物,會刺激腸胃,增大血管的負擔,過鹹的食物也是如此。
- 多吃高蛋白、多維他命、低動物脂肪、易消化的食物,主食粗細糧搭配,以保證營養平衡,食物儘量做到多樣化。
- 多吃蔬菜、瓜果、豆類等含有豐富維他命和微量營養素的食物,有一定防癌變和抗腫瘤作用。
照護
鼻咽纖維血管瘤病人多以手術治療為主,所以應該注意術前和術後護理。術前護理是使病人對疾病進行正確的認識,介紹手術方式,使之配合治療,密切觀察出血情況,及時糾正貧血,提供舒適環境,減輕病人不適。術後護理是對病人傷口的密切觀察,看傷口有無出血的情況,如無鼻腔出血,局部可滴用石蠟油,利於抽紗條時減少出血,減輕病人痛苦。
口服用藥
手術後防止傷口感染,應遵醫囑正確服用抗菌消炎藥物。
呼吸道護理
術後鼻咽部填塞物脫落及大量滲血可能會引起呼吸困難,應隨時讓醫生查看。
鼻咽纖維血管瘤手術後應該儘量不要打噴嚏,以免引起傷口撕裂感染,手術後只能吃流食,等到傷口慢慢癒合,可以改為正常飲食。術後病人服用抗生素藥物應該準確遵循醫囑,合理用藥,按時服藥,如果每次劑量不夠、達不到有效血藥濃度,容易使細菌產生耐藥性,不利於後續治療,肝腎功能不全者應該酌情減劑量。
預防
目前本病暫無特殊有效預防方法,應該關注青春期男孩是否經常流鼻血,若有相關症狀及時就醫,不要耽誤病情發展。
鼻咽纖維血管瘤的年齡篩檢
對於10~25歲男性高危人群,應該儘早進行鼻咽纖維血管瘤的篩檢,如果出現鼻塞、流鼻血、呼吸困難等症狀,應該去醫院檢查。
鼻咽纖維血管瘤篩檢方法
應該進行前鼻鏡檢查、鼻內鏡檢查、影像學檢查等診斷,出現鼻咽纖維血管瘤的症狀應該早治療,防止腫瘤擴散。
- 平時注意加強身體鍛煉,提高自身抗病能力,減少全身疾病的發生。
- 注意個人衛生,保持口、鼻、咽腔清潔,使鼻的生理功能得到正常發揮。
- 做好鼻咽部保健,預防鼻炎、鼻竇炎的發生。
- 應定期進行鼻咽腔健康檢查,以便初期發現、初期治療鼻咽部疾病。