門靜脈高壓症

門靜脈高壓症又稱門脈高壓，是指門靜脈系統血流受到阻礙和(或)血流量增加，導致門脈系統壓力升高，從而出現如脾臟大、脾功能亢進、食道-胃底靜脈曲張、嘔血、腹水等臨床症候群的一種病理狀態。

肝前型

肝前型指發生於門靜脈主幹及其主要屬支的血栓形成或其他原因所致梗阻，發病率小於5%。

肝內型

分為竇前性門脈高壓、竇性或混合性門脈高壓、竇後性門脈高壓，此類疾病的發病率占95%以上。

肝後型

發生於主要肝靜脈流出道的阻塞等，此類型發病率最少，僅占1%。

門脈高壓症的發病原因至今尚未完全闡明，門靜脈血流受阻是其發病的根本原因，但並非唯一原因。從血流動力學角度將門脈高壓分為流出障礙(門脈系統流出血管阻力增大)和流入增加(流入門脈系統的動脈血流量增加)，即原發性血流阻力增加型和原發性血流量增加型兩大類。

原發性血流阻力增加型

肝前型

指發生於門靜脈主幹及其主要屬支的血栓形成或其他原因所致梗阻(可同時有脾靜脈栓塞形成存在)，如門靜脈栓塞/癌栓形成、脾靜脈栓塞形成、先天性門脈閉鎖或狹窄、先天性脾動靜脈瘺等，占5%以下。

肝內型

竇前性門脈高壓

常見於血吸蟲病、骨質增生性疾病、肝轉移性癌、威爾森氏症、結節病、先天性肝纖維化、膽管炎、砷中毒、骨髓纖維化初期等。

竇性/混合性門脈高壓

常見於肝炎後肝硬化、酒精性肝硬化、特發性門脈高壓症、暴發性肝炎、脂肪肝、末期血吸蟲病等。

竇後性門脈高壓

常見於肝內小靜脈栓塞病(vod)、肝內靜脈栓塞形成等。

肝後型

發生於主要肝靜脈流出道的阻塞，包括下腔靜脈的阻塞、budd-chiari症候群(布加症候群)、縮窄性心包炎、嚴重心臟衰竭、下腔靜脈閉塞性疾病等。

原發性血流量增加型

流入增加指脾動脈等系統流入門脈增加及胃左、胃短和食道固有動脈流入食道下端和賁門區域增加等。

• 動脈-門靜脈瘺(包括肝內、脾內及其他內臟)。
• 脾微血管瘤。
• 門靜脈海綿狀血管瘤。
• 非肝病性脾臟腫大，如白血病、真紅血球症等。

藥物

長期服藥和接觸化學毒物者。

原發病加重

心功能不全、縮窄性心包炎以及肝靜脈阻塞加重等。

門靜脈高壓症可分為肝前型、肝內型和肝後型三類，肝內型在我國最常見，占95%以上。

有肝臟病史者

如慢性膽汁淤積、肝臟淤血、肝炎病毒感染等人群，容易形成肝臟疾病，使肝細胞缺氧而壞死、變性，最終導致肝硬化進而併發門脈高壓症。

長期酗酒者

長期大量飲酒導致肝細胞損害，發生脂肪變性、壞死、纖維化，並發展到肝硬化進而併發門脈高壓症。

門靜脈高壓症是由不同因素引起的門靜脈血流受阻而導致，該疾病主要表現為食道靜脈曲張、脾臟大和腹水，尤以食道靜脈曲張最危險，許多病人發生嘔血前有上腹飽脹感、噁心加重及連續呃逆等症狀。

側支循環開放

主要部位在賁門食道鄰接處，引起食道-胃底靜脈曲張，可出現嘔血和便血，出血量大且急。由於肝功能損害使凝血酶原合成發生障礙，又由於脾功能亢進使血小板減少，以致出血不易自止。病人耐受出血能力遠較正常人差，約25%病人在第一次大出血時，可直接因失血引起嚴重休克或因肝組織嚴重缺氧引起肝功能急性衰竭而死亡。部分病例出血雖然能夠自止，但常復發，在第一次出血後1~2年內，約半數病例可再次大出血。痔靜脈曲張則可發生不同程度的便血。

脾臟大、脾亢

所有病人都有不同程度的脾臟大，大者可達臍部。初期脾質軟、活動，末期由於脾內纖維組織增生而變硬，由於脾周圍的沾黏而活動度減少。脾臟大均伴有脾功能亢進，表現為白血球計數減少至3×10^9/L以下，血小板計數減少至(70~80)×10^9/L以下，還逐漸出現貧血。

腹水

約1/3病例有腹水，嘔血後常引起或加劇腹水的形成，有些頑固性腹水甚難消退。此外，部分病人還有黃疸、肝大等症狀。

肝掌

俗稱「硃砂掌」，是大拇指和小指根部的大、小魚際處皮膚出現片狀充血或紅色斑點、斑塊，加壓後變成蒼白色，解除壓迫後又變成紅色，掌心顏色正常。肝掌為慢性肝炎、肝硬化的重要標誌之一，但也可見於少數健康人。

蜘蛛痣

急性肝炎、慢性肝炎、肝硬化等疾病導致肝功能損害時，肝臟對雌激素滅活作用降低，導致血中的雌性激素，特別是17-β雌二醇及雌酮增高，以致引起小動脈微血管擴張而形成蜘蛛痣。表現痣體有一個中心點，周圍有呈輻射形的小血管分支，形態似蜘蛛，故而稱為蜘蛛痣。

肝性腦病變

門靜脈高壓症病人自然發展成為肝性腦病變的不到10%，常因胃腸道出血、感染、過量攝入蛋白質、鎮靜藥、利尿藥而誘發。

胃腸道出血

這種出血主要來自食道-胃底靜脈曲張急性胃黏膜糜爛以及十二指腸或胃潰瘍，主要是門脈高壓所引起，屬於門脈性胃病和門脈性腸病範疇，是慢性肝病最常見嚴重併發症。

肝腎症候群

門脈性肝硬化病人上消化道出血後，導致肝功能及全身衰竭，易引起肝腎症候群形成。

門靜脈高壓症病人應早發現、早診斷、早治療，當病人表現出乏力、腹部不適、食欲不振、消化不良，嚴重的出現便血症狀，以及已被確診為肝炎、肝硬化等肝病，需及時去醫院就診，進行相應的實驗室、影像學檢查等。

急診(120)指征

• 急性大量嘔血、便血。
• 伴面色蒼白、四肢冰涼、淡漠、血壓降低、昏迷等休克表現。
• 突發肢體抽搐、精神異常等腦病表現。
• 出現其它危及生命的情況。

有慢性肝病史的病人，出現以上情況，應及時撥打急救電話或急診處理。

門診指征

• 腹脹、腹圍增大，臍周靜脈曲張。
• 皮膚、白眼球發黃。
• 面色晦暗發黑，沒有光澤、彈性差、皮膚乾燥、粗糙。
• 肝掌，手掌大拇指和小指根部的大小魚際處皮膚出現片狀充血，或是紅色斑點、斑塊，加壓後變蒼白。
• 皮膚出現紅色痣，痣體有一個中心點，周圍有呈輻射形的小血管分支，形態似蜘蛛。
• 雙下肢可以出現水腫或靜脈曲張。

有慢性肝病史的病人出現以上情況須注意就醫。

• 如出現上述急診指征，應前往急診科就診，如病情較輕，可前往消化內科就診。
• 若病人出現其他嚴重不適反應或併發症，可前往肝膽外科就診等。

• 什麼時候發現有門靜脈高壓的？
• 症狀有沒有加重或減輕？有什麼原因嗎？
• 是第一次發現門靜脈高壓嗎？
• 之前治療過嗎？是如何治療的？效果如何？
• 有肝炎、肝硬化等疾病嗎？
• 平時喝酒嗎？喝多久了？平均每天喝多少？

體格檢查

查體時可能發現病人有肝病面容、黃疸、肝掌、蜘蛛痣。可以存在腹壁靜脈曲張，臍周可聞及靜脈雜音。病人可有肝大或萎縮，脾臟大，有腹腔積水時可能有移動性濁音陽性，雙下肢可以出現水腫或靜脈曲張。

實驗室檢查

血液常規

脾功能亢進時，有不同程度的貧血現象，以及白血球減少至4×10^9/L以下和血小板減少至100×10^9/L以下。

肝功能檢查

血漿白蛋白降低，球蛋白增高，白/球比例倒置，部分病人還存在血清膽紅素、轉胺酶增高。

凝血分析

凝血酶原時間延長，凝血酶原活動度降低，纖維蛋白原定量降低。

其他

肝炎病毒指標、甲型胎兒蛋白、自身抗體檢測等，有利於檢測病人的具體情況。

影像學檢查

彩色都卜勒超音波

了解門靜脈系統情況，其血流方向、血流量，有無血栓形成；肝動脈血流量代償增加情況，檢查腎靜脈情況及下腔靜脈情況。了解肝、脾的大小，有無肝硬化、腹腔積水及其嚴重程度，有無併發肝癌。

上消化道鋇餐檢查

上消化道鋇餐觀察有無食道-胃底靜脈曲張，了解病變範圍和程度，有無合併消化性潰瘍。

CT檢查

了解肝脾的病變情況，顯示側支循環，有無合併其他肝脾病變，尤其是肝癌。了解下腔靜脈有無阻塞狹窄，門靜脈系統內有無血栓形成。有條件時測量肝體積用於術前評價。

核素心肝比值測定

是目前術前唯一無創性的測量門靜脈壓力的方法，有條件時可採用。

其他檢查

纖維胃鏡檢查

能夠直視下觀察食道-胃底曲張靜脈的程度和範圍，用於明確診斷，評估曲張靜脈破裂出血的危險性，且可測量曲張靜脈壓力。急性大出血時可進行緊急硬化劑注射止血和預防再出血，了解胃底曲張靜脈情況，有無門靜脈高壓性胃病及其嚴重程度等。

肝靜脈壓力測定

肝靜脈壓力梯度>5mmHg提示存在門靜脈高壓，肝靜脈壓力梯度≥210mmHg則是診斷臨床顯著性門脈高壓的「金標準」。

已具有脾臟大和脾功能亢進、嘔血或黑便、腹水等症狀，結合影像學及內鏡可進一步明確診斷。影像學檢查可見食道-胃底曲張靜脈，肝動脈血流量代償增加，門靜脈系統血流方向、血流量異常。

肝前型門脈高壓的鑑別診斷：

先天性脾動靜脈瘺

脾動靜脈瘺一般不會形成心排血量的明顯增加，但會使門靜脈的血流量增多，進而使門脈壓力增高，因此脾動靜脈瘺是導致肝前性門脈高壓症的原因之一。主要表現為胸、腹水、脾功能亢進、食道-胃底靜脈曲張等。

門靜脈栓塞形成

門靜脈栓塞形成的病因複雜，25%~30%的成年人門靜脈栓塞繼發於肝硬化或肝癌，嬰幼兒多繼發於先天性門靜脈閉鎖、臍靜脈膿毒血症、闌尾炎等。急性門靜脈栓塞形成主要特徵是急性腹痛伴全身炎症反應症候群，腹痛特點為症狀與體徵不相符。脾常迅速腫大，急性門靜脈高壓導致難以控制的復發性消化道出血和腹水，嚴重者出現腸壞死，腸壞死病人的病死率高達60%。慢性門靜脈栓塞形成常表現為門靜脈高壓，少數病人有不規則發熱，也可無症狀。

肝內型門脈高壓的鑑別診斷：

血吸蟲病性肝硬化

有血吸蟲疫水接觸史，出現巨脾、腹水等門脈高壓症的臨床表現，結合病原學檢查及影像學檢查，肝組織切片檢查可確診。

肝炎後肝硬化

多有肝炎病史或輸血史，病毒標記物和肝組織切片檢查可診斷。

肝後型門脈高壓的鑑別診斷：

budd-chiari症候群(布加症候群)

多見於20~40歲中輕年，以上腹痛、腹水為主要臨床表現，進展慢，經CT、都卜勒超音波、肝靜脈和下腔靜脈造影等可確診。

心源性肝硬化

有心臟病史，心功能不全持續六個月以上或反覆出現心功能不全，充血性心臟衰竭改善後，肝功能可迅速改善，肝組織切片檢查有助於確診。

門靜脈高壓症的治療以對症治療和藥物治療為主，必要時進行手術治療。同時飲食上需要注意避免粗糙堅硬及辛辣刺激的食物，勞逸結合，運用血管擴張、收縮藥物對症治療，也可經過門體靜脈分流、斷流術進行手術治療。

休息

肝硬化門脈高壓症病人輕者可適度參加一般工作，勞逸結合，以不感到疲勞為宜。病情較重或近期曾有併發症病史者，則應停止工作，保證睡眠及休息時間。

對症支持治療

低蛋白血症病人輸注入血白蛋白及新鮮血漿，噁心、嘔吐病人給予 Metoclopramide 止吐及能量合劑等。

護肝、退黃、降酶治療

根據病情可選用促肝細胞生成素、水飛薊素片、肝得健、茵桅黃、腺苷蛋氨酸、健膽舒錠、甘利欣、聯苯雙酯等藥物進行治療。

抗肝纖維化的治療

可給予干擾素、單胺氧化酶抑制劑、攝護腺素等抑制膠原纖維形成，也可給予一些中藥製劑如丹參等。

病因治療是降低門脈高壓的基礎，如酒精性肝硬化病人禁酒、血吸蟲肝硬化病人給予吡喹酮的病原治療、肝炎後肝硬化病人的免疫治療和抗病毒治療等。

血管收縮藥物

最常用的有垂體後葉素、生長抑素、奧曲肽和β-腎上腺素能受體阻斷劑。

血管擴張藥物

常用的有硝酸甘油、消心痛(硝酸異山梨醇酯)等。硝酸甘油禁用於青光眼、低血壓、休克、腦出血等病人。

其他藥物

其他還有利尿劑、食道收縮藥等。門靜脈高壓症常採用不同作用的藥物聯合用藥，既可降低門脈壓力，又可減少毒副作用。

門-體靜脈分流術

是將門脈系和腔靜脈系連通起來，使壓力較高的門脈系血直接分流到腔靜脈系去。分流術主要分三大類，其優點是降低門脈壓力效果好，復發出血者少，缺點是肝性腦病變的發病率高，且在一定程度上可能會加重肝功能損害。

門-體靜脈斷流術

即脾切除，同時手術阻斷門奇靜脈間的反常血流，以達到防治出血的目的。斷流手術中常用的手術方式有六種，其中以賁門周圍血管離斷術的療效較好。斷流術的優點是手術操作簡單，肝功能維持好，肝性腦病變發生率低。缺點是術後再出血發病率高。

肝臟移植

由於肝移植既消除了門靜脈高壓症的主要病因肝硬化，又使得術後門靜脈高壓的病理狀態不復存在，屬一種根治的手段。不過，肝移植受到供肝來源的限制，肝移植本身存在固有的風險和併發症，移植後免疫排斥及肝炎復發問題尚未很好地解決。因此肝移植不能作為肝硬化門靜脈高壓症的一線治療方案，僅能作為傳統手術失效的一種補充和挽救。

腹水

門脈高壓症病人出現腹水提示肝功能受損達一定程度，因此其腹水的治療重點在於糾正和恢復肝功能，其次是控制水鈉攝入、促進水鈉排出的治療如輸入血白蛋白、血漿、腹腔穿刺放液、給予利尿劑等。

食道-胃底靜脈曲張破裂出血

門脈高壓症病人出現食道-胃底靜脈曲張破裂出血後，可以進一步誘發肝性腦病變、肝腎症候群等併發症，是門脈高壓症病人最主要的致死原因，需緊急處理。除輸血、補充血容量和注射止血藥等抗休克治療外，氣囊壓迫止血及內鏡直視下硬化治療、套扎療法都能起到較好的療效。

門靜脈高壓症的預後主要與病因有關，一般肝硬化等原因引起的門靜脈高壓症預後較差，血吸蟲病、先天性畸形等引起的門靜脈高壓症預後較好，若不經過經過積極的治療可能會出現食道-胃底靜脈曲張破裂出血，危及生命。

本病一般不能治癒，若不及時治療，可能會出現食道-胃底靜脈曲張破裂出血，危及生命。

多數門靜脈高壓病人難以治癒，具體的存活情況需要由主治醫生根據病人的具體情況進行判斷。

門靜脈高壓症病人日常生活中保持良好的心態，合理搭配膳食，科學合理的飲食可保證機體功能的正常運轉，起到輔助控制病情，維持治療效果，促進疾病復健的作用。

• 病人應選擇高熱量、高維他命、適量蛋白、低脂、低渣或無渣飲食，肝功能損害較輕者，可攝取優質高蛋白食物。但需注意，伴肝性腦病變者應控制蛋白攝入。
• 避免進食粗糙、堅硬、油炸及辛辣食物，飲食不宜過熱，以免損傷食道和胃黏膜，誘發出血。

門靜脈高壓症病人日常生活中要保持良好的心態，遵醫囑用藥，養成良好的生活習慣，定期複診，促進疾病的恢復，平時要多進食高熱量、富含維他命的食物，保證充分休息，避免引起腹內壓增高。

運動與休息

避免勞累和過度活動，保證充分休息。病人一旦出現頭暈、心慌、出汗等症狀，應臥床休息，逐步增加活動量。

避免引起腹內壓增高的因素

如咳嗽、打噴嚏、用力大便、提舉重物等，以免誘發曲張靜脈破裂出血。

其它

注意自身防護，用軟毛牙刷刷牙，避免牙齦流血，防止外傷。

保持樂觀、穩定的心理狀態，避免精神緊張、憂鬱等不良情緒。

門靜脈高壓症病人多數長期患有肝病，應按醫囑給予助消化藥和護肝製劑，以刺激食慾和提高消化能力。病人應遵醫囑服用保肝藥物，勿擅自用藥，以免損壞肝功能，定時複查肝功，如有嘔血、黑便、黃疸加重等異常，應及時就診。

門靜脈高壓症多由肝臟病變演變而來，故積極治療肝臟疾病，如慢性肝炎、肝硬化、血吸蟲性肝病等，能有效預防門靜脈高壓症。

• 防治病毒性肝炎、血吸蟲性肝病等疾病，抓緊肝硬化初期的治療。
• 定期體檢，以初期發現、初期治療。
• 遵醫囑用藥，不要自行服用加重肝臟損傷的藥物。
• 戒菸戒酒，避免損害肝臟。