隆凸性皮膚纖維肉瘤是惡性腫瘤,是纖維肉瘤的一個亞型,多見於成年人,主要發生在身體的軀幹、四肢和腹部皮膚和皮下組織。臨床表現為進行性增大的腫塊,起初只是皮膚的硬結。腫塊逐漸增大,顏色變成紫紅色,突出皮膚表面,多結節生長,形成隆起性的病變,稱為隆凸性皮膚纖維性肉瘤。
本病的遠處轉移率比較低,但局部復發率較高,所以主要的治療方法是手術切除,切除後復發率較高。手術建議切除瘤組織周圍3公分的組織,才能降低局部的復發率,術後要聯合放療、化療,進一步降低局部復發率。
目前皮膚隆凸性纖維肉瘤有一個更新的治療辦法是標靶藥物,伊馬替尼主要是治療慢性粒細胞白血病的一種藥物,對隆凸性皮膚纖維肉瘤也有很好的治療效果。因此,隆凸性皮膚性纖維性肉瘤是以手術治療為主的一種惡性腫瘤。
隆凸性皮膚纖維肉瘤是一種介於良性與惡性之間的腫瘤,醫生常劃分為惡性腫瘤。經常發生於真皮,偶見於深部軟組織,經常會局部復發,但轉移較少,具有多種組織學亞型,較少為高級別纖維肉瘤樣改變。當纖維肉瘤樣改變區域超過腫瘤的50%,稱為纖維肉瘤樣隆凸性皮膚纖維肉瘤,與經典型隆凸性皮膚纖維肉瘤相比,復發率與轉移率更高。
新版世界衛生組織分類將纖維肉瘤樣隆凸性皮膚纖維肉瘤生物學明確為惡性。儘管美國NCCN指南公布隆凸性皮膚纖維肉瘤相應臨床實踐指南,但目前對於纖維性隆凸性皮膚纖維肉瘤的治療,公認推薦仍為手術治療,術後可行局部放療。如果出現轉移,可應用標靶藥物或化療藥物,目前應用標靶藥物治療更為多見,同樣可減少病人局部復發機會,並提高生存時間。