視神經脊髓炎是神經系統的自身免疫性疾病,顧名思義,它是視神經和脊髓的炎症性改變。
神經受累表現為黑蒙、視力的缺損,脊髓炎可以表現為雙下肢的無力、截癱或者四肢癱,病灶的部位再高之後,可以累及呼吸肌引起呼吸衰竭,伴有大小便的失禁。
有些人會有神經根的刺激症狀就是Lhermitte征陽性,還有些人會有束帶感,胸腹部緊勒著的感覺。視神經脊髓炎主要是靠著神經系統的檢查,發現視神經和脊髓的缺損性病灶。
做腰穿或者抽血發現有水通道蛋白4抗體陽性,還有腦脊髓液的寡克隆區帶,或者IgG的合成率增高;磁共振顯示可以發現視神經或者脊髓的病灶。
治療主要是免疫抑制治療,首先是給予大劑量的激素衝擊治療,嚴重的人可以輔助於血漿置換。另外,還可以吃口服的依木蘭、 Tacrolimus 或者丙種球蛋白等進行治療。
視神經脊髓炎的病人主要損傷視神經和脊髓,其主要的症狀表現為視力下降、眼痛、肢體無力、大小便障礙、頭暈、頭痛、噁心、嘔吐等,若治療不及時,會嚴重影響病人的生活質量。
視神經損傷的症狀:視神經受損症狀急性起病者,可在數小時或數日內,單眼視力部分或全部喪失;一些病人在視力喪失前1~2天感覺眼眶疼痛,眼球運動或按壓時疼痛明顯;眼底改變為視盤炎或球後視神經炎。亞急性起病者,1~2個月症狀達到高峰;少數呈慢性起病,視力喪失在數月內穩步進展,進行性加重。
脊髓損傷的症狀:脊髓症候主要以橫貫性脊髓損害最為多見,包括有脊髓相應病變平面以下傳導束型深淺感覺和運動障礙,以及膀胱直腸功能障礙,病變區神經根性疼痛、痛性痙攣較為突出,高頸段受累者可出現呼吸肌麻痹症候。
視神經脊髓炎可能還會出現腦幹病變症狀,常見的主要有頑固性呃逆、噁心、嘔吐等延髓、脊髓交界區受累的症狀,部分病例為首發症狀。此外,間腦病變可出現嗜睡、睏倦、低鈉血症等。