硬皮症分為哪些類型？

硬皮症可分為局限性硬皮症、系統性硬皮症兩大類型。

一、局限性硬皮症。一般只累及皮膚，不會對肺、腎、心、肝等內臟器官產生不良影響。主要表現為水腫性紅斑、灰白色斑、皮膚色素增加或減退等症狀，根據臨床表現的不同，可進一步分為斑塊狀硬斑病、線狀硬皮症、泛發性硬斑病、點滴型硬斑病等類型。

• 斑塊狀硬斑病：皮損多發生於軀幹部，亦可發生於身體各處。皮損初期表現為一個或數個淡紅或紫紅色水腫性斑狀損害，數周或數個月後，皮損逐漸擴大，中央逐漸出現稍凹陷，表面光滑乾燥、無汗、毳毛消失。
• 線狀硬皮症：皮損呈條狀，常沿單側肢體或肋間神經呈線狀分布，皮損變化與斑塊狀硬皮症相似，但進展更迅速，可引起肢體攣縮及骨發育障礙。
• 泛發性硬斑病：表現為廣泛性硬性斑塊，可分布於全身各處，皮損常融合，伴有色素沉澱或色素減退，也可伴有肌肉萎縮。
• 點滴型硬斑病：皮損表現為胸、頸、肩和背部平滑或凹陷的小灰白色斑，質地不堅硬，可於3～5年內自然消退或萎縮。

二、系統性硬皮症。也稱為系統性硬化症，除了引起皮膚損害以外，還會累及內臟，引起肝、肺、腎等器官的異常症狀。系統性硬皮症的皮損與局限性硬皮症的皮損表現不同，分為三個時期。

• 第一個時期稱為腫脹期，病人的皮膚腫脹多出現在肢端、手足等部位，用手按壓皮膚後不會出現坑，會很快過渡為硬化期。
• 第二個時期稱為硬化期，病人的皮膚變硬，皮膚與皮下組織有沾黏，皮膚表面的皺紋消失且表麵皮膚發亮，無法用手捏起來。
• 第三個時期稱為萎縮期，皮膚可能有萎縮表現。除了皮膚損害外，系統性硬皮症還可引起骨、關節、肌肉、血管、消化道、肺臟、心臟、腎臟、神經等組織的損害。

臨床上把硬皮症分為二大類型。

局限型硬皮症：皮膚變硬開始於手足遠端，漸延伸到四肢、臉部、頸部，不累及胸腹部和背部。該型病人病情較輕，初期只有雷諾氏現象，可持續5～10年後才逐漸出現手指與臉部腫脹，壓之通常不凹陷，指端皮膚發緊、變薄，易破潰、感染，潰瘍不易癒合。面頸部可有微血管擴張（紅色細網狀，壓之退色）。病人常有吞咽困難，內臟受累少見，病情進展較慢，病程較長，預後較好，10年生存率≥70%。

系統性硬皮症又分為肢端硬皮症和瀰漫性硬皮症。系統性硬皮症的皮膚變硬不僅累及臉部、頸部和四肢，而且累及胸腹部和背部。發病初期可有炎症表現，如皮膚腫脹、關節肌肉疼痛，有些病人可以聽到肌腱吱嘎的摩擦聲。發病數月皮膚病變進展迅速，皮膚極硬且緊張，可有皮膚色素沉澱或色素脫失。皮膚變硬持續２～３年後逐漸變軟、變薄，部分病人皮膚可以恢復正常。嚴重的皮膚纖維化可引起不可逆的皮膚萎縮，甚至累及深層組織。病人可有雷諾氏現象，且常於出現雷諾氏現象後很快出現明顯內臟損害，少數病人可以沒有雷諾氏現象。該型病人內臟損害較多較重，病情進展較快，預後較差，10年生存率為40%～60%。

此外還有一些中間型，如局限性硬皮症中的泛發性硬皮症，系統性硬皮症中的CREST症候群。