嗅神經母細胞瘤是一種罕見起源於嗅區黏膜神經上皮細胞的惡性腫瘤。
此疾病較為罕見,病因不明,多見於成年人,無明顯性別差異。此疾病可發生於任何年齡,通常發病年齡介於3至88歲,其發病高峰年齡分別為11至20歲及51至60歲。此疾病惡性程度較高,年齡越小預後越差,病灶範圍越大預後越差。
此疾病病因尚不明確,多數學者認為源自殘餘胚胎細胞。胚胎學上,當神經管發育時,外胚層前端的嗅板分化成神經上皮細胞,這些細胞發育成神經母細胞,最後成熟為嗅細胞和支持細胞。組織學上,嗅神經母細胞瘤的小圓形細胞與柱狀細胞類似嗅上皮的嗅細胞和支持細胞。
此疾病臨床表現無特異性,主要臨床症狀為鼻塞、鼻出血、嗅覺下降、頭痛等。此疾病的確診主要依賴病理檢查。一般認為,手術加上放射治療的整合性治療是治療此疾病的最佳方案,對於晚期患者可以加用化學治療。
嗅神經母細胞瘤為起源於神經外胚層的罕見惡性腫瘤,與神經母細胞瘤屬於完全不同的兩種疾病。嗅神經母細胞瘤一般起源於嗅上皮,最常見的症狀是腫塊阻塞鼻腔,部分也可表現為鼻出血、鼻腔分泌物或疼痛。
腫瘤侵犯篩板可引起嗅覺喪失;腫瘤侵犯眼眶可能導致疼痛、眼球突出、複視或淚液過多;阻塞耳咽管可能導致耳朵疼痛或中耳炎;侵犯額竇可能引起額頭疼痛,即前額痛;極少數情況下,腫瘤可能分泌一些賀爾蒙,導致腫瘤旁症候群,例如高血鈣症。
嗅神經母細胞瘤遠期仍存在復發可能,因此術後需要注意長期監測。此疾病主要見於成人,中位發病年齡為53歲,偶爾見於兒童及青少年。嗅神經母細胞瘤通常需要放射治療,兒童因尚未發育完全,放射治療可能對神經、骨骼產生損害,故治療上較為困難。